親愛的網友:
為確保您享有最佳的瀏覽體驗,建議您提升您的 IE 瀏覽器至最新版本,感謝您的配合。

3歲李小妹戴呼吸器推著氧氣鋼瓶 生命小鬥士苦等換肺

2021-07-14 14:58聯合報 記者趙容萱/台中即時報導

3歲李小妹可以走路、講話和弟弟玩遊戲,鼻孔兩端掛著兩根氧氣管,體重不到10公斤小小身軀每天卻要推著20公尺的呼吸器和氧氣鋼瓶生活。中國醫大兒童醫院新生兒科主任林鴻志說,李姓女童出生後即診斷罹患罕見的先天基因異常「先天表面張力素蛋白質的製造缺乏」造成呼吸窘迫,必須仰賴藥物治療,無法脫離呼吸器,將來要換肺,才能像其他人一樣正常呼吸。

林鴻志說,李小妹38周出生,2800公克,出生後還沒見到媽媽,就因呼吸困難,住進加護病房,肺部一直沒能完全撐開,插管治療,拔管失敗後,剛滿月就轉診到中國醫大兒童醫院新生兒科,住院七天,嘗試拔管成功,一個月後,仍然無法脫離呼吸器。

林鴻志說明,醫師採用二代基因定序檢查,發現李小妹是罕見的先天基因異常,先天表面張力素蛋白質製造缺乏,造成呼吸困難,只能靠藥物幫忙,身體瘦弱,體重不到10公斤,只有同齡標準體重的3%,每天24小時與居家型的呼吸器和氧氣鋼瓶為伍。家長照顧上只能小心謹慎貼身跟隨,非常費神。

李小妹鼻下人中必須貼人工皮,減少長期配戴呼吸器磨破皮膚;有時多吃一點東西或是撞到呼吸器而哭鬧時,就會面臨呼吸困難的緊張情況,甚至幾次因為感染併發肺炎差點病危,幸好新生兒科和兒童胸腔科團隊悉心照顧後,把她從鬼門關救了回來。李小妹太小換肺困難,要熬到青春期,才能有換肺的機會。

林鴻志說,呼吸窘迫症候群和肺部構造發育未成熟及肺部表面張力素缺乏有關。在妊娠23到32週出生的早產兒,約20到80%會發生,在34到36周時,肺細胞會分泌足量的表面張力素到肺泡腔中,表面張力素可以降低表面張力,避免肺膨脹不全,如果肺部膨脹不全,就像氣球吹不起,導致肺泡塌陷,無法進行氣體交換,血氧過低,呼吸窘迫。

醫師林鴻志說明,李小妹因罕病呼吸困難,體重不到10公斤,每天24小時與20公斤重...
醫師林鴻志說明,李小妹因罕病呼吸困難,體重不到10公斤,每天24小時與20公斤重的呼吸器和氧氣鋼瓶為伍。圖/中國醫大兒童醫院提供
醫師林鴻志說明,李小妹因罕病呼吸困難,體重不到10公斤,每天24小時與20公斤重...
醫師林鴻志說明,李小妹因罕病呼吸困難,體重不到10公斤,每天24小時與20公斤重的呼吸器和氧氣鋼瓶為伍。圖/中國醫大兒童醫院提供

罕見疾病

延伸閱讀

同類文章

克服顏面肩胛肱肌失養症 罕病患者拿到廚師證照

全球5分鐘1人罹多發性硬化症 馬桶女孩憂染疫罕病惡化

「像有意識的植物人」 SMA病友戴口罩不能完全掩口鼻

罕病「泡泡寶寶」靠篩檢搶救 3個月大媽媽第一次抱哭了

影/2.5歲女娃尿布有血多處瘀青嚇壞保母!原來是罕病

長庚治罕見「毛」病 婦人揮別30年的「麻」煩

婦人罹罕病「毛毛樣」查不出 過了30多年麻痺人生

肌萎兒臨終:我先去天堂找一個家 等把拔和馬麻

8歲女童全身狂滲血流紅眼淚 一天發作5次

SMA女孩:藥改善的不僅是生命,而是活下去的方式

脊髓性肌肉萎縮症(SMA)分四型 全台患者四百人

罕病+血癌不喪氣 全班幫她圓跑步夢

罕病中的罕病!12歲視力剩0.03 女童軒軒揮灑畫紙溫暖人心

眉骨凹、頭頂高像辛普森家族 牽引器擴張讓一歲娃頭型變圓了

治療顱縫早閉 頭顱擴張牽引不錯過大腦黃金成長期

「我要活的比他們還要久」罕病夫是她心頭痛 又掛心兒發病步後塵

發病後螢幕是他唯一的窗 直到遇見了治療師

翻轉罕見人生/肌萎症的她 當媽媽是最驕傲的身分

萬分之一在我家/二指鋼琴師的玩轉音樂之路

把罕病病友家搬進展覽 體驗萬分之一的生活方式

罕病基金會20歲 6病友生命奮鬥影片當成年禮

「樂透都沒那麼容易中」連生2罕病兒 新篩檢救了老二

人生勝利組夫妻生「天使症候群」女兒 出國求助看到更心碎的一幕

生生相惜愛不罕見…感受罕病家庭的處境

陳莉茵獲罕病英雄獎 感謝台灣人的善心

萬分之一在我家/曾命懸一線 罕病高雪氏症男孩轉大人

鎖了冰箱鎖不了失控的食慾…在「小作所」工作賺錢讓小胖找到目標

「家有罕病兒為何還要生?」31歲媽育四子撕刻板標籤

「家有罕病兒為何還要生?」31歲媽育四子撕刻板標籤

影/肢端肥大症 4成患者無病識感

猜你喜歡

脂肪肝恐致罹癌、死亡速度增! 專家曝「5危險徵兆」:瘦子也逃不了

慣用手常無法將牙齒刷乾淨 牙醫曝常見NG刷牙方式

睡覺躺平會背痛,側躺就沒事?醫教4招有助改善

秋季腸胃不適怎麼辦? 中醫教2穴位、3茶飲、4大飲食指南助緩解

你的頭痛是哪種?頭痛位置、症狀、原因一圖看懂

秋冬是腦血管疾病好發季節!腦中風8大危險因子必看

自費、公費、不同年齡怎麼選?價格多少?2021流感疫苗施打QA

牙刷、電動牙刷哪個好?醫師告訴你5個刷牙常見問題

老一輩常說「一嘆窮三年」,常嘆氣不好嗎? 醫:當你嘆氣時,身體這些地方可能出現毛病!

還在胰島素不安全、不方便? 糖尿病患者應破除的胰島素迷思!

3成女性恐罹患靜脈曲張不自知 專家揭8個常見症狀

為何肩頸易疼痛?名醫曝潛藏10大風險的生活習慣

灰指甲不一定是灰色 醫曝最常見顏色:8種人易罹患

腰痛是腎臟病嗎?醫:不可大意 4種人最容易洗腎

脹氣常見3因素!慎防腸癌,醫教4招助改善

26歲女子懷孕不自知 以為生理痛竟產下寶寶

為什麼會得糖尿病? 常見症狀、8個危險因子、如何診斷治療一次看懂!

洗臉或洗澡的泡泡越多越乾淨? 皮膚科醫師帶您破解3個NG迷思

B肝治療不能中斷 李伯璋:力促病友接受完整治療

骨折一旦發生便不可逆 專科醫教3招解除骨鬆風險

肩頸痠痛跟坐姿有關!日名醫:5種坐姿應盡量避免

壞膽固醇控制不佳有3原因 影響血脂的這些食物少吃

明邁入打疫苗高峰期 中醫師:三大族群忌喝椰子水退燒

影/搶救4歲眼癌童靈魂之窗 高醫聯手美日專家協助

白內障換人工水晶體怎挑選 眼科醫師一張樹狀圖解答

家中長輩「老倒縮」應注意,抱孫可能導致脊椎骨折! 這4件事別常做,會讓骨質疏鬆更嚴重

最常見的異物是棉花 醫師:常是清潔耳道過後造成

影響血糖最大因素!營養師:正確飲食控制不是少吃就好

為何會腰痛?一張圖看懂3類腰痛 2種腰痛即刻就醫

陳柏惟起水泡跛行還跌倒 醫師警告:注意感染避免再走

只想宅在家,青光眼仍會默默偷走視力

贊助廣告

留言