「身體莫名其妙出現大小不一的瘀青」年約30歲的小路（化名）四肢出現瘀青，原以為是不小心撞傷，但過了幾天，手部的瘀青愈來愈大片像被家暴，於是前往皮膚科就診，拿了消炎去瘀藥卻沒有效果，後續瘀青雖然自行消退，卻不時會復發，最後到血液腫瘤科檢查，血小板低於二萬，證實罹患免疫性血小板缺乏症（ITP）。
響應世界紫斑周，喚起大眾對ITP的疾病意識，中華民國紫斑症病友會理事長李昱燐表示，ITP是一種類似罕病的疾病，一旦變成頑固型ITP就得長期治療，但若在發病初期積極介入是有機會治癒，只是國人對於ITP認識不多，常跑錯科別就診。
李昱燐說，自己的太太也是免疫性血小板缺乏症（ITP）的病友，12年前發病，一開始只是瘀青、月經來潮時經血量比較大，看了非常多的科別，輾轉到血液腫瘤科就診才確診是免疫性血小板缺乏症（ITP）。
李昱燐進一步說到，有些患者嚴重到流鼻血、皮膚瘀青，還以為是「火氣大」，狂喝青草茶改善，延誤就醫時機，若身體不明原因出現瘀青，應第一時間至血液腫瘤科就診。
免疫系統破壞血小板生成 ITP患者血小板數值低
三軍總醫院血液腫瘤科主治醫師、血友病照護及研究中心主任陳宇欽表示，免疫性血小板缺乏症（ITP）是一種自體免疫疾病，台灣健保資料庫顯示，約為每十萬人中有四到五人罹患，男女比約為一比四。ITP是指不正常地產生中和血小板的自體抗體，導致破壞血小板。正常血小板數值落在15萬到40萬/cumm間，低於5萬/cumm以下四肢就容易有出血症狀，1萬/cumm以下恐有自發性腦出血的可能性。
陳宇欽主任進一步指出，引發ITP的原因不明，醫學界普遍認為與遺傳無關，應是「後天性原因」所致。如長時間壓力過大、生活作息不正常或是病毒感染，像是B、C肝、愛滋病毒、感冒病毒等，觸發導致免疫功能異常。
免疫性血小板缺乏症（ITP）患者的症狀以瘀青為主，瘀青又可以分為三類，點狀出血( petechiae )、瘀點( purpura)、瘀斑( ecchymosis)。瘀點整體大小介於0.3公分到1公分之間，瘀斑的大小可以超過3公分以上。除了四肢容易出現瘀青以外，嚴重ITP的患者，會出現牙齦出血、流鼻血、血尿及經期多血等。
圖／陳宇欽醫師提供
李昱燐表示，目前國內的ITP病友約二千多人，許多患者因疾病飽受身心折磨，不少病友外觀沒辦法明顯看到出血，常被公司誤認裝病，就醫也相對艱難。像是有位病友擔任客服人員，一天八小時幾乎都坐著，因疾病經血量大，需不斷起身換衛生用品，卻被主管盯上。除了病友身體不適，心理上也需要支持協助。
社會上大多著重可以看見的疾病，看不見的疾病，說出來後反而會被人說是「找藉口」飽受煎熬。李昱燐期望紫斑症病友會的成立，可以讓大眾認識ITP，同理病友，也希望成為病友的支柱，成為病友面對疾病的力量。
類固醇治療易有副作用 血小板生成素成治療新趨勢
台灣健保制度讓ITP的用藥較受限制，某些藥物只限於較嚴重患者才能使用或無健保給付，不如國外大多藥物都能使用，導致治療上有所限制，台灣如果能開放相關適應症的藥物，也能幫助台灣的醫師有較多用藥選擇，達到最好的治療效果，改善患者的生活品質。
目前ITP第一線治療以類固醇為主，透過抑制免疫系統減少血小板被破壞，治療目的是希望能讓患者的血小板上升及維持在不會出血的狀況，多數患者使用類固醇初期可以達到目標，類固醇藥物的缺點是一旦停藥後，約有七成患者血小板數可能會再次下降。
長期反覆的類固醇使用，也會出現體重增加、骨鬆、血糖高、胃出血、月亮臉等副作用，影響患者生活品質，因此在醫療建議上，類固醇最多投藥六周，不採取長期使用的策略。
當類固醇使用達到限制後，根據國際指引建議，第二線的治療會使用血小板生成素受體致效劑、抗免疫B細胞抗體藥物或是切脾，而血小板生成素受體致效劑台灣目前有二種可以使用，一種是皮下注射、一種為口服使用，目前健保規範為二擇一使用。
陳宇欽主任表示，脾臟是人體最大的免疫器官，切除脾臟的目的也是希望能直接摘除會吞噬破壞血小板的器官。以台灣目前的醫療水準及世界治療趨勢，除非是非常嚴重及藥物治療都無效，否則都不建議過早切除脾臟。藥物使用無效時，也可能依照病患狀況使用免疫球蛋白、免疫抑制劑、男性荷爾蒙藥物、化學治療等治療 。
陳宇欽主任說，台灣對於ITP的認識較少，患者也不太曉得症狀以及就醫的科別，建議若出現不明原因的瘀青出血，可以前往血液科檢查。ITP治療方式日新月異，病患應積極與醫師溝通，尋找兼顧治療與生活品質的方式。
他補充，ITP為其中一種良性血液疾病，期待國內能成立專為良性血液疾病的照護團體，協助所有良性血液病病友獲取醫療新知、生活照護、醫療資源等相關資訊，串連更多醫療團隊、病人團體，共同努力改善治療狀況，讓大眾理解疾病，病友不再畏懼疾病。
本衛教訊息由台灣諾華協助刊登TW2209268174
