血友病最愛問/血友病預防性治療 可個人化管理

聯合報健康版 記者周佩怡採訪整理
林口長庚醫院血友病中心主任張鴻。圖/林口長庚醫院提供

Q:預防性治療每周要打2-3針,有機會少挨幾針嗎?

林口長庚醫院血友病中心主任張鴻指出,可以針對病患個別需求,設計個人化管理及預防注射方案,讓病友記錄活動、出血狀況,回診時再與醫師討論調整治療方針,例如現在有長效的非凝血因子做預防性治療,病患每兩周或四周皮下注射一次,能降低孩童挨針的頻率,或因長期注射造成靜脈注射部位難找的問題,進而提高醫囑遵從性、穩定病情。

血友病是種先天性血液凝固異常的出血性疾病,依照缺乏的凝血因子種類,主要分為A、B型,嚴重程度也依體內凝血因子活性而有所不同,當活性低於正常人的1%,即為重度病患,易有無緣由的自發出血,常見發生部位為關節,反覆出血會引起關節構造發炎,活動受限,長久下來可能導致滑膜炎、關節炎、關節畸形;中度病患的凝血因子活性則為正常人的1至5%,輕度為5至30%。

目前治療以補充凝血因子為目標,傳統上病患依賴捐血者血漿及血漿製成的濃縮凝血因子注射,過去血漿製劑有感染之虞,隨著醫療科技進步,現在凝血因子多為基因重組製劑,感染機率極低。張鴻指出,製劑除了作為出血後的需求性治療外,更能用於嚴重血友病患的預防性治療,維持體內足夠的凝血因子濃度,降低自發出血的機率及嚴重程度,避免後續併發症。

張鴻表示,醫療科技日新月異,血友病的治療愈來愈多樣化,為了讓病友認識新治療科技,並且讓血友病患得到更好的治療選擇,林口長庚醫院也會定期舉辦病友會,詳解衛教資訊及最新的治療趨勢,增加病友對疾病的認識。

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