什麼病會「連風吹過都痛」？完整解析全身型膿疱性乾癬（GPP）的症狀與治療

【本文重點】全身型膿疱性乾癬是一種罕見的自體免疫疾病，發病率不高，但病程兇猛，病情嚴重者可能出現敗血症、心肺腎多重器官衰竭等併發症。此病的誘發原因多元且無法預測，包括遺傳因素、懷孕、壓力、環境、藥物影響，甚至感染新冠肺炎都可能導致發作。現有藥物大多針對一般乾癬的致病機轉設計，與全身型膿疱性乾癬致病機轉不同，近年新藥研發已有針對其發炎路徑設計的生物製劑問世，可阻斷發炎反應，達到抑制急性發作的效果，並且能夠緩解疼痛，提升生活品質。該款生物製劑已獲得食藥署核發藥證，也在健保署專家會議中進行討論，期望能夠將其納入健保給付範圍。

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什麼痛連風吹過會動？從李小姐個案了解「這疾病」有多痛

「連風吹過都會痛！」28歲的李小姐為全身型膿疱性乾癬患者，6年前開始反覆長出密集膿疱，除了臉部、手腳掌，其餘全身皮膚出現大片膿疱、破皮潰瘍，不僅容易沾黏衣服、破皮，連行走、站立都困難，也時常半夜被痛醒，過去只能症狀治療，例如止痛、止癢等，月經來時還可能急性發作，等於一年發作12次，每次都痛到得住院一周。

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台灣全身型膿疱性乾癬患者約500多位，急性發作時不僅病程兇猛、持續時間長，逾7成患者在2年內會數度重度急性發作，也因為疾病罕見，平均10位患者有3人經歷半年以上才確診。

什麼是全身型全身型膿疱性乾癬？

全身型膿疱性乾癬是一種少見的自體免疫疾病，好發40至60歲成人，女性較多。林口長庚皮膚部副教授級主治醫師黃毓惠表示，典型症狀為皮膚出現大面積膿疱、紅斑、脫屑，經常伴隨疼痛、發燒、疲倦等6大症狀，若未及時治療，嚴重恐併發敗血症、心肺腎多重器官衰竭，誘發原因多元且無法預測，包括遺傳因素、懷孕、壓力、環境、藥物影響，甚至感染新冠肺炎皆可能導致發作。

黃毓惠表示，全身型膿疱性乾癬的部分症狀與一般斑塊型乾癬相似，如皮膚患處泛紅、脫屑，常被誤認是一般乾癬，出現膿疱也被當作感染處理，而民眾若尋求民俗偏方，吃人蔘、靈芝、薑母鴨等補品，更讓免疫力失調，症狀惡化。

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2023年有新藥可以治療全身型膿疱性乾癬嗎？健保給付嗎？

林口長庚皮膚部主治醫師陳俊賓表示，現有藥物大多針對一般乾癬的致病機轉IL-17、IL-23等發炎路徑所設計，與全身型膿疱性乾癬致病機轉IL-36不同，近年新藥研發，已有針對IL-36發炎路徑設計的生物製劑問世，可阻斷發炎反應，達到抑制急性發作的效果，除了可消除膿疱症狀，也能緩解疼痛，提升生活品質。

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台灣皮膚科醫學會理事長趙曉秋表示，全身型膿疱性乾癬屬於皮膚重症，該款生物製劑已獲食藥署核發藥證，今年4月健保署也舉行專家會議，討論該款生物製劑納入健保條件、適應症及價格，如須符合嚴重指數分數、基因突變檢查等，但須待健保共擬會最後決議。

此外，全身型膿疱性乾癬發生率小於萬分之一，部分患者也與基因突變相關，也將規畫向國健署提出罕見疾病及藥物審議申請，希望納為罕病。趙曉秋也表示，醫學會正致力發展「全身型膿疱性乾癬治療指引」，盼助病友建立完善治療環境。

責任編輯：吳依凡