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皮肌炎

審稿:雙和醫院風濕免疫科專任主治醫師蘇勤方

疾病基本資料

  • 英文名稱:

    Dermatomyositis/Polymyositis

  • 就診科別:

    風濕免疫科

  • 身體部位:

    眼部、口部、皮膚、關節

是指肌肉組織產生了發炎的現象,進而導致肌肉纖維的損傷,其臨床表現主要是漸進性肢體近側肌肉無力。皮肌炎比多發性肌炎多了皮膚症狀,初期以為是單純過敏.肌炎好發的年齡在青春期之前及四十歲左右,在台灣皮肌炎比多發性肌炎發生率高,年輕成人女性比男性多,此症不明原因,年齡越大者預後越差。確切原因不明,可能與遺傳、病毒感染、自體免疫、環境、藥物有關。

這個疾病不論是小孩或成人,也不論是男性或女性皆可罹患,而男女的比率約為1比2。至於罹患成人型的皮肌炎者或多發性肌炎者,其合併發生惡性腫瘤的機會比一般人高出許多,尤其是以合併鼻咽癌為最多。此病年發生率約為人口的百萬分之五,因此台灣每年大約會出現一百多位新病人。

疾病原因

是一種侵犯肌肉為主的自体免疫性疾病。多發性肌炎主要侵犯肌肉,造成肌肉無力或疼痛。而皮肌炎則除肌肉外,還侵犯到皮膚,有時會出現獨特的皮膚表徵。

目前兩者的發病原因尚不是很清楚。只知道它們是全身性結締組織疾病的一種,常造成病人四肢近端肌肉無力或疼痛,甚至造成某些病人肢體癱瘓,行動困難。

皮肌炎和多發性肌炎初始症狀不明顯,最好的辨識方式是雷諾氏現象。,一般人天冷時因血管收縮,手部皮膚變白,接著因血管缺氧而變成青藍,最後血管恢復正常又轉紅。但如果是短時間內白、青、紅輪流出現,就要提高警覺,盡快至風濕免疫科就診,醫師會透過病理檢測,查出背後的自體免疫統問題。

其他警訊還有莫名的關節痛、肌肉無力以及皮疹,患者常會先於神經科和皮膚科就診,但有經驗的醫師會找出背後可能隱藏著皮肌炎和多發性肌炎。

症狀

皮疹.肌肉無力.體重減輕.發燒

併發症

  • 鈣質沉著
  • 肺部感染
  • 心血管疾病

好發族群

  1. 好發於40-50歲,但小孩或成人皆有可能罹病。

診斷

  • 四肢近心端肌肉群對稱性肌肉無力
  • 血清中肌肉酵素如 CPK、LDH、GOT上升
  • 肌電圖異常
  • 肌肉切片有發炎性病變
  • 典型的皮膚症狀
  • 治療

      目前不存在能完全治癒皮肌炎/多發性肌炎的療法,主要目標是增加肌肉強度及避免其他合併症的發生。

    1. 適度休息
    2. 口服類固醇
    3. 免疫抑制劑

    預防

    1. 避免抽菸及二手菸。適當運動。
    2. 充分休息及睡眠,增強免疫力系統。
    3. 出現發燒、關節肌肉疼痛、無力等情況,建議至醫院做檢查,如有家族病史請告知醫師。

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