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更新時間：2023-09-23
貝西氏症屬於自體免疫系統疾病，患者會出現全身各處、多重器官慢性反覆發炎的症狀，常有潰瘍的情形發生。此病在中東，地中海盆地較為常見，據傳古時有一群得此病的人沿著絲路經商，播種，此病就沿著絲路蔓延，故得其名，往東最遠到日本。此外，此疾病也被列入全民健保之重大傷病之一。若以全球來看，土耳其的盛行率最高，約每10萬人中有421人患病。台灣也有病例，國內的盛行率約為每10萬人中有1.4人患有此病。
貝西氏症病因仍不明，因此並無有效的預防手法可以依循。然而患者若出現部分症狀，因儘早就醫接受治療診斷，可避免嚴重的併發症發生。
貝西氏症的致病原因目前仍未知。然而，專家推測可能與病人本身的遺傳體質及過度活化的免疫系統有關。而環境中的感染（病毒或細菌）、壓力可能是貝西氏症的觸發因子。
貝西氏症的診斷標準，可分為國際標準與日本標準兩種。國際標準包括一年中反覆發生口腔潰瘍達3次以上、反覆發生呼吸道或生殖器潰瘍、出現葡萄膜炎或視網膜血管炎、皮膚病變（青春痘樣病變、結節性紅斑等），以及符合針刺試驗（Pathergy test）陽性反應之標準。其中，針次試驗是將針刺入皮膚，於24-48小時後，觀察日否出現膿包的檢驗方式。日本標準則分為反覆性口腔潰瘍、皮膚病變、眼部病變（虹彩炎、網膜炎等）及生殖器潰瘍四個類別。另外，雖然有些醫療院所有提供測試HLA-B*51抗原是否為陽性（一般自費），但此基因陽性並不是診斷的必要條件，且即使是陽性也不表得到此病。
貝西氏症的治療，以減緩發炎為原則。適用的藥物包括：類固醇類藥物、免疫抑制劑、秋水仙素…等。其中類固醇藥物可用於治療急性發炎；秋水仙素主要用於治療口腔和陰部的發炎。此外，器官病變嚴重的患者，則視情況需要採取血漿置換術，或以外科手術切除動脈瘤。近年來也有生物製劑嘗試治療此疾病本身或是其併發症，得到不錯的結果。
