全身型膿疱性乾癬（GPP）難診斷 滿身膿疱感染惡化恐致命

「手指甲的下緣冒出了許多膿疱，整片脫落的指甲難以重新長出來，即使復原也會變形，抓取東西變得很困難。」長庚醫院皮膚部主治醫師陳俊賓表示，這是全身型膿疱性乾癬（GPP）患者出現的症狀。此疾病較為少見，多數人會誤以為是單純乾癬或濕疹發作。

一位正在接受治療的20多歲女性病患，初期是斑塊型的乾癬，後來因為工作壓力等因素，病情控制不穩，最後急性發作而就醫，才確診為全身型膿疱性乾癬。陳俊賓提醒，若急性發作伴隨發燒、膿疱破皮等狀況時，恐有感染、敗血症、器官衰竭，甚至致死風險，千萬不可輕忽，必須立即就醫治療。

初期難鑑別 患者女性居多

全身型膿疱性乾癬的初期症狀，可能會以斑塊型乾癬合併膿疱或單純膿疱來表現。陳俊賓說，臨床上患者嚴重急性發作時，病程會來得又急又猛，加上發燒、發冷等看似感染的病症，病發期間服用藥物，也容易誤判為嚴重藥物過敏的急性廣泛性發疹性膿疱症（AGEP），診斷上需要花些時間釐清。

陳俊賓說，這項疾病的致病機轉，包括基因、後天環境誘發（如感染、藥物）等因素都有關聯性。新近研究發現，部分患者的IL-36RN基因出現突變、介白素IL-36異常活化，是全身型膿疱性乾癬患者免疫異常的重要關鍵，這與導致乾癬的介白素IL-17、IL-23等異常類似卻又不同。患者以女性居多，好發年齡從20多歲到60多歲長者都有。

症狀影響全身 輕忽恐致死

患者的症狀可能會從局部斑塊型乾癬或單純膿疱皮疹，進展到全身長滿膿疱、發燒、發炎、脫水等，嚴重恐惡化成蜂窩性組織炎、敗血症到休克，特別是年長患者的發病進展可能更加快速。

陳俊賓指出，此疾病因為全身皮膚都有機會長出膿疱，若在腳底板、背部及指甲下緣，平常生活作息都會受影響。大多數全身型膿疱性乾癬患者可能會反覆急性發作，急性期死亡率為3到5%。

以往全身型膿疱性乾癬的治療，多為類固醇、Ａ酸、環孢靈素、滅殺除炎錠等四種藥物，陳俊賓說，如果患者有肝腎功能異常，藥物選擇要更注意，即便近年乾癬用的生物製劑上市，但難對該疾病有專一性和快速控制病情，治療仍有侷限。

新藥助緩解 應發展病友團

針對難治型全身型膿疱性乾癬患者的治療，陳俊賓表示，近期有了針對介白素IL-36調控的生物製劑新藥，能夠精準緩解急性期症狀，經臨床試驗和實際恩慈治療經驗應證，確實可穩定病情，讓患者治療有新契機。

不過，患者面對這樣充滿問號的疾病，內心的不安可想而知，陳俊賓說，他會盡量提供緊急聯絡窗口給予病友，必要時提出狀況問題，更鼓勵病友心情保持樂觀，建議組成病友團體彼此分經驗，還能讓大眾正視這項疾病，提高警覺心及病識感。

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(責任編輯：葉姿岑）