慢病主題館【肺纖維化】喘、咳、累逾兩周 自體免疫病患者當心

肺是人體重要的器官，醫師提醒，自體免疫疾病的患者容易引發「漸進性纖維化間質性肺病」（PF-ILD），致死率高，患者應提高警覺，一旦出現喘、咳、累超過兩周的狀況，要立刻就醫，盡早搶救肺部健康。

失控的免疫細胞 會攻擊肺

台灣風濕病醫學會理事長蔡長祐表示，肺部有如海綿，為人體進行氣體交換，滿布微血管和肺泡，血管和肺泡間的地帶是間質，並讓氧氣進入血管和紅血球結合，運送到全身。

但人體罹患免疫系統疾病時，失控的免疫細胞有時會攻擊肺部，使肺臟中的纖維母細胞活化，修補受傷的部位，導致氧氣難以進入血管，產生「間質性肺病」（ILD)，患者愈來愈難吸收氧氣，整個肺部逐漸纖維化，成為「漸進性纖維化間質性肺病」（PF-ILD）。

蔡長祐說，容易引發間質性肺病的自體免疫疾病包括：紅斑性狼瘡、類風濕關節炎、乾燥症、硬皮病、皮肌炎與多發性皮肌炎，而且「一旦罹患間質性肺病，死亡率都會很高。」尤其硬皮病患者最易併發間質性肺病，要特別當心。

早期發現治療 可延緩惡化

患者在發病初期常會輕忽「咳」和「喘」，以為只是小毛病不去就醫，錯過早期治療的時機。蔡長祐強調，自體免疫疾病患者對任何輕微症狀都不應輕忽，例如以前快走、爬樓梯沒問題，但現在快走幾步或一點斜坡卻很喘，就要警覺極可能是肺部出問題。

一旦確診肺纖維化很難治癒，所幸現在有新藥推出，蔡長祐表示，新藥可抑制發炎纖維母細胞，防堵新纖維再生，因此只要能早期發現、治療，就可延緩病情惡化，病人可享有較好的生活品質。

醫師警覺 定期為病人肺檢測

另一方面，蔡長祐指出，醫師的警覺也很重要，風免科每半年會為自體免疫疾病患者進行肺功能檢測，最常見的測試是DLCO（一氧化碳擴散試驗），還要做VC（功能性肺活量）、FEV-1（一秒鐘吐氣量）和FVC（用力肺活量）等檢測。

自體免疫疾病患者為高危險群之外，勞動部勞動及職業安全衛生研究所副研究員洪粕宸指出，部分職場也是肺纖維化高風險環境，雇主與勞工應先認知作業場所的危害發生源，盡可能地降低肺部傷害。每年應進行包含肺功能測試和X光的特殊勞工健康檢查。

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https://health.udn.com/health/story/7755/5892408

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