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毛毛樣腦血管病
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2021-01-22 科別.一般外科
來台換肝又中風半癱 4歲男童跨海治療兩次手術恢復健康
東南亞一名罹患先天性膽道閉鎖症男童一年半前來台灣換肝，恢復期又發現半側肢體癱瘓疑似腦中風，醫師診斷男童罹患罕見的「毛毛樣病」，接連接受兩次手術治療恢復健康。近日男童在媽媽陪同下回高雄長庚醫院複診，母子二人今天感謝台灣醫護團隊努力與精湛醫術。Allen（化名）今年4歲，滿月不久，家人發生他罹患天生性膽道閉鎖，因情況危急跨海求醫，2019年7月在高雄長庚醫院接受榮譽院長陳肇隆率團隊進行換肝手術。陳肇隆表示，小弟弟媽媽捐肝，手術過程順利，不料2周後出現腦中風跡象，病患單側肢體癱瘓，院方診斷病患罹患兩側性毛毛樣病。神經外科醫師莊銘榮指出，不只成人會中風，毛毛樣腦血管病變是兒童中風的原因之一，是種亞洲兒童腦中風常見的異常病變，由日本醫師命名，病名是日文Moya Moya翻譯而來，通常沒有徵兆，主要是出現明顯的半邊癱瘓現象，成人身上也會發現這個病症。經基因鑑定，Allen罹患罕見的「阿拉吉亞症候群」。莊銘榮說為治療Allen，院方把顱外血管接進Allen腦內，在一釐米以下的微小血管完成接合手術，歷經兩次手術，男童肢體靈活度恢復八成以上，沒再發生缺血腦中風。Allen須定期返台回診，此次受疫情影響，隔離3周後返院複診，恢復情況良好。媽媽說，他有兩個小孩，老大Allen出生後就生病，由她捐肝進行手術，手術後又聽到小孩罹患罕見疾病，整個人差點崩潰，幸運來台遇上優秀醫療團隊；雖因疫情導致來台就醫不便，她當成帶小孩「回娘家」，只要小孩健康都值得。
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2020-10-14 新聞.杏林．診間
只是個嬰兒怎麼會中風？一次如常的洗澡、餵奶後…卻是母親「人生噩夢的開始」
洗澡，是她們親子間最美好的快樂時光。她看過不少育兒書籍，有些寶寶並不喜歡洗澡，甚至會為此大吵大鬧；但是，蓉蓉不會。她總是笑著一張臉，享受溫暖的水流，猶如還在她肚子裡那般，不時揮舞著手腳，輕輕地打出小水花；那是她自己來到這個世界上，唯一能靠自己的能力所創造的小世界。可是，這幾天，蓉蓉的媽媽細心地發現，她不時會握緊雙拳。這個年紀的孩子握拳不是一件很值得注意的事；有時餵她喝奶，她也會伸出一隻小手緊抓著她的大拇指，似乎這樣就可以讓她感到安心。但是，蓉蓉握拳時的模樣貌似是一種最輕微的痙攣；她逼自己不要多想，有了小孩的母親總是會有點恐慌症。不過，蓉蓉另一個症狀就不容小覷了：她常常會嗆奶，甚至在喝完奶沉沉睡去時，突然因為吐奶而嗆醒。不對勁？一定是哪裡出了錯！她必須要帶女兒去就醫。帶她來到這個世界上的自己，有責任也有義務要安然地照顧她健康成長。病發 蓉蓉是這個家的第二個女兒，出生時有兩千八百九十五公克，三十八週又過三天以足月的姿態誕生；雖然不是在預期內所誕生的孩子，她的到來依舊讓整個家族開懷不已。她的成長隨順著老人家琅琅上口的七坐八爬，一刻也沒有落下；快要五個月大的她，早早就學會了翻身，也能坐得很穩了。「她一向都是那麼健康，所以我們都沒想過，她竟然會在七個多月大的時候癱掉。」蓉蓉到花蓮慈院就醫時已經六歲了，看到她的人都知道這個孩子正在受苦；她的病讓她沒有辦法像一般孩子那樣活潑大叫，只能像個植物人般躺在床上任由醫療無情介入。蓉蓉出事的時候，還不滿週歲；「五個月大時，她嗆奶嚴重，怕會有吸入性肺炎的風險，醫生幫她裝上鼻胃管。七、八個月大回診時，她因為打針而哭鬧，竟然哭著哭著就癱掉了。」蓉蓉媽回憶過往，仍覺心酸。就醫 緊急地帶著女兒先到臨近某醫院就診。經過檢查後，醫生告訴他們，蓉蓉確定是罹患了罕見的「毛毛樣腦血管病變」。將電腦螢幕微微調整方向，醫生貼心地讓他們可以看得更清楚；「這一條大條的血管承擔供給血液的要務，可是它卻閉塞了，導致後方的小血管雜亂的生長；因為血流量不夠，這些小血管長得又細又小。」這些醫學解釋往往令聽者頭痛；緊接著，醫師以最簡單又容易聽明白的話語給他們最沉痛的打擊：「說白一點，這就是一種缺血性腦中風。」其實，蓉蓉在洗澡時的握拳、嚴重嗆奶都是一記記的警鐘，他們並非渾然未覺，只是不曾往最壞的方向思考；「中風？她還只是個嬰兒怎麼會中風？」蓉蓉的媽媽幾乎驚叫出聲，這個解釋雖清楚明白，卻像一個謎團，她糾纏其中，解不明白。直到日後心情稍微平靜下來，在閱讀大量資料之後她才知道，「毛毛樣腦血管病變」原來是一種極為罕見的疾病，發病年齡從六個月到六十幾歲都有可能，尤其好發於十五歲以下的兒童，或是三十到四十歲之間的年輕人。面對這種罕見疾病，並非無法可解。醫生建議，蓉蓉可以做腦血管繞道手術；他有信心地說，院內曾替一個跟蓉蓉年紀相仿的孩子做過一樣的手術，手術非常成功，癒後狀況相當良好。他們動了手術，在蓉蓉媽媽生日的前一天；手術後，她失去了過生日的興致。因為，一樣的疾病，一樣的手術，預後狀況卻往極端的方向發展：蓉蓉沒有那個孩子的幸運，做完右邊的腦血管繞道手術後，她不僅腦部塌陷，還出現大量的腦積水；醫師緊急再次動刀，為她放置引流管，但是奇蹟並沒有降臨。「那是我人生噩夢的開始。」蓉蓉的媽媽自言，在蓉蓉發病之前，她是一個快樂的女人。早早就從美容師、專櫃櫃姐的身分退下，生活無憂無慮，生活中最常做的娛樂就是跟姊姊一起逛百貨公司、做臉洗頭；從蓉蓉倒下那一刻起，她卻成了一位名副其實的看護。腦積水、胃出血、吸入性肺炎、癲癇反覆發作，至花蓮慈院之前，整整快要六年的時光，蓉蓉飽受折磨；不僅連左邊也緊急做了腦血管繞道手術，為了保命，甚至還做了胃造廔口與氣切。蓉蓉媽媽學會操作呼吸器、甦醒球，連抽痰的動作都比剛到院實習的護理師還要熟稔快速；每一個動作都像是演練過數千萬回的教官，完美優雅，沒有一絲遲疑。有人曾問她：「抽痰這件事情，很多家屬都做不來，因為過程中患者會很不舒服，家屬會不忍心，妳怎麼可以做得這麼好？」「為了守住她那一口氣！我告訴自己我不是媽媽，我是護理師。」她平靜的雙眼中沒有一絲波瀾；多年來，照顧蓉蓉的生活早已將她的情緒消磨殆盡。「每次要去接大女兒放學時，我推著蓉蓉前往學校的路上，有時見她一口痰卡著，顧不得旁邊那麼多雙眼睛，我還是得在路邊替她抽痰。」那段路程才短短十五分鐘，她經常要走上半個小時，往往是邊抽痰邊等著大女兒放學。她的心思全放在蓉蓉身上。有一回，她發燒到四十度，緊急送醫；醫生告訴她是腎臟發炎，必須住院幾天。但是，只要點滴打完一拔針，她就會偷偷溜下床、騎上機車，回家看孩子；「因為全家只有我敢替她抽痰。」慈院團隊的診治 即使她奮鬥多年，蓉蓉雖然活著，但就只是了無聲息地躺著，只有在抽痰或是極度不舒服才有大幅度的動作。她不願放棄，轉診各院，並試圖在網路上尋求解方。最終，她帶著女兒來到我的門診。她當時走入我診間的那一幕，我始終無法忘懷：她推著一臺推車，車上除了幾乎接近全癱的蓉蓉，還有一大疊的病歷資料，六年來的就診紀錄無一遺漏。我花了一些時間，仔細閱讀這些病歷，心中充滿著惋惜，卻不敢出聲，只能在心裡喃喃自語：「怎麼會開刀開到腦部萎縮了呢……」然而，醫生的本分並非打擊患者與家屬的信心，而是要幫助他們迎向希望。「她罹患的確實是毛毛樣腦血管病變，日本人又稱這個病為『煙霧病』，因為小血管細如煙霧。」我告訴她，這個病好發在兒童時期，顱內內頸動脈到中大腦動脈交界處為何會萎縮狹窄，至今仍舊是個謎，也因此讓她發病的症狀像中風一樣；蓉蓉發病得早，有些人拖到成年甚至會引起腦溢血。「當時選擇做腦血管繞道手術是正確的。」我知道，蓉蓉的母親始終認為那是個錯誤的決定，因此才害了孩子的一生；五年多來。她一直將自己關在自責之中，難受得像是溺水般。「只是，問題在於，接血管的切口只有零點三公分而已；以我的經驗標準，必須要零點六公分才能夠引接足夠的血流。因為血流量不夠多，她後續的恢復就不盡理想，再加上其他的併發症狀，蓉蓉才會這樣持續惡化下去。」「那麼，我們要再動一次刀嗎？把切口弄大一點？」她眼底湧現的不再是淚水，而是希望。我的想法並非如此：「開腦是大刀，更何況她小小年紀就已經動過四、五次的腦部手術了，其中的風險不可不謹慎。既然這個手術已經完成，雖然血量不夠多，但我們可以運用其他方式幫助蓉蓉恢復。」首先，我們必須先解決她水腦的問題跟癲癇的情況。根據蓉蓉媽媽說，她兩歲半發生過一次大癲癇後，癲癇的狀況就像開關被啟動，從此不再受控；尤其夜裡更加頻繁，嚴重時甚至連呼吸都停止了。她苦笑著對我們說：「因為她的癲癇，我已經好多年夜裡沒有好好睡過了。」聽到我們要為蓉蓉做引流手術，媽媽當下就拒絕了，她的字句間充滿著譴責：「以前蓉蓉做過兩次，這兩次卻讓她的病情愈來愈嚴重，甚至造成慢性顱內積水的狀況。」「以前的醫院做法是傳統的引流手術，跟我們要做的腰椎腹腔引流手術不同；我們的手術，管線短，不用開腦，傷口小，風險也小。」我以為這番話可以動搖她的堅定，但過往的不快回憶猶如一張黑網將她包得密不通風，她最後仍拒絕了我的提議。我請她務必三思，解決蓉蓉腦積水的狀況是首要之務，之後的其他治療方法才能有更好的效果顯現。她在思考的同時，我緊接著告訴她我們第二項治療：「蓉蓉癲癇的狀況，之前一直以藥物控制，我看她的藥量愈吃愈重……蓉蓉現在睡著的時間是不是比醒來的時間長？」她嘆口氣，間接給予肯定的回答。「我們神經外科的蔡昇宗醫師在迷走神經電刺激手術治療方面是頂尖的高手。」我告訴她，這個手術可以有效控制蓉蓉癲癇的狀況；蓉蓉的癲癇若能緩和，我們才能接著談論她的未來。這個手術並不困難，但要價昂貴；日後還要更換電池，電池費用也是不斐。不過，對於這個提議，蓉蓉母親卻眼也不眨地點頭同意。後來我們才知道，她為了要讓蓉蓉做這個手術而四處奔走，向各大社福單位與基金會請求援助，最後才終於湊到足夠的手術費用。緊抓著希望，是這近六年來她最虔誠的信念。手術過後，我們再搭配輕微的抗癲癇藥物，蓉蓉清醒的時間愈來愈長。在癲癇控制之下，原本眼神難以對焦的她，漸漸地可以與我們四目交接；有一次，她看著我好一會兒，甚至還對我微笑呢！當美好的光灑進窗來，無害的塵埃漂浮其中，也會讓人覺得浪漫，我於是又向蓉蓉的母親提議引流手術。我告訴她，解決蓉蓉水腦的問題是根本；水腦問題解決之後，才可以真正看見蓉蓉身上奇蹟能有多大。這一回，她點頭同意了；引流手術後的成果，也讓她興奮不已。蓉蓉開始有了各式各樣的表情，變得逐漸有力氣。媽媽笑說：「真不知道是好事還是壞事，她現在竟然可以跟姊姊搶玩具了！」她那開懷的神情就像一朵花，無畏寒冬凜冽地慢慢綻放；這是她這麼多年來，真正打從心底發出的笑靨。「我的手是不是很醜？」蓉蓉的媽媽攤開十指，纖細的指頭上佈滿著死皮以及裂痕。她的問題沒有得到任何肯定的回應，沒有人捨得嫌厭一位悉心照料病兒的母親那雙滿目瘡痍的手，也沒有人會不捨地別開眼；反之，心裡是盈滿著動容，因為那是一種印記，名為母愛。此時的蓉蓉，在病床裡正在自個兒玩；今天，她靠自己的力量，已經坐起來整整一個多小時，破了她自己這七年來的紀錄，也顯示蓉蓉愈來愈有力氣，正朝著復原的方向緩慢前行。看著小生命的強韌，我們也堅信，蓉蓉絕非是那個被算命師預言活不過六歲的孩子。再過幾天，她就要過七歲的生日，而我們相信，我們會看著她長大；終有一日，她會從女童成為女孩，再從女孩成為女人，傳承著她母親的堅強與勇敢。林院長的大腦小教室：迷走神經電刺激晶片植入癲癇是腦部神經細胞不正常放電所致，發病時不僅會影響到意識、動作、感覺，許多幼童因此產生口語表達能力遲緩、動作不協調等病癥。一般而言，癲癇可以藉由抗癲癇藥物獲得有效控制，但有一部分患者無法藉由藥物控制癲癇病情。因此，二○○七年，衛生署通過以迷走神經刺激器做為新的癲癇輔助治療方法；此手術是將電極晶片植入視丘的前核或是將線圈圈在頸部的迷走神經，以適當的電流刺激，調節患者腦內的不正常放電以改善癲癇狀況。(本文摘自經典雜誌《能醒能走：林欣榮教授的腦醫學救命筆記》)
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2020-05-28 科別.腦部．神經
「毛毛樣」病變 26歲女突中風
台中市一名26歲女子洗澡洗到一半突發性劇烈頭痛，呼吸急促，左手左腳無力偏癱，被送進急診室。醫師施信安說明，女子經腦部電腦斷層顯示腦出血，研判是大腦血管梗塞性中風，經核磁共振發現右側內頸動脈狹窄阻塞，微血管代償在狹窄處異常叢生如一團煙霧狀，確診為毛毛樣腦血管病，經緊急以抗血栓治療後，病情穩定，因肌力沒有完全回復而安排住院。澄清醫院中港院區急診醫學科醫師施信安說，毛毛樣腦血管病的病名，源為1967年日本神經外科醫師Suzuki和Takaku發現患者X光片中新生的毛細血管很像毛玻璃或霧，日文稱「Moyamoya疾病」，即「煙霧」的意思，故而命名，但致病原因目前不明，研究有10 %和遺傳原因所導致，90％為後天其他疾病引發。女性發生率約為男性的2倍。施信安說，毛毛樣腦血管病好發年齡為兩個高峰，第一高峰約15歲以下兒童，常在哭鬧、興奮、吹氣或過度換氣後發生單側偏癱或麻痹、癲癇、偏頭痛症狀，易被忽略，家中小孩若突發性的偏癱、語言及視力障礙，或頭痛、癲癇發作等，應盡速就醫檢查；第二高峰是30到40歲的中年族群常伴有突發性劇烈頭痛、偏癱、語言障礙、感覺認知障礙等症狀。毛毛樣腦血管疾病腦出血的症狀是成年人族群較多，但單以成年人症狀而言，仍是以腦梗塞的症狀多於腦出血。
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2020-05-21 科別.心臟血管
妙齡女子洗澡洗到一半竟中風！嚴重到要住院治療
台中市一名26歲女子洗澡洗到一半突發性劇烈頭痛，呼吸急促，左手左腳無力偏癱，被送進急診室。醫師施信安說明，女子經腦部電腦斷層顯示腦出血，研判是大腦血管梗塞性中風，經核磁共振發現右側內頸動脈狹窄阻塞，微血管代償在狹窄處異常叢生如一團煙霧狀，卻無助血流的暢通導致中風，確診為毛毛樣腦血管病，女子經緊急啟動腦梗塞中風團隊以抗血栓治療後，病情穩定，因肌力沒有完全回復而安排住院。澄清醫院中港院區急診醫學科醫師施信安提醒家長，毛毛樣病血管病原因待釐清，第一高峰約15歲以下的兒童，主要症狀為短暫重複發生單側肢體無力，沒有前兆，易被忽略。家中小孩若突發性的偏癱、語言及視力障礙，或頭痛、癲癇發作等，應盡速就醫檢查。施信安指出，毛毛樣腦血管病的病名源為1967年日本神經外科醫師Suzuki和Takaku發現患者X光片中新生的毛細血管很像毛玻璃或霧，日文稱「Moyamoya疾病」，即「煙霧」的意思，故而命名。施信安說明，毛毛樣腦血管病致病原因目前不明，研究有10 %和遺傳原因所導致，90％為後天其他疾病引發。女性發生率約為男性的2倍。施信安說，毛毛樣腦血管病好發年齡為兩個高峰，第一高峰約15歲以下的兒童，常在哭鬧、興奮、吹氣或過度換氣後發生單側偏癱或麻痹、癲癇、偏頭痛症狀；第二高峰是30到40歲的中年族群常伴有突發性劇烈頭痛、偏癱、語言障礙、感覺認知障礙等症狀。毛毛樣腦血管疾病腦出血的症狀是成年人族群較多，但單以成年人症狀而言，仍是以腦梗塞的症狀多於腦出血。
