慢病主題館【肺纖維化】自體免疫疾病 就怕引起肺纖維化

自體免疫疾病無法完全治癒，是將伴隨患者一生的疾病，曾有病友形容免疫系統持續像滴水穿石般攻擊身體內部，自己卻不知不覺，直到身體發生狀況才前往就醫後確診。台灣平均每年新增4000名病例，累計已超過12萬人，而他們除了原本的疾病症狀之外，免疫系統還可能侵犯肺臟等器官，一旦引發肺纖維化，治療十分困難。

類風濕性關節炎 也要注意

自體免疫疾病為何會肺纖維化？風濕病醫學會理事長蔡長祐說，肺部有如海綿，失控的免疫細胞若攻擊肺，受損的肺臟逐漸纖維化，變成俗稱的菜瓜布肺，使肺泡裡的氧氣進不了血管，人體缺氧，呼吸就會發生困難。

蔡長祐也說，引發肺纖維化的自體免疫疾病，以硬皮病最常見，纖維化進展也是最快的，其次是類風濕性關節炎、乾燥症、皮肌炎與紅斑性狼瘡，而且「一旦罹患肺纖維化，死亡率都會很高。」

初期症狀 指關節皮膚變硬

逾半數的硬皮病患者會發生肺纖維化，且致死率高。而類風濕性關節炎也因確診人數占自體免疫疾病大宗，除關節遭破壞，若罹患肺纖維化，10年存活率只有一般類風濕性關節炎病友一半，也應特別注意肺部病變危機。

三軍總醫院風濕免疫科主治醫師盧俊吉指出，硬皮病好發於40至50歲的女性，初期症狀是指關節皮膚變硬，食道肌肉蠕動也會出現問題，吞嚥食物變得困難。部分患者的免疫系統會攻擊肺部，發生間質性肺病，惡化成肺部纖維化，肺功能會很差，甚至發展成重症造成死亡。

剛開始咳嗽 接著明顯喘

林口長庚醫院風濕免疫科主治醫師方耀凡說，多數合併肺纖維化的類風濕性關節炎患者，一開始會咳嗽，接下來會出現明顯的喘，然而，多數患者不會聯想到這樣的喘和累與免疫疾病相關，因此方耀凡呼籲自體免疫疾病患者平時要有病識感，定期檢查肺功能。

蔡長祐說，肺部纖維化發生後，病人呼吸會變得淺且急促，易喘、易咳和疲累，但很多人會忽略，以為只是小病，甚至不去就醫，錯過早期治療的黃金時機，最後因肺纖維化失去功能，整個人喘到動彈不得，他在臨床上就看過病人「連翻個身都困難」。

新藥可抑制 健保有給付

他呼籲自體免疫疾病患者平時要留意肺部健康，定期檢測，風免科會每三到六個月為患者做肺部X光、聽診後背下肺葉，並進行肺功能檢測，包括DLCO（一氧化碳擴散試驗）、VC（功能性肺活量）、FEV-1（一秒鐘吐氣量）和FVC（用力肺活量），每年一次高解析度電腦斷層掃描（HRCT）。

蔡長祐強調，近年已有新藥可抑制肺纖維化，目前硬皮病併發肺纖維化的患者也已通過健保給付，因此只要盡早發現，趁早治療，都可以避免肺纖維化持續惡化，有不錯的治療效果。

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