慢病放大鏡【肺纖維化】為了多吸一口氣 肺纖維化及早治療

人活著就是憑著一口氣，如果氣虛、容易喘，甚至喘不過氣，無法吸到一口氣，就可能沒了，這對肺纖維化病友來說，可是極為深刻的人生寫照。>>延伸閱讀／認識失控的肺纖維化

肺纖維化患者預後差，存活率低，比癌症可怕。

值得注意的是，自體免疫疾病患者為肺纖維化高風險族群，台大醫院免疫風濕過敏科主任謝松洲指出，紅斑性狼瘡、多發性肌炎、皮肌炎均為自體免疫疾病，病友罹患「菜瓜布肺」的比率遠高於一般民眾。

謝松洲以紅斑性狼瘡為例，該疾病以關節疼痛、皮膚斑疹為主，病友容易合併身心症狀、乾燥症與嚴重危及呼吸功能的肺部纖維化。但病友常忽略肺功能變差的狀況，即使一動就喘，也常以為是變胖或缺乏運動導致。

台灣胸腔暨重症加護醫學會理事長林孟志指出，除了大眾熟知俗稱「菜瓜布肺」的特發性肺纖維化之外，因自體免疫疾病導致的肺纖維化，也屬於一種少見的間質性肺炎，肺部會逐漸纖維化，使肺葉組織出現間質性肺炎現象，患者預後相當差，存活率之低，比一般癌症還要可怕。

傳統治療效果有限，呼吸衰竭須仰賴氧氣瓶。

肺纖維化的傳統治療效果相當有限，以往在確診後，如同宣判死刑，患者呼吸功能逐漸惡化，進而呼吸衰竭必須仰賴氧氣瓶，最後因吸不到空氣而死亡。

其早期病變以肺泡壁發炎為主，病徵為容易喘、胸悶、呼吸不順、呼吸急促及乾咳，患者常被誤診為氣喘、心臟疾病、慢性阻塞性肺病。

到了中期肺部組織纖維化，患者明顯消瘦、食欲不振、呼吸困難，有病人半年內瘦了十多公斤，喘到無法爬樓梯才就醫，但許多醫師對此疾病不夠瞭解，導致許多病人到處求診，掛了急診、家醫科、胸腔科、心臟內科後最終才確診，卻幾乎都已經到了晚期。

晚期肺泡壁失去彈性，質地有如菜瓜布。

到了晚期，肺泡壁如混凝土般堅硬、失去彈性，透過內視鏡觀察，質地有如菜瓜布，因此被稱為「菜瓜布肺」。

在治療上，肺纖維化患者肺功能會在數年內逐漸惡化，傳統使用類固醇、化痰藥、抗凝血劑及免疫抑制劑，或許可能暫時緩解症狀，但此疾病為不可逆的，傳統治療效果極為有限。

新藥問世，延緩惡化速度，提高生活品質。

所幸最近幾年肺纖維化治療上出現突破進展，新藥問世，臨床研究發現被用來治療特發性肺纖維化，可降低五成肺功能受損速度，更能減少六成八急性惡化機率，雖然無法治癒，但能延緩惡化速度，且提高病人生活品質，死亡風險則降低四成三，部分患者用藥1至2周，可改善咳嗽症狀。

美國、歐盟幾年前就已陸續核准新藥上市，台灣則在2017年3月給付新型治療特發性肺纖維化呼吸道藥物。林孟志表示，由於該藥物價格昂貴，給付條件嚴格，肺功能太好或太差都不符合規定。

不過，今年藥物已獲健保核准，除治療過去已取得適應症的特發性肺纖維化外，不論造成肺部纖維化的原因為何，只要纖維化會持續進展，均可使用藥物延緩病程，為長年無藥可醫的自體免疫病或其他原因引起的漸進性纖維化間質性肺病患者帶來一線曙光。

謝松洲說，自體免疫疾病治療以類固醇、抗發炎藥物、免疫抑制劑為主，在醫師指示下規律用藥，免疫系統就會逐漸恢復正常，但如果肺部纖維化，就須積極治療。

一般民眾如何預防肺纖維化

1.積極治療胃食道逆流

林孟志指出，由於多數的「菜瓜布肺」致病原因仍不明，一般認為與基因遺傳、抽菸、胃食道逆流有關，建議民眾戒菸，並積極治療胃食道逆流。

2.危險環境從業人員

木工、美髮業、裝潢工人等長期暴露在粉塵、化學物質危險環境的從業人員，屬於高風險族群，務必提高警覺。

3.注意症狀積極就醫

如乾咳超過2個月，合併易喘、呼吸困難等症狀就應積極就醫。

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