劉秀枝
台北榮總特約醫師
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劉秀枝
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52歲的陳先生住院前七天曾上吐下瀉,兩天前突然頭暈、噁心、複視且走路不穩,曾到一家醫院接受腦部電腦斷層檢查,並無腦出血或腦梗塞。他應酬多,常喝酒,有B型肝炎與肝硬化。
陳先生很瘦,身體質量指數只有14.7。住院時的神智、記憶力與言語都清晰,但兩眼無法左右轉動,走路不穩,且兩側上下肢的動作不協調,推斷其病變應在腦幹與小腦,於是針對自體免疫腦炎、腦部代謝病變等展開一連串檢查。
住院第三天病情急轉直下,陳先生變得神智不清,胡言亂語,反應遲鈍。剛好排到腦部磁振造影檢查,顯示其腦部的兩側乳狀體、中腦的導水管周圍以及側腦室周圍有對稱性的高信號,是典型的韋尼克氏腦病變(Wernicke encephalopathy)。於是靜脈注射高劑量維他命B1(thiamine,硫胺素),約一星期後,病情明顯進步,不再複視,神智清楚,還會寫工整的字條「謝謝醫師」,只是走路還是不穩,繼續口服維他命B1並在門診追蹤。
韋尼克氏腦病變是維他命B1缺乏所導致的神經系統急症,若能即時診斷,治療很簡單,及時補充維他命B1,療效良好,否則約80%惡化為高沙可夫症候群(Korsakoff syndrome),近期記憶會永久受損。
韋尼克氏腦病變的典型症狀有三:眼球轉動困難、神智混亂與走路不穩,但三種症狀都出現的機率不到三分之一,而且每個症狀都有可能是其他疾病的現象,如中風等。腦部磁振造影的病變雖然典型,但只出現於58%的病患。加上此症少見,其流行率估約0.06-0.13%,以30-70歲居多,但任何年齡都可發生,因此除非醫師有高度警覺,不易診斷。因而有些國家,會在麵包裡添加維他命B1,以減少此病的發生。
維他命B1在體內主要參與醣類的代謝,並輔助產出三磷酸腺苷(ATP),是細胞能量的來源。由於人體無法自行合成,因此需由食物(如肉類、蔬果、豆類、穀物等)每天攝取1-2毫克的維他命B1,經腸胃吸收後,貯存在肝臟、心臟、腎臟及肌肉。身體的維他命存量約夠用2至6星期。
約50%的韋尼克氏腦病變是因為慢性「酒精使用障礙」或酗酒。酒不僅會妨礙維他命在腸胃的吸收,且因減少進食而造成維他命B1缺乏。東方人喝酒常是佐餐,且會進食如下酒小菜等,比較不會造成維他命B1缺乏。其他維他命B1缺乏的病因包括:
1.攝取量不足或無法吸收:如減重手術、長期禁食、嚴重腹瀉、妊娠劇吐、接受化療而食欲不振或營養不良等。德國神經科韋尼克醫師於1881年發表的第一個病例,就是一位20歲的女裁縫師因喝硫酸導致胃幽門狹窄所引起的。
2.需求量增加:如甲狀腺功能亢進和惡性腫瘤的快速生長,消耗大量的維他命B1。
根據醫學文獻,腦部解剖顯示韋尼克氏腦病變者,有80%在生前沒被診斷出來。但醫師只要治療過一個成功的病例,一輩子都不會忘記。聆聽此病例報告的醫師們也都覺得其醫師高明,更為病人的快速療效高興。
因為典型的眼球轉動困難、神智混亂與走路不穩,三者同時出現不到三分之一,且常像中風等其他疾病;MRI雖典型也只見於部分病人,因此需要高度警覺。 最常見是慢性酗酒,因酒精會妨礙吸收並減少進食;另外還包括長期禁食、嚴重腹瀉、妊娠劇吐、減重手術、化療後營養不良,以及甲狀腺亢進或惡性腫瘤等。 治療核心是立即靜脈補充高劑量維他命B1,通常可快速改善意識、複視與步態;若延誤,約八成可能進展為高沙可夫症候群,導致近期記憶永久受損。精華 FAQ
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