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乾燥症(休葛蘭氏症候群)

  • 審稿:曹彥博/臺北榮民總醫院內科部主治醫師

更新時間:2023-09-23

  • 疾病名稱: 乾燥症(休葛蘭氏症候群)
  • 英文名稱:Sjogren’s Syndrome/SS
  • 別名:休葛蘭氏症候群、修格蘭氏症候群

乾燥症(休葛蘭氏症候群)是什麼?

乾燥症正式名稱為休葛蘭氏症候群,是一種全身性的自體免疫疾病,就是一種發炎性的疾病,是自體免疫疾病中最高比例的一種,全世界約有1%的人得到乾燥症,近0.5%的女性會有此問題,但很多人不自覺。

男女比例為1:9,通常好發於四十歲以上,症狀多為口乾、眼乾等粘膜乾燥。可能和其他典型的自體免疫性疾病同時發生如類風濕性關節炎、全身性紅斑狼瘡、硬皮病。

引起乾燥症的原因目前還不清楚,只知道與自體免疫有關。像是眼乾就是因為淚腺被自己的免疫系統攻擊而失去功能,口乾就是因為唾液腺被自己的免疫系統攻擊而失去功能等等。

乾燥症(休葛蘭氏症候群)有哪些症狀?

  • 眼部乾燥
  • 口部乾燥
  • 皮膚乾燥
  • 頭髮乾燥
  • 氣管乾燥
  • 陰道乾燥
  • 視力受損
  • 倦怠
  • 發燒
  • 畏寒
  • 體重減輕
  • 關節痛
  • 關節僵硬
  • 肌肉痛
  • 肌肉無力
  • 掉髮
  • 紅斑
  • 雷諾氏現象
  • 水腫
  • 腹痛
  • 皮膚疹
  • 憂鬱

乾燥症(休葛蘭氏症候群)該如何預防?

  • 避免抽菸及二手菸。適當運動。
  • 充分休息及睡眠,增強免疫力系統。
  • 出現發燒、關節肌肉疼痛、無力等情況,建議至醫院做檢查,如有家族病史請告知醫師。

乾燥症(休葛蘭氏症候群)有哪些併發症?

  • 關節炎
  • 間質性肺炎

哪些人容易得到乾燥症(休葛蘭氏症候群)?

  • 更年期後的女性(40-60歲)。
  • 男性、年輕女性、小孩也有發病的可能性。

乾燥症(休葛蘭氏症候群)的成因是什麼?

自體免疫疾病是因為全身的免疫系統出了問題,身體產生了對抗自己的抗體,乾燥症的自體抗體就是以侵犯自己的腺體為主,常見的兩大臨床症狀是口水和淚腺分泌不足。

乾燥症也會表現在多重器官上,例如肺部、心臟,或影響腎臟造成電解質不平衡,出現RTA(腎小管性酸中毒),也可能免疫球蛋白偏高,或是紅斑性狼瘡和類風濕關節炎的前兆,合併出現。

乾燥症(休葛蘭氏症候群)的檢查方式有哪些?

  • 淚腺分泌測試(Schirmer's test):在眼睛的外側三分之ㄧ處放上小試紙,若五分鐘後淚液沾溼少於五公釐,表示淚液分泌減少。
  • 核子醫學唾液腺掃描:檢查唾液腺的功能。
  • 自體免疫抗體(Anti-SSa(Ro) or Anti-SSb(La)抗體):50~90%乾燥症的病人可從血液中檢驗出。
  • 唾液腺切片:對於自體抗體為陰性的病人,則必須經由唾液線的病理切片來確定乾燥症的診斷,這些檢查對乾燥症的診斷確立及相關藥物之使用和申請是相當重要的。

乾燥症(休葛蘭氏症候群)該如何治療?

目前不存在能完全治癒乾燥綜合症的療法,也不存在能夠一勞永逸地恢復分泌腺的分泌功能的療法,目前的治療手段只是減輕症狀的支持療法。

  • 遵從醫師指示長期服藥,並定期追蹤檢查。
  • 皮膚或陰道乾燥等症狀,可使用乳液維持皮膚保濕,或使用水溶性陰道潤滑劑,減少乾燥引起的疼痛。

乾燥症(休葛蘭氏症候群)要看哪一科?

  • 風濕免疫科
找附近醫師

乾燥症(休葛蘭氏症候群)主要的發生部位?

  • 眼部、口部、皮膚、關節

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