內容提供合作、相關採訪活動，或是投稿邀約，歡迎來信：
更新時間：2023-09-23
天疱瘡是一種皮膚黏膜自體免疫水皰性疾病。為慢性、復發性、嚴重性表皮內水皰疾病。這種疾病是因為患者自體的B 細胞產生抗體，攻擊皮膚細胞間的橋樑--「細胞間隙蛋白」，這種蛋白本來是負責把細胞跟細胞連在一起，就像是水泥把磚塊黏在一起，當這個蛋白受到攻擊後，表皮細胞就變成一塊、一塊獨立的磚塊，再也無法連在一起，使得患者皮膚輕輕一碰就破皮、起水泡。
此症好發於 50~60歲中年人，男女間無發生率差別。每年每百萬人約0.5~3.2人的發生率。可依症狀分成四種型態: 尋常型天疱瘡、增殖型天疱瘡、落葉型天疱瘡和紅斑型天疱瘡。
2. 增殖型天疱瘡：水皰好發於摩擦部位，如腹股溝、手肘，以及面部及頭皮。臨床除了水皰外，還有糜爛處呈乳頭狀增殖，因滲出液及皮膚上厚痂產生，易有惡臭。
3. 落葉型天疱瘡：水皰不易發現，但脫屑結痂性糜爛的病兆周圍繞著紅斑。早期病灶好發於皮脂腺旺盛部位，如頭皮、面部、軀幹上半身等處，外觀類似嚴重的脂漏性溼疹。因臨床早期呈現水皰外，另有大片葉狀脫屑，故有落葉天疱瘡之名。嚴重者可呈現剝落性紅皮症。日光或高溫可導致惡化。與尋常天疱瘡不同處在於，即使病灶波及全身，卻很少侵犯黏膜。
4. 紅斑型天疱瘡：臨床呈現脫屑及痂皮病灶，好發於面頰及皮脂旺盛區域。本病可持續穩定多年或演變為廣泛型落葉天疱瘡。
病灶部位的照護可使用濕敷及局部抗生素藥膏，有時依醫囑使用浸泡療法預防感染；也可使用適當敷料或氧化鋅塗抹，以減輕疼痛及促進傷口早日乾燥癒合。
50~60歲中年人
天疱瘡的發生原因是由於體內的B淋巴球產生了對抗表皮細胞蛋白的自體免疫抗體，其真正背後病因未明，由於感染或藥物都曾被報告會引起天疱瘡，因此也有可能是因為這些外來的物質與人體正常的蛋白很類似，造成免疫系統認知錯亂，原本製造抗體是要攻擊這些外來的藥物或感染原，卻意外「認識」自己的皮膚抗原！因此，在初次診斷為天疱瘡時，醫師多半會詢問有無可疑的藥物史，比較著名的幾個藥物包括ACEI抗高血壓藥物與penicillamine(盤尼西林)等。
1. Nikolsky氏現象：按壓正常皮膚，沿水平適當加壓，因表皮層並非緊密結合，容易剝離而裂開，露出鮮紅色糜爛，有時會流出清澄的分泌物。
2. Tzank smear：臨床常見的診斷方法，從水皰底部以刀片輕刮，採取標本置於玻片後，以吉姆薩染色法，可見鬆解細胞。
3. 實驗室檢查：可見白血球增高、嗜酸性白血球增高、血清蛋白降低、電解質不平衡、貧血、紅血球沉降率加速等非特異性現象。
4. 皮膚切片免疫螢光檢查：皮膚切片必須是發生於24小時內的新病灶，可與其他水皰症做出區別。
1. 口服皮質類固醇：為控制天疱瘡的首選藥物，劑量多寡依病情嚴重而定，通常起始為高劑量，而後慢慢減量。
2. 免疫抑制劑：近年來常用的藥物，須預防各種合併症發生，如伺機性感染。
3. 內服抗生素：長期之病灶容易受細菌感染，故傷口經細菌培養確定後，應立即依敏感試驗結果，給予適當抗生素，以防止敗血症或菌血症而危及生命。
4. 單株抗體生物製劑 :主要用於去除淋巴球中的 B 細胞，進一步去除製造抗體的漿細胞，臨床上也有不錯的效果，但仍需注意 B 細胞減少後感染的副作用。
