天疱瘡
天疱瘡是一種皮膚黏膜自體免疫水皰性疾病。為慢性、復發性、嚴重性表皮內水皰疾病。這種疾病是因為患者自體的B 細胞產生抗體,攻擊皮膚細胞間的橋樑--「細胞間隙蛋白」,這種蛋白本來是負責把細胞跟細胞連在一起,就像是水泥把磚塊黏在一起,當這個蛋白受到攻擊後,表皮細胞就變成一塊、一塊獨立的磚塊,再也無法連在一起,使得患者皮膚輕輕一碰就破皮、起水泡。 此症好發於 50~60歲中年人,男女間無發生率差別。每年每百萬人約0.5~3.2人的發生率。可依症狀分成四種型態: 尋常型天疱瘡、增殖型天疱瘡、落葉型天疱瘡和紅斑型天疱瘡。
- 症狀: 1. 尋常型天疱瘡:早期病灶為清澈小水皰,突然出現於外觀正常的皮膚,水皰約1cm大小,且水皰頂端很薄、極易破裂。通常病灶最早出現在病人口腔黏膜,其次侵犯頭皮、鼠蹊部及摩擦部位,女性病人外陰及陰道也可能出現,若未妥善治療,晚期可波及至全身。 2. 增殖型天疱瘡:水皰好發於摩擦部位,如腹股溝、手肘,以及面部及頭皮。臨床除了水皰外,還有糜爛處呈乳頭狀增殖,因滲出液及皮膚上厚痂產生,易有惡臭。 3. 落葉型天疱瘡:水皰不易發現,但脫屑結痂性糜爛的病兆周圍繞著紅斑。早期病灶好發於皮脂腺旺盛部位,如頭皮、面部、軀幹上半身等處,外觀類似嚴重的脂漏性溼疹。因臨床早期呈現水皰外,另有大片葉狀脫屑,故有落葉天疱瘡之名。嚴重者可呈現剝落性紅皮症。日光或高溫可導致惡化。與尋常天疱瘡不同處在於,即使病灶波及全身,卻很少侵犯黏膜。 4. 紅斑型天疱瘡:臨床呈現脫屑及痂皮病灶,好發於面頰及皮脂旺盛區域。本病可持續穩定多年或演變為廣泛型落葉天疱瘡。
- 併發症: 若沒有及時治療,當引發全身性天疱瘡時,會有全身燙傷脫皮,容易血漿流失及受細菌感染,大面積脫皮還需住燒燙傷病房換藥治療,嚴重者會有繼發性感染,甚至死亡,一年內死亡率高達75%。