珊卓布拉克男友漸凍症逝!漸凍症平均壽命僅3年 從這部位退化最快1年內過世
影壇天后珊卓布拉克痛失至愛!與她交往8年、已經像是夫妻的攝影師男友布萊恩藍道,驚傳隱瞞各界在對抗漸凍症,卻仍回天乏術,享年57歲。專家表示,漸凍症患者大多近60歲左右發病,平均壽命約3年,若先從呼吸肌群退化,最快1年內可能離世。
根據漸凍人協會數據,台灣每年新增病患至少460人,以盛行率6至8/100000來看,總罹病人數可能在1500人上下。新光醫院神經內科主治醫師林冠佑表示,肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS)分為原發性與家族遺傳,家族遺傳通常發病年齡較早,但人數少;約9成漸凍症屬於為原發性,致病原因不明,導致運動神經開始退化,發病年齡大約60至65歲左右。
漸凍症患者 平均壽命僅3年
肌萎縮性脊髓側索硬化症又稱漸凍症,林冠佑解釋,人的神經分為感覺神經、運動神經,此疾病可怕在於,會使運動神經退化,像是肌肉逐漸萎縮、沒力,但感覺神經仍正常。而漸凍症患者平均壽命為3年,當中會因不同型態有壽命長短差異,像是有些患者可以活很久,但有些患者半年、一年就需要呼吸器協助,甚至不幸離世。
林冠佑表示,身體肌肉分為吞嚥、肢體與呼吸,造成漸凍症患者致命原因主要與呼吸、感染有關,因此有說法是,先從吞嚥肌群退化的患者,進食受影響使得營養不佳,疾病惡化速度較快,加上影響呼吸,壽命也就更短,但仍要看每個人退化部位及速度的不同。臨床上觀察,較多先從肢體開始,例如單手先沒力、萎縮,但起初沒有發現,到後面影響呼吸,則走向漸凍症晚期。
漸凍症目前無法治癒
針對漸凍症治療,林冠佑表示,目前漸凍症無法治癒,僅有2、3種藥物可延緩患者使用呼吸器時機。近年基因治療發展下,也可協助漸凍症治療,但漸凍症相關基因突變多達10至20種,台灣常見有4種基因,患者須先經過基因檢測,符合當中1種基因,才有相對應藥物可治療,其他基因目前也無藥可用,現行藥物大多是抗發炎、抗氧化,目前沒有可以協助復原運動神經的藥物。
「漸凍症」大致分四種類型
(1)脊髓側索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis;ALS),80%病人屬於這型,所以也有人將「漸凍症」稱之為ALS,其實並不完全相等。
(2)漸進延髓麻痺(Progressive Bulbar Palsy),這類型病人約佔5%。
(3)漸進性肌萎縮症(Progressive Muscular Atrophy)這種類型約佔5~10%。
(4)原發性側索硬化(Primary Lateral Sclerosis),這種類型比較少見,進展也比較緩慢,甚至不會致命,但依然會嚴重影響生活品質。
漸凍症危險因子
(1)年齡,儘管該病可以在任何年齡發作,但通常出現在 55 至 75 歲之間。
(2)性別,男性更容易罹患。
(3)種族,所有種族和民族背景的人都可以得到,但更常見於高加索人和非西班牙裔。
【疾病百科】運動神經元疾病(漸凍症)
(責任編輯:葉姿岑)
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