慢病主題館【肺纖維化】沉默的重症 早期「喘、咳、累」竟比肺癌更致命

肺是人體重要的器官，受損嚴重可能致命。肺纖維化的早期症狀並不明顯，常會因為出現咳、喘等症狀，而誤認是支氣管炎、氣喘或是心臟相關疾病，若延誤治療，其死亡風險甚至比肺癌還高，發生急性惡化的病人，平均存活率不到一年，胸腔暨重症加護醫學會理事長王鶴健提醒，有些間質性肺病的原因不明，五成以上患者是特發性肺纖維化（IPF）。

所謂「特發性」，就是找不到原因，最為棘手，國外醫界研究發現可能的關連性，包括胃食道逆流或金屬粉塵的環境曝露，家族性遺傳也可能有關，但至今都不是百分之百明確。

特發性肺纖維化的病情會無情地不斷惡化，肺部逐漸纖維化。王鶴健說，有些人是慢慢惡化，如溫水煮青蛙，病程七到十年；但也有人快速惡化，兩三年即不治死亡。有相關症狀或為間質性肺病高風險族群者，應該要有肺部健康意識，及早檢查、及早治療。

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Q:什麼是肺纖維化？

A:王鶴健說，肺纖維化主要病變發生在肺泡間的結締組織，該處即是間質，是人體進行氣體交換的主要區域，把肺的結構和肺泡比喻成一棵被颱風吹倒的大樹來看，樹幹到樹枝是呼吸道，樹葉是肺泡，肺泡（葉子）生病了，即為間質性肺炎。

當肺泡和血管當中及之間的組織持續發炎，就會變厚、變硬、和出現疤痕，而肺纖維化就是出現疤痕的醫學名稱，隨時間而惡化，疤痕亦會變得更厚，受影響的位置更廣泛。同時，肺部會無法將氧氣輸送到血液。

肺纖維化是一種高度威脅生命的肺部疾病，但一開始因為症狀輕微不明顯，多數患者容易輕忽。王鶴健提醒，自體免疫疾病的患者屬於間質性肺病高風險族群，極易惡化至肺纖維化，定期檢查與病患自身的疾病意識非常重要。

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Q:為什麼會發生肺纖維化？

A: 有些間質性肺病的原因不明，五成以上患者是特發性肺纖維化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)。他王鶴健解釋，所謂「特發性」，就是找不到原因，最為棘手，國外醫界研究發現可能的關連性，包括胃食道逆流或金屬粉塵的環境曝露，家族性遺傳也可能有關，但至今都不是百分之百明確，以50至60歲年長者為好發族群。目前已知恐誘發肺纖維化之成因:

・長期吸入有害化學氣體或溶劑

・吸入石綿、矽、煤灰

・服用藥物或接受腫瘤化學治療、接受放射線治療

・病毒感染

・自體免疫疾病

自體免疫疾病患者是間質性肺病的高風險族群，因他們產生的自體抗體會攻擊人體的結締組織，也會攻擊肺部肺泡，引發發炎和病變，甚至惡化成「漸進性纖維化間質性肺病」（PF-IDL）。

風濕病醫學會理事長蔡長祐表示，當人體罹患免疫系統疾病時，失控的免疫細胞會攻擊自體組織和器官，有些更攻擊到肺部間質，產生間質性肺病而造成肺纖維化，目前證實容易引發間質性肺病的自體免疫疾病包括:

・硬皮症（SSc）

・類風濕關節炎（RA）

・乾燥症（SJS）

・皮肌炎與多發性皮肌炎

・紅斑性狼瘡（SLE）

近年胸腔科很重視間質性肺病和自體免疫疾病的關係，當患者到胸腔科就診時，醫師會盡量先查出患者是否有自體免疫疾病的病史，因為有些自體免疫疾病病人的症狀會先從肺開始，卻沒有一般常以為的關節、皮膚等表徵性症狀。

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Q:肺纖維化初期症狀是什麼？

A: 在臨床上判讀間質性肺炎的主要症狀有三大口訣： 喘、（乾）咳、累，因為患者肺部由軟變硬，肺泡變硬後要交換氣體很費力，呼吸就會很辛苦，非常容易累。王鶴健形容，間質性肺炎病人的呼吸特徵是淺而快，速率快，但無法深呼吸，因為這樣耗能最少，但很多人會輕忽平時的咳和喘，以為只是小毛病。

更棘手的是有些自體免疫疾病患者，只出現關節，皮膚，黏膜等外顯症狀，還有些忍受力較高的患者根本不去就醫，錯過了早期治療的時機。

風濕病醫學會理事長蔡長祐強調，自體免疫疾病的病人對任何輕微小症狀都不應錯過，例如以前走路、爬樓梯都沒問題，但現在走個幾步或走一點斜坡都會喘，就要警覺極可能是間質性肺病的症狀，應盡速就醫，避免肺纖維化持續惡化。

Q:自體免疫患者都會發生肺纖維化嗎？

A:蔡長祐指出，在自體免疫疾病中，硬皮症最易併發間質性肺病，幾乎九成硬皮症患者都會發生，再惡化成漸進性纖維化的機會也很大；乾燥症發生間質性肺病的機率也不小。「整體來說，一旦罹患間質性肺病，死亡率都會很高。」

不同的自體免疫疾病，病程從間質性肺病，發展至漸進性纖維化間質性肺病的時間長短也不一定，有快有慢，有人可能一兩二年，才逐步肺纖維化，目前臨床上確定硬皮症最快，他個人經驗發現很多發性肌炎跟皮肌炎也很快，其次是類風濕性關節炎以及乾燥症也不能輕忽。

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Q:該如何盡早發現肺纖維化？

A:王鶴健指出，目前造成肺纖維化的風險因子尚未完全確認，不過呼籲民眾應理解及辨識出相關症狀，及早尋求醫師建議，相關症狀如:

・快走、爬坡時呼吸吃力

・出現持續咳嗽狀況

・呼吸困難、易喘

・容易疲勞等症狀

不過，部份自體免疫疾病患者很少出現肺部症狀，例如紅斑性狼瘡，只需要醫師建議定期每半年請醫師聽診後下背肺葉音及肺功能檢查，而乾燥症和硬皮症患者就一定要留意，一旦出現乾咳、喘、累，就應盡快請醫師診斷。

王鶴健也說，台灣目前未全面推廣全民肺功能檢測，他建議每人成年時要做一次，吸菸者更提高警覺，隔幾年要做一次 。

Q:哪些檢測能確認是否罹患肺纖維化？

王鶴健說，特發性肺纖維化的初期症狀也是咳，但有時病人不以為意，尤其吸菸者晨起會「菸嗽」（台語），更缺警覺性，讓肺部逐漸硬化有如「菜瓜布肺」。而間質性肺病近年引起醫界重視，因為該病初期症狀的喘和咳，常被病人以為 感冒而輕忽，以致延誤治療，風免科醫師也開始留心患者出現間質性肺病的可能，醫界近年更積極倡議要善用工具，為自體免疫疾病病人進行肺部聽診、肺功能檢測、以及肺部影像判讀（X光、HRCT高解析度電腦斷層）。

蔡長祐表示，處於高風險族群的自體免疫疾病患者，在疾病診斷初期，至少要做一次肺部檢測，接著長期追蹤，一般風濕免疫科每半年會為自體免疫疾病患者進行肺功能檢測，最常見的肺功能檢查是FVC (用力肺活量)。另外，也會安排DLCO檢查來檢視患者肺泡與血液之間的氣體交換能力，以評估患者疾病嚴重度，即是透過一氧化碳，測量出肺泡與血液之間的氣體交換能力，進而看出病況嚴重性。如果發現肺功能有異常，會進一步進行HRCT(高解析度電腦斷層)，透過影像判讀來確認肺部是否已發生纖維化的狀況。

Q:一旦確定罹患肺纖維化，該怎麼辦？

蔡長祐表示，間質性肺病很難治癒，但現在有新藥推出，可抑制纖維母細胞，防堵新纖維再生，因此有助於放慢病情惡化的速度，例如硬皮病的病人已納入健保給付，應充分與醫師討論並積極治療，已確診肺纖維化較輕微的病友，應定期檢視肺功能狀況，並依醫師建議每年接受HRCT(高解析度斷層掃描)，透過影像判讀來確認肺部健康狀況。

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