21天女嬰血如煉乳 換血保命

一名越南籍新住民生下女嬰，但愛女出生後幾天頻哭鬧又高燒不退，送台北榮總就醫後緊急住院，檢查發現女嬰的血液異常濃稠，如同煉乳般呈灰白色，且三酸甘油脂數值為正常值100倍，原來是罹患罕見疾病「脂蛋白酶脂解酵素缺乏症」，治療後保住一命。

北榮兒童醫學部今天發表這起罕見案例，兒科團隊透過換血，成功治療這名小女嬰。

北榮兒醫部兒童移傳代謝科主任牛道明指出，該名女嬰罹患的脂蛋白酶脂解酵素缺乏症，屬罕見的先天性遺傳疾病，致病原因為體內脂質無法代謝，以致堆積於血液中，進而引發可能致死的併發症。台灣地區該疾病發生率約為百萬分之一。

牛道明指出，嬰幼兒血液中的三酸甘油脂正常值應小於200毫克，但該女嬰在出生21天即達兩萬毫克，為正常值百倍，原因是女嬰喝母奶卻無法代謝乳汁中脂肪，致脂肪累積在血液中。

由於病情危急，必須立即換血，牛道明說，女嬰血管極細，醫療小組連續36小時接力換血，共換了400CC血液，而小女嬰體內血液才350CC，等於全身的血都換過了。

北榮特別門診 多語服務新住民

台北榮總9月1日成立新住民特別門診，透過多語翻譯系統App，提供新南向國家新住民專線電話諮詢及約診服務。