GPP放大鏡／滿身潰爛…天疱瘡、全身性膿疱性乾癬 被迫放棄退休旅遊夢

「我想和一般人一樣，可以對退休有嚮往與規畫，但因為生病，連旅行都不敢想。」55歲陳先生罹患天疱瘡，皮膚長出一片片水泡與膿疱，破裂後形成大面積嚴重傷口，為避免感染致命，全身包紮像木乃伊，每次換藥時，撕下沾黏在傷口上的紗布，猶如再撕掉一層皮，簡直痛不欲生。

台北林口長庚醫院皮膚外科副教授級主治醫師黃毓惠表示，除了天疱瘡，還有全身型膿疱性乾癬（GPP）等皮膚重症患者，長期處於隨時害怕復發的焦慮，面對人生，都不敢有長遠的想像。

天疱瘡一年內死亡率75%

天疱瘡好發於50至60歲中老年人，是一種嚴重皮膚黏膜自體免疫水疱性疾病，有慢性、會復發且無法治癒的特性。黃毓惠指出，天疱瘡起因於患者自體的B細胞產生抗體，攻擊「細胞間隙蛋白」，使細胞之間無法相連，患者皮膚出現水泡，輕輕一碰就破皮，若未及時治療，皮膚水泡破裂，會產生大面積傷口，皮膚失去保護，容易血漿流失、細菌感染，進而引發敗血症，一年內死亡率高達75%。

黃毓惠表示，天疱瘡治療，以類固醇、抗CD20單株抗體「利妥昔單抗」（Rituximab） 為主，再依疾病嚴重程度調整劑量，或加上免疫抑制劑輔助，有時為了避免感染，也會使用抗生素。

「陳先生一開始擔心服用類固醇後的副作用而沒有按時吃藥，結果症狀大爆發，再就醫發現狀況嚴重。」黃毓惠說，陳先生遵醫囑用藥兩個月後，病情獲得控制才出院。生活上儘管他領有重大傷病卡免除醫藥費部分負擔費用，但在經濟壓力加重、害怕隨時可能復發的焦慮下，他只得提早退休。

罹患GPP 求學、就業受挫

除天疱瘡外，還有其他同樣為患者日常生活與生涯規畫帶來影響的皮膚重症疾病，像是發作時全身長滿膿疱，同樣有致命風險且容易復發特性的全身型膿疱性乾癬（GPP）。黃毓惠分享，有位29歲的男性病友4歲時就發病，每年發作數次，每次都須住院治療，進而影響求學生涯，國中畢業就不再升學，找工作也頻頻受挫。

黃毓惠表示，許多研究認為，GPP與免疫系統中的「介白素（IL-36）」發炎反應途徑異常有關，主要是IL-36細胞激素分泌過多或未受控的活化，會造成身體持續發炎，引發GPP，一旦急性發作，將出現膿疱破皮、發燒等症狀，並伴隨關節炎等共病，甚至有感染、敗血症、器官衰竭、死亡的風險。研究顯示有部分患者是IL-36RN基因發生突變，發病年齡也較早。

生物製劑新藥 助穩定病情

目前GPP治療包含傳統的A酸、免疫抑制劑，但會對肝、腎造成負擔。黃毓惠表示，近年出現針對介白素-36調控的生物製劑新藥，根據研究顯示，經過這樣的精準治療，有些病患可在24小時內達到顯著療效，超過一半以上的患者能在一周左右完全清除膿疱，快速改善皮膚症狀，穩定病情。

黃毓惠說，找工作困難的29歲GPP患者在經過有效的治療，症狀獲好轉，也讓他尋找工作的過程順利許多，終於能跟一般人一樣，開始對未來有所期待，能夠買房、買車、甚至組建家庭，「天疱瘡和GPP對患者影響非常大，不只是身體還有生活。但只要穩定接受治療，也能夠不需要犧牲工作發展或是結婚生子等長遠的規畫。」

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