DBS最愛問／肌張力不全症孩童何時要動手術？醫：把握發育前黃金手術期
國內外不少研究顯示，無法妥善控制肌肉動作的肌張力不全症，接受深層腦部刺激術（DBS）有很大機會改善症狀，維持正常的活動力，使病友能回歸學校或職場。針對肌張力不全的治療，健保署去（113）年9月1日已將「充電式深層腦部刺激器」納入健保給付，每年預計約58名病友受惠，不過，因DBS手術位置於腦部，病友又以年輕人居多，家屬在風險與效果常有許多擔憂與困惑，可能錯失及早治療的契機。
Q：醫師建議接受DBS手術，效果可以維持多久？
台大醫院新竹台大分院神經部主任戴春暉表示，當肌張力不全病友用藥、注射肉毒桿菌素卻效果有限，或者症狀轉趨嚴重、範圍擴增，導致活動能力變差，連吃飯、好好躺著睡覺都有困難，通常神經內科醫師就會與病友家屬討論是否考慮接受DBS手術。
肌張力不全症症狀表現多元，戴春暉說，病友接受DBS手術後，改善幅度會依病情嚴重度、實際身體狀況有所差異。他舉例，若是原發性肌張力不全、或帶有特定基因變異的病友，改善程度能達60%-80%；而因其他因素導致肌張力不全的續發性病友，效果因人而異，差異頗大。
然而，戴春暉補充，只要手術有效，效果通常可持續八年以上，有些病友甚至可維持到十年以上。除了可使病友正常上學、工作，家庭照顧負擔也減輕不少。依據目前現行健保給付規範，原發性肌張力不全或遲發性肌張力不全病友，經藥物、肉毒桿菌注射等非手術治療一年以上無效，即可申請DBS手術。
但他也提醒，每位肌張力不全病友的狀況不一，接受手術的效果也會不同，尤其續發性肌張力不全症的病友手術效果差距非常大。因此術前醫療團隊都會協助進行嚴格的評估與把關，並與病友及家屬充分討論。
Q：孩子還小，適合動手術嗎？
戴春暉表示，以十歲前的小孩來說，當進入青春期開始長高，若拖太久而未積極治療，不僅會影響發育，還可能出現「肌張力風暴」，此時病童病況可能突然惡化、肌張力瞬間大幅衰退，過去曾有病例，原本病童幾乎臥床，一遇到肌張力風暴，血壓、呼吸都變得很不穩定，需馬上住加護病房，醫療團隊只能緊急進行DBS手術。建議事先與醫師討論積極規畫、治療，避免這樣的狀況發生。
戴春暉補充，若病友未加以治療，進入成年後嚴重到關節變形、僵硬，家屬照護會更加困難，就算做DBS手術，效果也可能有限，若病患關節還柔軟時接受手術，效果會較為理想。
Q：聽說手術需病友清醒著開刀，會有風險嗎？
台大醫院外科部特聘兼任主治醫師曾勝弘表示，在進行DBS手術的過程中，醫師需監測腦部的神經放電訊號，以利達成治療效果，所以須精準調控病友的麻醉狀況。有些病友肌張力不全狀況較為局部性，所以可在清醒狀態下進行手術。為了讓病友維持清醒，手術時又不會感到疼痛，曾勝弘說明，局部麻醉仍為必要環節。
曾勝弘也說，但有些病友因肌張力不全而肢體扭轉嚴重，一旦麻醉太淺，病友肢體動作易影響手術的進行及儀器線路裝設，因此麻醉深淺、病友清醒程度因病況而異，有時還是需要搭配全身麻醉。因此專業麻醉科醫師也會參與術前評估、並縝密安排用藥規畫且於術中密切監控。另外，病友恐懼的手術中出血或感染等問題，醫療團隊多可掌握情況，盡其所能將風險降最低。
Q：接受DBS手術，開刀後多久症狀可改善？
曾勝弘說，肌張力不全病友接受手術後，在手術後幾小時，有些病友就出現好轉表現，不過大多病友可能要等待數星期、數月，改善情況才逐漸顯現，因此在術後前半年，病友會需要密集回診，由神經內科醫師協助追蹤微調儀器電力，避免電力太強、刺激太大；或電力太弱影響治療效果，經過一次次微調，也需搭配用藥，才能發揮最佳療效。
因肌張力不全症病友需要的電量較大，曾勝弘表示，目前健保給付肌張力不全症病友可選充電式及非充電式腦部刺激器，若使用充電式深層腦部刺激器，儀器可使用十五年；若是使用非充電式，病友約每二、三年就要換一次換電池，而更換電池手術，過程也相對較簡單，他補充，病友於手術後的治療與照顧過程，神經內外科醫師同樣會保持密切溝通與合作，任何問題都能即時處置，病友無須過度擔憂。
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