劉秀枝／少見但可治療的失智症——橋本氏腦病變

【元氣周報／劉秀枝（國立陽明大學兼任教授、台北榮總特約醫師）】

50歲的陳女士（化名）半年前記性開始變差，工作常出錯而被老闆責罵。漸漸地情緒不穩，易哭泣，常與家人起爭執，家人都覺得她是得了憂鬱症，但服用抗憂鬱藥物後，病情不見改善。因變得不會使用電腦，不得不從職場上退下來，最近還在住家附近迷路，此時家人驚覺陳女士可能得了失智症。

陳女士並沒有失智症的家族史。其認知功能測驗顯示有失智症，因而進一步接受各種檢驗以找出造成失智症的疾病。各項血液檢查、腦波和腦部磁振造影掃描都正常，但血中的兩種甲狀腺抗體，即抗甲狀腺過氧化物酉每（aTPO）和抗甲狀腺球蛋白（aTG）抗體的濃度都非常高，因此診斷為橋本氏腦病變（Hashimoto encephalopathy）。陳女士接受高劑量的類固醇治療後，失智症狀顯著進步，持續在門診追蹤。

橋本氏腦病變非常少見，估計約一百萬人有兩位。第一個病例於1966年被發現，患者出現神經症狀且罹患橋本氏甲狀腺炎，因此稱為橋本氏腦病變，但後來的病人大都沒有橋本氏甲狀腺炎，且甲狀腺功能也大都正常，只是出現高濃度的甲狀腺抗體。最大特點是對類固醇或其他免疫藥物的治療效果甚佳，是屬於可治癒或可緩解失智症的一種，因此有學者認為用「與自體免疫甲狀腺炎有關且對類固醇有反應的腦病變」（steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis）的名詞比較恰當。

然而，此疾病雖然與免疫抗體有關，致病機轉目前仍不清楚，而且症狀多元、複雜，包括各種神經和精神症狀，如快速出現的癲癇、精神錯亂、類似中風的神經症狀，或較緩慢出現但反覆變化的認知功能減退、顫抖、憂鬱症狀等，而且除了女性比較容易罹患此症外，沒有種族和年齡上的差別，小孩、成人和老人都有病例報告。因為少見，又沒有特定的症狀和罹病族群，再加上約10%的正常民眾也具有此甲狀腺抗體，因此很不容易診斷。常常是病患的症狀不太典型且變化較快，做了各種檢查都無法下診斷時，才會靈光一現的想到要測甲狀腺抗體。

這個案例讓我有兩個感想。第一是陳女士雖然沒有家族史，年紀也小於65歲，若不是因為在6個月內快速出現失智，有可能被診斷為退化性失智症，如阿茲海默症。因此失智症狀出現的快慢和時間長短就很重要，如果是快速失智，就不是朝神經退化性疾病，而是往其他腦部病變方面探尋，如庫賈氏症、腦瘤以及自體免疫疾病引起的腦病變等。因此，有記憶或認知方面的問題時，不要以為就是大腦退化了而不就醫，其實有機會是可以治癒或緩解的。

第二個感想是雖然科技發達，如磁振造影可以顯示很多病變，但有時也幫不了忙，還是得靠醫師的臨床經驗和精密思路才能選擇正確的檢查，做出正確的診斷而對症治療。

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