慢病主題館【肺纖維化】咳嗽、走路喘 自體免疫患者小心肺纖維化

走路喘、不動也喘，小心肺纖維化上身！自體免疫疾病如硬皮病、類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡、乾燥症、皮肌炎患者等都是高風險族群，他們易因自身免疫系統混亂、攻擊自己細胞，引發間質性肺病，嚴重時導致肺纖維化。醫師呼籲，自體免疫疾病患者應定期做肺功能檢查，如有咳嗽症狀更要警覺。

風濕病基金會台灣抗風濕病聯盟執行長、北榮過敏免疫風濕科主任蔡長祐解釋，肺泡與微血管之間的間隙稱為間質，如因自體免疫疾病併發肺部病變，導致間質纖維化，原本像海綿的肺部就會變得像菜瓜布一樣，沒有彈性，影響肺泡擴張與氣體交換功能，導致患者因長期氧氣不足，產生脾氣暴躁、神經不協調，甚至腦缺氧放電造成幻覺等現象，晚期還可能發生失禁、昏迷。

蔡長祐分享，曾有硬皮病患者瘦到皮包骨、腸胃道也變硬，營養吸收差，肺部纖維化僅能淺淺地呼吸，過去因為沒有藥物可用，只能使用類固醇控制，勉強維持自理能力；另一位乾燥症患者，五年前引發間質性肺病，使用抗纖維化藥物治療，歷經二到三次療程後，肺功能改善，發炎組織也消除，病情控制良好。

這兩個病例顯示，不管哪一種自體免疫疾病，都可能侵犯肺部，從間質性肺病惡化至肺纖維化，除了免疫疾病患者，另有不明原因特發性肺纖維化，也可能導致菜瓜布肺，須及早治療，保留肺功能。目前抗纖維化藥物已針對部分免疫疾病逐步開放給付。

一般民眾可以透過胸腔X光，以及醫師聽診後下背呼吸音了解自身肺功能，自體免疫疾病病友屬於高風險族群，可以進行每六個月定期「一氧化碳擴散能力」、「功能性肺活量」檢測，如有發現異常，可進一步每三個月檢測「一秒吐出氣量」，或是透過高解析電腦斷層掃描（HRCT）確認肺部健康狀況。

蔡長祐強調，輕度肺纖維化症狀可能出現咳嗽，嚴重時走小斜坡就喘，最後可能一動就喘、咳嗽嚴重，因此，自體免疫疾病及特發性肺纖維化患者應留意自身症狀，一旦出現咳嗽等症狀，建議及早檢查診斷及治療。

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