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貝西氏症

  • 審稿:陳明翰/台北榮民總醫院過敏免疫風濕科主治醫師

更新時間:2023-09-23

  • 疾病名稱: 貝西氏症
  • 英文名稱:Behçet’s Disease
  • 別名:貝賽特氏症、白賽病、絲路病、貝雪氏病

貝西氏症是什麼?

貝西氏症屬於自體免疫系統疾病,患者會出現全身各處、多重器官慢性反覆發炎的症狀,常有潰瘍的情形發生。此病在中東,地中海盆地較為常見,據傳古時有一群得此病的人沿著絲路經商,播種,此病就沿著絲路蔓延,故得其名,往東最遠到日本。此外,此疾病也被列入全民健保之重大傷病之一。若以全球來看,土耳其的盛行率最高,約每10萬人中有421人患病。台灣也有病例,國內的盛行率約為每10萬人中有1.4人患有此病。

貝西氏症有哪些症狀?

  • 反覆的口腔潰瘍
  • 腸胃出血
  • 腹痛
  • 腹腔膿瘍
  • 血便
  • 腸穿孔
  • 腸道廔管
  • 腦膜炎
  • 中風
  • 丘疹
  • 紅斑/痤瘡樣結節
  • 化膿性血管炎
  • 血栓
  • 血管瘤
  • 生殖器潰瘍
  • 眼部葡萄膜炎
  • 視網膜血管炎

貝西氏症該如何預防?

貝西氏症病因仍不明,因此並無有效的預防手法可以依循。然而患者若出現部分症狀,因儘早就醫接受治療診斷,可避免嚴重的併發症發生。

貝西氏症有哪些併發症?

  • 貝西氏症的併發症因人而異,與患者身上出現何種症狀有關。舉例而言,葡萄膜炎的患者,可能出現視力減退甚至是失明的併發症,因此貝西氏症患者若有眼睛相關症狀者,應提高警覺,若有症狀必須馬上到眼科治療,且定期至眼科接受追蹤檢查。

哪些人容易得到貝西氏症?

  • 平均發病年齡為20-30歲
  • 男性發病率高於女性
  • 居住於中東及東亞國家者(土耳其、伊朗、日本、中國)

貝西氏症的成因是什麼?

貝西氏症的致病原因目前仍未知。然而,專家推測可能與病人本身的遺傳體質及過度活化的免疫系統有關。而環境中的感染(病毒或細菌)、壓力可能是貝西氏症的觸發因子。

貝西氏症的檢查方式有哪些?

貝西氏症的診斷標準,可分為國際標準與日本標準兩種。國際標準包括一年中反覆發生口腔潰瘍達3次以上、反覆發生呼吸道或生殖器潰瘍、出現葡萄膜炎或視網膜血管炎、皮膚病變(青春痘樣病變、結節性紅斑等),以及符合針刺試驗(Pathergy test)陽性反應之標準。其中,針次試驗是將針刺入皮膚,於24-48小時後,觀察日否出現膿包的檢驗方式。日本標準則分為反覆性口腔潰瘍、皮膚病變、眼部病變(虹彩炎、網膜炎等)及生殖器潰瘍四個類別。另外,雖然有些醫療院所有提供測試HLA-B*51抗原是否為陽性(一般自費),但此基因陽性並不是診斷的必要條件,且即使是陽性也不表得到此病。

貝西氏症該如何治療?

貝西氏症的治療,以減緩發炎為原則。適用的藥物包括:類固醇類藥物、免疫抑制劑、秋水仙素…等。其中類固醇藥物可用於治療急性發炎;秋水仙素主要用於治療口腔和陰部的發炎。此外,器官病變嚴重的患者,則視情況需要採取血漿置換術,或以外科手術切除動脈瘤。近年來也有生物製劑嘗試治療此疾病本身或是其併發症,得到不錯的結果。

貝西氏症主要的發生部位?

  • 全身

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