「這個病」竟跟著經期來報到！1年發作12次 你不認識的全身型膿疱性乾癬GPP

全身型膿疱性乾癬是一種少見的乾癬，與免疫系統中的「介白素36 (IL-36)」的途徑異常活化有關，吸引嗜中性白血球聚集、發炎，主要的症狀是皮膚出現廣泛的無菌膿疱、紅斑和脫屑，急性發作會有嚴重全身型反應，若未及時妥善治療，更有感染或嚴重併發症的風險，而疾病不定期反覆發作的特性，猶如不定時炸彈，更嚴重影響生活且可能危及生命。由於患者人數不多，他們經常面對社會的不理解和不友善，日前一場病友活動中，病友出席分享她們不一樣的人生歷程，大家不約而同地期待，社會對這個少見的疾病可以多一些認識、多一點善意。

「當我們一起走過，全身型膿疱性乾癬（GPP）」病友交流工作坊於十一月廿五日舉行，由聯合報健康事業部主辦，邀請中山醫學大學附設醫院皮膚科主任邱足滿與四位病友共同參與。

發病原因不明確且可能致死 終日恐懼復發成心魔影響一生

台灣乾癬患者約八萬到十萬人，乾癬類型中以斑塊性乾癬(尋常乾癬)最常見，約占九成，患者常出現脫屑、厚厚的發紅斑塊。而全身型膿疱性乾癬（Generalized Pustular Psoriasis，簡稱GPP）是一種嚴重的乾癬，患者非常罕見，且有可能會合併尋常乾癬。主要有三項特徵，紅斑、膿疱、脫屑，並常有嚴重併發症，可能奪走患者性命。

邱足滿表示，全身型膿疱乾癬的百萬人發生率僅17.2人，影響因素包含先天基因異常，或後天壓力、環境、懷孕、藥物、疫苗、感染等，患者一旦出現全身發炎症狀，也連帶可能影響肝、腎等內臟功能，也可能導致膽管炎、代謝異常等。

己婚有一個小孩的黃小姐罹患GPP超過20年，她在高一時發病，可能因為疾病太過罕見，當年醫師建議她每天好好消毒、擦藥，她和母親光是消毒、擦藥就要花掉一至二個小時。當時同學不了解，讓她在學校面臨同儕壓力，又因為病灶位置讓她只能穿長褲，成為全學校唯一不用穿裙子的女生，因此又遭遇不少異樣眼光。直到大學後，因為生物製劑發展，黃小姐的症狀才漸漸受到控制。如今雖然順利結婚生子，但她還是擔心不知何時會被停藥，或遭受其他刺激而再次發作。

忍劇烈疼痛伴外型變化 面對輿論依靠家人支持與自我轉念克服

佳慧在前幾年確定診斷，當時剛生產，但孩子沒有留下來，各方面壓力接踵而至，可能因此讓疾病發作，嚴重的病情使她併發肺炎，一度住進加護病房，一年後才漸漸控制下來。回想當時皮膚不斷脫屑增生，忍受劇烈疼痛卻又不知何時會恢復，實在生不如死。最嚴重時，她看到身上病灶，連自己都覺得噁心，也慶幸老公和家人一路支持陪伴。

CC雖然年輕，卻是資深病友，也是乾癬大使。回想自己還在嬰兒時期就出現症狀，八歲時躺在病床上，醫師跟家人說，「請帶她回家」醫院束手無策。求學時因服用類固醇，加上發作時全身化膿，身形又變臃腫，讓她遭到同學霸凌，好一段時間，讓她不只面對生理疾病，還出現憂鬱症狀。出了社會，也曾遭遇歧視，認為她的疾病會傳染，不適合工作。還好CC自我調整，她試著學習喜歡不同的自己，懂得接受現在的自己。

GPP病友罕見、衛教資訊少 共同期待未來疾病能穩定獲控制

GPP專用生物製劑出現後，改變了不少病友的狀況，27歲的布農族女孩宸誼說，現在就算復發，也比之前來得輕微。她也發現自己復發有規律性以及前兆，例如經期前或前一天特別疲倦時，比較容易發作。她說，現在參與支持團體，看到和自己處境類似的病友，感覺自己被接受，「大家是一起的」。宸誼也分享，其實目前生活型態日趨正常，只是擔心溫度變化，仍然不敢去日本、韓國旅遊，期待未來有更多治療等資源，幫助更多病友穩定控制GPP，擺脫被綁架的恐懼。

隨著醫界對於疾病了解的增加，近年已有於國際權威期刊發表的全身型膿疱性乾癬整體診斷工具「GPPGA」，可以協助醫師進行整體評估，主要是評估三大面向，分別是膿疱、紅斑、脫屑，每個面向依嚴重程度從零分至四分，分數愈高，疾病嚴重度就愈高。邱足滿表示，尋常乾癬會有厚的紅色斑塊與脫屑，但GPP三種症狀都有，尤其突發大範圍紅斑與無數膿疱是最主要的特徵，這也是與尋常乾癬最明顯的不同之處。

邱足滿表示，GPP患者比較罕見，過去衛教資訊也比較少，現在有機會讓病友齊聚一堂，雖然每個人狀況不盡相同，但面對相同疾病，更能了解彼此對疾病的擔憂，深知對復發的恐懼，以及對抗疾病的辛苦。期待社會對這GPP有多一點認識，少一點歧視。

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更希望病友面對身上的紅斑痕跡、脫皮，加上總是無預警復發的劇痛與高燒，還有再也不想回想的感染致命壓力時，不再感到孤單。