晚期僅剩肺臟移植一途 罕見肺動脈高壓家族求生機
腳腫、走路急喘,無法爬樓梯,30多歲男性接受超音波、心導管等檢查,確診「原發性肺動脈高壓」,而個案母親20幾年前出現同樣症狀,不幸於等待肺移植期間過世。醫師警覺此為家族史,要求個案胞妹盡速就醫,所幸確診時間較早,正持續用藥,但她不敢結婚,不願懷孕,希望家族悲劇到此為止。
心臟內科權威、敏盛醫院總院長陳文鍾表示,「原發性肺動脈高壓」因死亡率極高, 一旦發作,存活期僅剩幾年,且盛行率極低,低於萬分之一,全台確診個案不到千人,因而被列入心臟、肺臟及血管系統嚴重病變的罕見疾病。
陳文鍾解釋,絕大部分「肺動脈高壓」多半發生在老年人身上,係因心臟病、胸腔病、肺動脈栓塞、紅斑性狼瘡等其他疾病所誘發的併發症,只要改善原本疾病,肺高壓獲得舒緩,治療相對單純。
但屬於非特異性的「原發性肺動脈高壓」致病原因不明,因肺動脈血管內皮細胞異常,導致血管收縮素與血管擴張物質的不平衡,促使肺動脈血管收縮,讓肺動脈壓力升高,心臟需更用力地收縮,才能將血液輸送到肺臟,長期下來,心臟負荷變大,右心室心肌代償性肥厚、心室擴大,右心衰竭,以致出現雙腿腫脹、容易急喘、胸水等症狀。
原發性肺動脈高壓病症進展至晚期,僅剩肺臟移植一途。然而,健保資料顯示,2010至2023年全國肺臟移植個案僅205例,平均每年肺移植病例不到15人,對於現有100多名晚期原發性肺動脈高壓病友來說,幾乎是緣木求魚,陳文鍾說,如何延緩早期患者病情,不致迅速惡化,為患者延命的重要關鍵。
現行藥物治療包括內皮細胞接受體拮抗劑、一氧化氮血管擴張劑、鈣離子通道阻斷劑,以及前列腺素刺激素,其中一氧化氮血管擴張劑、鈣離子通道阻斷劑價格較便宜,但有效性偏低,其餘兩種藥物價格昂貴,每年藥費過超百萬元。
「活性素訊號抑制劑」問世,有效阻止血管組織增生,持續用藥可大幅改善預後狀況,國外臨床研究證實,有助於降低患者住院及死亡風險,減少肺臟移植需求。陳文鍾表示,對於罕見疾病患者來說,救人如救火,希望此藥可以盡速納入健保,以罕病基金支付,讓患者得以安穩續命,降低患者住院及死亡風險,減少肺臟移植需求。
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