如果連洗澡、上廁所這樣簡單的日常活動,都成了搏命關頭,你能想像那是什麼樣的生活嗎?一名年僅30歲的女性患者,長期飽受不明原因的呼吸困難所苦,輾轉多家醫療院所治療,症狀卻始終未見改善。直到轉診至嘉義長庚醫院,才發現她的心臟早已不堪負荷。
「她剛來的時候,只是從病床走到廁所洗個澡,整個人就發黑了。」嘉義長庚醫院心臟內科楊登堯醫師回憶當時情況,仍感到相當不捨。當時這位患者的血氧濃度僅剩70多(一般人應在95以上),連洗澡都必須拖著氧氣瓶進去,完全離不開氧氣供給。經詳細檢查,她確診為「肺動脈高壓」,而且可能和他的自體免疫疾病相關。
所幸,在合併藥物治療與團隊照護下,病情逐漸逆轉。現在的她,不再受困於方寸之地,不僅可以走更長的距離,甚至能爬上三層樓的樓梯。這類被稱為「心臟癌症」的疾病究竟有多可怕?醫師強調,早期發現診斷與合併藥物治療,正是翻轉病程的關鍵。
圖/楊登堯醫師 提供
心臟的癌症?存活率曾比癌症慘留意「喘咳血腫暈」
肺動脈高壓之所以被形容為「心臟的癌症」,是因為其凶險程度不亞於惡性腫瘤。楊登堯醫師解釋,肺動脈高壓患者的血管細胞會出現異常增生及肥厚,這種增生機制與癌症細胞極為相似,會導致血管管徑變窄、血流阻力增加,進而使右心室承受過大負擔。
「以前肺動脈高壓確診後的平均存活率僅約2.8年,預後非常差,甚至比許多癌症還要低」楊登堯醫師指出疾病嚴重性。隨著醫學進步,目前已有多種針對肺動脈高壓的特殊藥物,5年存活率已大幅提升至七成以上,如果加上三種治療藥物,10年存活率甚至可以達到六成。
然而,肺動脈高壓的早期症狀並不典型,最常見的就是「喘」,容易被誤認為體力變差或一般心肺疾病。楊登堯醫師提醒,民眾應熟記「喘、咳、血、腫、暈」五大口訣。雖然臨床上咳血較少見,但若出現不明原因的疲憊、氣喘、水腫或頭暈,且在初步治療後症狀反覆未改善,就應提高警覺做進一步檢查。
一般檢查看不出?「右心導管」才是診斷黃金標準
由於肺動脈壓力無法從體外直接測量,心電圖、心臟超音波多僅能做為初步篩檢工具。要確診肺動脈高壓,仍需仰賴「右心導管檢查」這項黃金標準。雖然這是侵入性檢查,但目前各大醫院的技術已相當成熟。透過右心導管能精準測量壓力並釐清病因,協助醫療團隊快速制定治療策略與後續用藥申請,病友無須過度恐懼。
國際治療指引建議肺動脈高壓初始採「合併治療」
確診後的治療策略,往往決定患者的長期預後。根據國際治療指引,肺動脈高壓患者依風險程度分為低、中、高風險。研究顯示,若能將患者維持在「低風險」狀態,存活率與生活品質最佳。
依據國際治療指引建議,患者一旦確診肺動脈高壓,應盡早採用第5型磷酸二酯酶抑制劑(PDE-5i) 合併內皮素受體拮抗劑(ERA) 進行治療,以穩定病情,若評估為高風險族群,則需進一步合併使用前列環素類藥物。楊登堯醫師指出,單一藥物往往難以全面控制病況,透過多重機轉的合併治療,較能有效降低患者的風險等級並改善預後。
硬皮症等免疫疾病風險高嘉義長庚跨科團隊全面照護
在肺動脈高壓的危險族群中,患有結締組織疾病(如硬皮症、紅斑性狼瘡、皮肌炎)的病友風險特高。這類患者不僅要控制原本的自體免疫疾病,還需對抗肺動脈高壓,治療複雜度極高,往往屬於高風險族群。
楊登堯醫師特別分享嘉義長庚醫院的照護經驗,目前院內已建立多專科團隊,結合心臟內科、胸腔內科、風濕免疫科、放射科及核子醫學科共同合作照顧肺動脈高壓患者。心臟和呼吸道疾病本來就是肺動脈高壓的重要原因。放射科和核子醫學科則是在肺動脈高壓的診斷上發揮重要功能。由於結締組織疾病患者容易合併肺動脈高壓,因此風濕免疫科醫師對此也高度警覺。透過心臟科與風濕科的協同照護,患者不僅能穩定原本的免疫疾病,更能同時控制肺動脈高壓,確保這類複雜患者在第一時間就能獲得最完整的評估與雙重治療計畫。
雖然肺動脈高壓無法完全治癒,但透過早期發現、及早採用合併治療,患者仍能過上品質良好的生活。醫師呼籲,對於身體發出的警訊切勿輕忽,及早就醫、精準診斷,才能為心臟爭取更多跳動的機會。
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