青壯年莫名昏倒 當心先天性心臟猝死

聯合報 記者黃安琪/台北報導

● 基因缺陷導致心臟離子通道突變,引發心室顫動釀猝死危機

● 多次莫名昏倒、家有40歲前猝死的一親等,建議就醫檢查

● 醫師籲普及心電圖檢測,納入國民健檢項目

先天性心律不整易引發心室顫動,發病族群多為40歲前青壯年。圖/123RF

年僅15歲,歷經三次暈厥、一次瀕臨猝死被救回的佳佳(化名),確診先天性心律不整─兒茶酚胺敏感性多形性心室顫動,家中弟、妹也陸續發病確診。為避免心臟驟停,佳佳植入心臟去顫器,她更加珍惜生命,立志成為護理師助人。

先天離子通道疾病 具遺傳性  

佳佳第一次昏倒,是在運動場上跑步;時隔一年,在聊天時再度暈厥、甦醒;第三次昏倒是在用餐中,第四次則差點猝死,送醫急救後,才發現罹患一種會引發心室顫動,有高度猝死風險的先天性離子通道疾病。

國內研究猝死症的專家、台大醫院心臟內科主治醫師莊志明表示,先天性心臟猝死與後天性不同,先天性發病對象多為40歲前青壯年。國外統計,30歲前每一萬人就有一名、30至50歲每千人就有一名,以先天性心肌病變、先天性離子通道疾病最常見,且具遺傳性。

台大醫院心臟內科主治醫師莊志明。記者潘俊宏/攝影

先天性離子通道疾病包含布魯蓋達症候群(Brugada Syndrome)、長QT症候群(Long QT Syndrome)、兒茶酚胺敏感性多形性心室顫動(CPVT)等,由於先天基因缺陷,導致心臟內的鈉、鉀、鈣離子通道發生突變、失去協調,心臟無法規律運作引發心室顫動。

心電圖、基因檢測 早期診斷

國外統計,兒茶酚胺敏感性多形性心室顫動發生率為萬分之一,發病年齡7到10歲,死者病理解剖無異狀,近一成五查無死因;布魯蓋達症候群的發病高峰集中30至50歲,推估國內發生率為千分之一,潛藏2.3萬名病患。

心電圖健檢 單次檢查百元

莊志明說,心室顫動引發的猝死來自心室的放電異常,幸運的人昏倒後,有機會自行甦醒,或經心臟電擊後恢復,但猝死者多半是無法獲得那救命的一擊,發病後會在一小時內死亡,所幸目前採取心電圖及基因檢測,可早期診斷先天性心律不整。

莊志明建議,將心電圖納入常規健檢,單次檢查百元且無侵入性,可初步篩檢出布魯蓋達症候群、長QT症候群等,後續再以基因檢測提高確診率,安排藥物治療及照護方式。

植入心臟監測器 雲端傳訊

部分病患若常不明原因昏倒且難以確診,可於前胸皮下植入注射型心臟監測器,傷口僅一公分,持續自動偵測捕捉異常心律,並連結手機應用程式,透過藍牙傳輸數據至雲端,醫師可於診間即時獲取病患心律不整資訊,提供更準確的臨床診斷及後續植入心臟去顫器的依據。

注射式心臟監測器遠距監測系統 製表/黃安琪

莊志明提醒,年輕人曾多次莫名暈厥,或家有40歲前猝死的一親等,建議就醫受檢,避免家庭悲劇。

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