罕見淋巴癌治療有重大突破 新一代口服標靶藥物提供藥物安全性

貧血、發燒、腹股溝出現小腫塊，70多歲陳姓婦人因此就醫，感染科醫師發現不對勁，進行了淋巴切片檢查及骨髓穿刺，證實她罹患了罕見的華氏巨球蛋白血症（WM），平均存活期5至7年。婦人得知自己罹患少見的惡性淋巴瘤，幾度痛哭，心灰意冷，但兒子積極陪同回診，說服母親接受治療，第一線化療後疾病穩定了四年，但後來疾病復發出現了皮膚腫塊及貧血。在醫師評估下，接受了口服標靶藥物（BTK抑制劑），背部腫塊全數褪散，貧血改善，疾病得到穩定的控制。最近正計畫全家至日本出遊、賞楓。

義大癌醫院血液腫瘤部部長裴松南表示，華氏巨球蛋白血症為非何杰金氏淋巴瘤的一種，好發於65歲以上民眾，男性多於女性，症狀為貧血、精神不濟、容易疲倦、走路易喘、體重下降、淋巴結腫大，另因脾臟變大，壓迫到胃部，會導致食量減少。

華氏巨球蛋白血症是很特別的癌症，分類上屬於淋巴癌，但其分泌單株蛋白(IgM)的特性則類似骨髓瘤，也就是介於淋巴癌、骨髓瘤之間，加上罹病人數稀少，全球每年僅數千人罹病，因此治療上沒有全世界一致的作法，台灣常用的處方是用淋巴瘤的化療藥物來治療華氏巨球蛋白血症，有一定的效果，惟副作用較大。

裴松南表示，七年來，共收治15名華氏巨球蛋白血症患者，預後狀況分歧，有人於確診後幾個月即不幸病逝，也有人接受化療後，療效不錯，但幾年後，仍會轉移復發。

陳姓婦人就是典型個案，化療得到控制後四年多，突然覺得異常疲累，買菜回家，就得坐下來好好休息，且背部皮膚又冒出眾多的小腫塊，且奇癢無比，緊急回診，血液及切片檢查證實了惡疾復發。

近年來，在治療淋巴癌上，有重大突破，標靶藥物BTK抑制劑問世後，有效治療「復發或頑固型被套細胞淋巴瘤」，以及華氏巨球蛋白血症，透過口服藥物，就能控制病情。隨著新一代BTK抑制劑的問世，持續緩解腫瘤效果更佳，也提供給病患更好藥物安全性。

裴松南表示，陳姓婦人服用此標靶藥物後，皮膚腫塊逐漸消失，淋巴結組織也恢復症狀，迄今已四年多，預後狀況良好。不過，該標靶藥物尚未給付華氏巨球蛋白血症，藥費龐大，並非每個病家所能負擔。

裴松南指出，台灣每年僅新增50名華氏巨球蛋白血症患者，人數不多，健保如能將此標靶藥物給付於第二線治療，對於病友來說，將是一大福音，且不致造成健保財政負擔。

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