慢病主題館【肺纖維化】肺纖維化如菜瓜布 存活率比癌症低

50多歲的張先生近年來總是不停咳嗽、胸悶，剛開始以為是抽菸帶來的咳嗽而不以為意，到後來爬5樓會喘，慢慢的爬3樓也會喘，到連走平路都會氣喘吁吁，走路10幾步就得休息，又總覺得心臟無力，最後經醫師確診為特發性肺纖維化(ＩＰＥ)，發現時肺部幾乎如同「菜瓜布肺」。

亞東醫院胸腔內科主治醫師鄭世隆解釋，早期特發性肺纖維化症狀並不明顯，有5%的患者無從感覺，易被誤診為氣喘、肺水腫或心臟疾病，未對症下藥的結果往往使得病情惡化，等到呼吸急促、乾咳、疲憊無力、食欲下降才就醫，多數都已邁入中晚期階段，呼吸聲如同小水泡輕微破裂、混濁無力，呈現絲狀、空洞如菜瓜布，肺功能就像失去彈力的氣球，無法隨著充氣擴張自如。

鄭世隆說，國內特發性肺纖維化的年發生率，每10萬人約有0.9-1.6人，但存活率比癌症更低，往往確診不到1年就死亡，即使接受肺臟移植手術，3年內存活率也低於5成。

他提醒，特發性肺纖維化的高危險群是慣性吸菸、50歲以上男性居多、有肺癌家族史和胃食道逆流的患者，與長期吸入空汙粉塵也有影響。

鄭世隆表示，以往針對特發性肺纖維化並無藥可醫，只能以類固醇、化痰藥、抗凝血劑等藥物緩解症狀，卻不能對抗病情、延緩肺功能下降，去年歐盟(ＥＵ)與美國食品藥物管理局(ＦＤＡ)已核准新藥上市，健保局正在審核是否納入給付。

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