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先天性膽道閉鎖
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2021-01-22 科別.一般外科
來台換肝又中風半癱 4歲男童跨海治療兩次手術恢復健康
東南亞一名罹患先天性膽道閉鎖症男童一年半前來台灣換肝,恢復期又發現半側肢體癱瘓疑似腦中風,醫師診斷男童罹患罕見的「毛毛樣病」,接連接受兩次手術治療恢復健康。近日男童在媽媽陪同下回高雄長庚醫院複診,母子二人今天感謝台灣醫護團隊努力與精湛醫術。Allen(化名)今年4歲,滿月不久,家人發生他罹患天生性膽道閉鎖,因情況危急跨海求醫,2019年7月在高雄長庚醫院接受榮譽院長陳肇隆率團隊進行換肝手術。陳肇隆表示,小弟弟媽媽捐肝,手術過程順利,不料2周後出現腦中風跡象,病患單側肢體癱瘓,院方診斷病患罹患兩側性毛毛樣病。神經外科醫師莊銘榮指出,不只成人會中風,毛毛樣腦血管病變是兒童中風的原因之一,是種亞洲兒童腦中風常見的異常病變,由日本醫師命名,病名是日文Moya Moya翻譯而來,通常沒有徵兆,主要是出現明顯的半邊癱瘓現象,成人身上也會發現這個病症。經基因鑑定,Allen罹患罕見的「阿拉吉亞症候群」。莊銘榮說為治療Allen,院方把顱外血管接進Allen腦內,在一釐米以下的微小血管完成接合手術,歷經兩次手術,男童肢體靈活度恢復八成以上,沒再發生缺血腦中風。Allen須定期返台回診,此次受疫情影響,隔離3周後返院複診,恢復情況良好。媽媽說,他有兩個小孩,老大Allen出生後就生病,由她捐肝進行手術,手術後又聽到小孩罹患罕見疾病,整個人差點崩潰,幸運來台遇上優秀醫療團隊;雖因疫情導致來台就醫不便,她當成帶小孩「回娘家」,只要小孩健康都值得。
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2020-09-26 科別.消化系統
什麼情況要接受「肝臟移植」手術呢?哪些人不適合?
8月初由於不幸事故,有警員大愛捐贈了不少的器官,救了很多病人,讓人心疼不捨,思念及感恩。於2009年,在前院長朱副董的指導下,成立了「肝臟移植團隊」,包括有大愛的肝臟移植與活體肝臟移植,並成立跨領域照護團隊,有個管師、護理師、藥師、營養師、呼吸治療師、加護病房團隊、社工師等等的加入,為病患做最佳的照護。什麼是肝臟移植?肝臟移植係將有病的肝臟完全摘除後,植入新的好的功能的肝臟。新的肝臟將取代了原有的肝臟,重啟代謝、儲藏、解毒和合成蛋白質(例如:凝血因子、免疫球蛋白等等)等等的功能,使病人儘快恢復健康。植入的新肝的來源,有的是善心大愛的腦死病患,也可由五等內血親或姻親捐贈活體部分肝臟。什麼情況要接受肝臟移植呢?大多數有末期肝臟衰竭的病患都適合接受肝臟移植,包括先天性膽道閉鎖、先天性肝臟代謝疾病、B型肝炎或C型肝炎或酒精性肝炎引致失償性肝硬化、原發性膽汁性肝硬化、原發性硬化性膽管炎、自體免疫肝炎、原發性肝臟惡性腫瘤,但肝功能不適合腫瘤切除、Budd-Chiari症候群、猛爆性肝炎或藥物引起之急性肝衰竭、或其他末期肝臟疾病,無法以傳統方法治療者等等,均是移植的適應症,至於禁忌症則包括敗血症、有肝以外的惡性腫瘤治療後未達五年(原位癌不在此限)、重度的心肺疾病、酒精成癮而未戒酒半年以上或藥物濫用的人等等,這些就不宜考慮執行肝臟移植手術。有肝細胞癌(肝癌)的病患適合接受肝移植嗎?肝癌病患接受肝臟移植是有限制條件的,如果患者為以下的情形者,即符合肝臟移植的條件:●癌細胞沒有轉移到肝臟以外的器官。●肝臟相關的大血管沒有癌細胞造成的侵犯或癌栓。●腫瘤如果為單顆,大小不得大於6.5公分;腫瘤如果為多顆,最多不能超過3顆,此情況下每顆大小也不能大於4.5公分,3顆腫瘤最大的直徑總和不得大於8公分。肝臟衰竭末期接受肝移植之必要性導致末期肝臟衰竭的理由,可能是...●慢性肝臟疾病持續進展而逐漸惡化,造成肝臟幾乎完全失去代償功能時。●原已罹患慢性肝臟疾病,肝臟雖仍有代償能力,但某些原因突然功能急劇惡化時。●肝臟本來健康的個人,但發生猛爆型肝炎,導致進行性不可逆的肝衰竭時。這些患者若即時接受肝臟移植,有機會可以有效地挽救危急的生命。有關接受活體肝臟移植手術目前由等待捐贈者之數目而言,全國捐贈器官相對非常稀少,等待有時是很困難的。因此肝臟衰竭病患在等待無門時,如果情況持續惡化,在爭取時間的考量下,若有機會,會建議病患作活體肝移植。如果有親人願意捐贈,事先檢查過,肝的品質相對也比較好,在適當、充足的準備下,肝臟移植手術的成功率自然也會提高,捐贈者由於術前有嚴謹的評估,術後很快恢復是可以預期的,而剩餘的肝臟會再生長大。全民健保給付肝臟移植相關費用不論是親屬活體或腦死病患大愛捐贈的肝臟移植,除了一些特殊的需求,大多數的特殊藥物及處置,全民健保均有給付。
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2019-08-23 新聞.杏林.診間
母割300克肝救女:能給孩子一次生命,就能給第二次
作為一名母親,最重要的就是確保自己的寶貝健康生下來後,陪伴著孩子慢慢長大,並且在孩子遇到困難時,拉孩子一把,即便要犧牲生命,也在所不惜!綜合外媒報導,大陸有一名母親16年前產下一子,惟該名男嬰因患有新生兒罕見疾病「先天性膽道閉鎖」,即便在父母花光積蓄、到處向親友借錢以便讓孩子求醫的情況下,男嬰未滿八個月就早夭,當時的場景對母親而言,是刻骨銘心的痛。在喪子的10年後,母親再度懷孕並順利生下女嬰。沒想到造化弄人,一出生的女嬰就和別人不一樣──身體全身發黃,久久不退,屬於病理性黃疸,經過輾轉求醫,確定了女嬰也患有「先天性膽道閉鎖」,因此讓孩子進行了葛西氏(Kasai)手術,雖然暫時把命給保住了,不過因為總膽紅素在50umol/L以上,遠高於正常水平值,所以需要靠藥物維持。 女嬰一天一天慢慢長大,除了因為黃疸高而經常全身癢,導致身上密密麻麻都是抓痕外,孩子很是活潑就像其他的小朋友一樣,因此夫妻倆有時會忘了孩子是生病的。救女童的唯一解──肝移植手術很快地女童到了即將上小學的年紀,女童爸媽也幫孩子報名入學,但此時,後期藥物效果越來越差,女童肚子脹得像個皮球,小便顏色也都是紅色的,甚至整夜不能入睡……即便女童很乖、很懂事,從不向爸媽喊疼,但醫師卻說:命都快沒了,還上什麼學,要盡快做肝移植手術,這是目前的唯一辦法。 媽媽說:「割掉一部分肝臟不算什麼,哪怕是用自己的命換女兒的,也願意!」由於女童病症後續進一步發展為膽汁性肝硬變,符合肝移植手術的各項指標,卻遲遲找不到符合的肝,因此醫生建議做親體肝移植手術。眼看女兒快撐不下去,加以「女子本弱,為母則剛」的母愛,母親率先表態要用自己的肝救女兒,而父親也說媽媽若配對不成功,就用我的。 值得開心的是,母親與孩子配對成功,父親也籌到了錢可以動手術。於是媽媽的左半肝就被取下來,為寶貝女兒進行移植手術。總計取下媽媽307公克的肝,約佔肝臟總重量的三分之一,而取肝和移植的時間共花了約7個半小時,但換來的是好結果──手術大成功。 母愛其實很簡單,但卻很偉大16年前,因為母親的知識水平不高加上醫學不像現今發達,導致母親沒聽說過這個病能做肝移植,只能吃中藥,不過孩子卻越吃越黃……走了!但現今媽媽既然知道了能救女兒的方法,即便再苦、再累、再難,她說她絕不放棄她的女兒。這一救不僅讓女童的蘋果臉上漸漸有了血色恢復生氣,更是把自己從當初無法救愛子的這個心理陰影中,給解救了出來,讓母親有種如釋重負之感。相信父母在經歷了上天給的考驗後,會更珍惜他們的孩子並陪伴孩子長大,而女童也會在未來當父母時,了解到當初這份母愛是何其偉大。