2019-12-02 科別.兒科
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顱縫早閉症
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2019-10-31 科別.罕見疾病
眉骨凹、頭頂高像辛普森家族 牽引器擴張讓一歲娃頭型變圓了
一歲的小檸檬出生時眉骨凹陷、前後額扁平、頭頂高,就像辛普森家庭的卡通人物一樣。檢查後發現罹患罕見的「多條顱縫早閉症」,所幸在10個月大時,醫師利用頭顱擴張牽引器將頭骨擴張後,現在頭型已經變成圓圓的。小檸檬的媽媽是發展遲緩兒童基金會的志工,長期面對和幫助發展遲緩的兒童,沒想到自己的第一個孩子也罹患了罕見的多條顱縫早閉症。她說,孩子剛出生時發現有齶裂的症狀,加上頭型和一般孩子不同,便知道可能有什麼問題,而前往就醫。林口長庚顱顏中心主治醫師盧亭辰表示,顱縫早閉症發生原因不明,亞洲的發生率約萬分之三,台灣一年大約有二十到三十個寶寶罹患,其中「多條顱縫早閉症」更是罕見,占所有顱縫早閉症約20%。她解釋,人類頭骨的顱縫有前額顱縫、冠狀顱縫、矢狀顱縫和人字顱縫,其中前額顱縫在出生後七至八個月癒合,其餘到成年才會癒合。若任一條顱縫提前癒合就稱為顱縫早閉,多個顱縫提前癒合則為多條顱縫早閉症。長庚醫院利用專案方式幫小檸檬使用「頭顱擴張牽引器」的新技術。盧亭辰表示,這個技術較傳統的擴張手術時間短且風險較低,但須先在擴張實境研究室用電腦模擬牽引器的方向,再將頭顱骨鋸開,把牽引器放在小檸檬的頭骨上。回家後家長利用像螺絲起子的器具每天幫小檸檬旋轉將頭骨擴張開來,讓頭骨慢慢生長。小檸檬的媽媽表示,剛開始知道孩子頭顱有問題時非常緊張,但手術至今,僅需注意每天需要旋轉牽引器、使用抗菌洗髮精和注意傷口是否碰撞、滲血外,沒有太大的照護負擔。盧亭辰表示,目前先針對後顱部進行擴張,等成長的空間到達一定程度後,會將牽引器取出。之後再針對前額做塑型手術,便完成全頭顱骨的治療。她表示,擴張手術後仍需持續監測腦壓直至成年,但早期治療不僅可以讓寶寶頭型發育和正常寶寶一樣,也避免因顱縫早閉使腦壓過高,而有生命危險。
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2019-10-31 科別.罕見疾病
治療顱縫早閉 頭顱擴張牽引不錯過大腦黃金成長期
頭型像卡通辛普森家庭的人物,前後窄、頭頂高,可不是「睡一睡」就會好。醫師說,這可能是顱縫早閉所造成的頭顱畸形,若不早期進行擴張,恐會讓孩子錯過大腦黃金成長期。現在利用「頭顱牽引術」新技術可解決這樣的問題。小檸檬剛出生時,媽媽因為發現他有齶裂,且眉骨凹陷、頭頂高又扁,檢查後發現小檸檬罹患了罕見的「多條顱縫早閉症」。林口長庚顱顏中心主治醫師盧亭辰表示,顱縫早閉症發生原因不明,亞洲的發生率約萬分之三。盧亭辰表示,顱縫早閉症的寶寶除了頭型異常外,最擔心的是可能會因為頭骨無法正常擴大限制腦部發育,且可能造成腦壓過高而有生命危險。治療顱縫早閉的目標是將頭骨擴張開來,但過去多是將頭骨拿出來重新拼湊成想要的大小和形狀再放回,讓腦部可以正常發育。盧亭辰表示,這樣的手術工程浩大,且因出血量大風險較高。加上因為病患腦壓較高、頭骨較薄,通常不會在患者一歲以前進行頭骨擴張術。長庚醫院利用專案方式幫小檸檬使用「頭顱擴張牽引器」的新技術,先將頭顱骨鋸開,再將牽引器放在小檸檬的頭骨上,藉這每天慢慢地旋轉,讓頭骨慢慢生長。盧亭辰表示,這個手術只需要把顱骨切開不須重新拼湊,因此時間較短、範圍較小,風險也較小。也因為也不受頭骨較薄的限制,在一歲前便可進行手術,不會錯失大腦的黃金期。盧亭辰說,目前先針對後顱部進行擴張,經由牽引約可生成2至2.5公分的頭骨,且後顱部的擴張可比做前額擴張多30%的容量。之後,會再針對前額做塑型手術,完成全頭顱骨的治療。這樣不但搶救大腦黃金發育期,也讓頭型正常。盧亭辰鼓勵家有顱縫早閉寶寶的家長,現行技術已可讓寶寶的頭型發育和正常寶寶一樣,因此不要沮喪和放棄治療。