別把喘當體力差！醫師提醒：紅斑性狼瘡、硬皮症病友慎防PAH肺動脈高壓

肺動脈高壓（Pulmonary Arterial Hypertension，簡稱PAH）常被形容為「心臟的癌症」，不只因其可能危及生命，更因早期症狀與體力變差、胸悶或喘不過氣混淆，容易被患者忽略。振興醫院一般內科林孝義醫師指出，其中有一個族群的病友特別需要警覺相關症狀，如紅斑性狼瘡（SLE）、硬皮症（SSc）等結締組織疾病（Connective Tissue Diseases, 簡稱CTD）屬全身性自體免疫疾病，不僅影響皮膚、關節或腎臟，也可能波及血管與肺循環功能，進而導致肺動脈高壓（PAH）；台北榮民總醫院心臟血管中心宋思賢醫師則說明，肺動脈高壓初期最常見、也最容易被忽略的警訊，就是活動時比以前更容易喘。隨著治療進步，肺動脈高壓（PAH）已非只能消極面對，尤其健保納入前列環素類藥物後，對控制不佳或風險較高患者而言，能依病況進一步調整治療策略。

肺動脈高壓（PAH）高風險族群：結締組織疾病病友

林孝義醫師指出，結締組織疾病合併肺動脈高壓（CTD-PAH）並不少見，其中紅斑性狼瘡患（SLE）者因母群體較大，臨床上較常見；但若從單一疾病風險來看，硬皮症（SSc）更容易合併肺高壓。

林孝義醫師說明，當發炎反應持續存在、血管內皮反覆受損，肺部血管可能逐漸變窄、變硬，進一步增加肺循環阻力，最後演變為肺動脈高壓（PAH）。因此林孝義醫師呼籲，若病友原本還能正常走路、爬樓梯，後來卻愈來愈喘、胸悶、容易疲倦，就應提高警覺，積極與醫師溝通症狀，把握黃金治療期。

肺動脈高壓（PAH）症狀易混淆　跨科檢查及早揪出

宋思賢醫師說明，肺動脈高壓（PAH）被稱為「心臟的癌症」，是因肺動脈血管壁中的平滑肌細胞異常增生，導致血管內徑縮小、彈性變差，血流無法順利進入肺部，壓力便一路升高，最終使右心室長期處於高壓負荷狀態，導致右心室衰竭。真正困難的是，肺動脈高壓（PAH）早期症狀並不典型，最常見的其實只是「活動時比以前更容易喘」；等到出現咳血、水腫、頭暈甚至昏厥時，通常已較嚴重。

宋思賢醫師也提醒，以目前臨床觀察來看，紅斑性狼瘡患者出現肺高壓的比例不到10%，硬皮症則可超過20%，顯示硬皮症病友尤為需要提高警覺。對於結締組織疾病（CTD）病友而言，喘也可能與肺纖維化、肺積水等問題混在一起，因此風濕免疫科、心臟科，必要時合併胸腔科共同評估十分重要。臨床上通常會先透過心電圖、心臟超音波及相關抽血指標進行初步評估，若高度懷疑肺動脈高壓，則會進一步安排右心導管確認診斷。

肺動脈高壓（PAH）治療趨勢改變　起始合併治療與風險分層更關鍵

宋思賢醫師指出，近年國際治療指引已從單一用藥，逐步轉向起始合併治療。相較於單一用藥，合併治療有助降低病情惡化風險，減少住院、延緩心臟惡化，並提升生活品質。

不過，治療並非開始用藥後就一成不變，後續仍需持續追蹤症狀、心衰竭指數及六分鐘步行距離等指標，若風險仍高或症狀未改善，就須進一步調整策略。隨著前列環素類藥物納入健保，也讓高風險或控制不佳的患者多了一項後續治療選擇。

宋思賢醫師分享，曾有一名40多歲、偏硬皮症（SSc）表現的混合性結締組織疾病女性患者，原本已接受兩種肺動脈高壓藥物治療，仍出現明顯氣喘症狀、連簡單的外出活動都容易感到不適，容易氣喘吁吁，後續經右心導管檢查後，並加上健保已納入給付的前列環素類藥物後，活動能力明顯改善，現已能安排爬山、健行等出遊活動。林孝義醫師也同步分享，曾收治一名年輕患者，國小五六年級時出現與血管異常相關的雷諾現象，直到出現氣喘、腳腫、活動力下降等症狀，就醫後進一步確診肺高壓，甚至已出現右心衰竭徵象。所幸在跨科評估，在原發疾病治療與肺動脈高壓的前列環素類藥物治療後，活動力與生活品質明顯改善。

適逢每年5月5日世界肺動脈高壓日，兩位醫師共同呼籲，無論是原發性肺動脈高壓病友，或者是結締組織疾病合併肺動脈高壓病友，若出現「喘、咳、血、腫、暈」五大警訊，應及早就醫，積極與醫師討論症狀與治療方向，把握黃金治療時機，另外，林孝義醫師也提醒，結締組織疾病病友目前已有相關病友團體與衛教資源可互相支持，病友與家屬若能善用資訊交流與醫療協助，對於提升疾病警覺、及早發現異常症狀也有幫助。

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