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成大醫院發現免疫疾病最新型態 向全球發表

2020-05-27 15:25聯合報 記者修瑞瑩/台南即時報導

南部一名病患因為持續一個月以上頸部雙側腫大、伴隨眼球凸出等症狀而就醫,經成大醫院病理部診斷為一種免疫疾病「免疫球蛋白G4相關性疾病」,而且經過病理分析,發現了之前全球發表5種樣態之外的第6種,目前已向全球發表這項最新發現。

這名患者因持續超過1個月雙側頸部逐漸變大的腫塊求診,伴隨有左側眼皮下垂、眼球凸出與視野模糊的症狀。電腦斷層顯示雙側頸部與鎖骨上多顆腫大淋巴結,病人接受頸部淋巴結切片,但因型態學困難診斷,而向成大醫院病理部教授張孔昭諮詢。

病理部醫師陳盈妊表示,病人血清IgG4> 4400 mg/dL、進階電腦斷層顯示左眼眶後有浸潤性病灶、腹腔內與腹股溝處亦有多顆腫大淋巴結,經IgG4和IgG免疫染色,最終診斷為免疫球蛋白G4相關性淋巴結腫大的第6種新型態「類感染性單核球增多症」。經類固醇治療,腫大的淋巴結逐漸縮小,於1年後追蹤已無症狀。

陳盈妊表示,2003年以來,醫界陸續新發現全身性的發炎纖維化的疾病─免疫球蛋白G4相關性疾病(IgG4-related disease),疾病引起的淋巴腫大,通常會與其他侵犯器官的症狀一起出現,在做淋巴結診斷時,容易與許多良性或惡性疾病混淆,造成臨床過度或不必要的治療。

免疫球蛋白G4相關性疾病的影響,可能遍及全身器官,如唾液腺、胰臟、肺臟、甲狀腺、淋巴結等,其致病機轉尚不完全清楚,但有越來越多證據顯示可能屬於自體免疫疾病的一種。因其為較新發現的疾病,實際發生率不明,甚至可能被低估;一般而言,中老年男性發生率稍多,但若表現在頭頸部的則以女性為多,發生於小孩的案例也逐漸增加。

過去認為,免疫球蛋白G4相關性疾病的型態學上有5種變化:

(1)類多發性Castleman氏病。

(2)反應性淋巴濾泡增生。

(3)淋巴濾泡間漿細胞增多伴免疫母細胞。

(4)類淋巴結中心進行性轉換。

(5)類發炎性假性腫瘤。

(6)但成大在研究這個病例時發現不屬於上述5種,而新增了第6種新型態—類感染性單核球增多症。

陳盈妊說,為了提高「免疫球蛋白G4相關性淋巴結腫大」的正確診斷率,成大醫院病理部正進行收集此類案例,希望藉由詳細分類其型態歸屬,並與臨床表現相結合,以增加對此疾病進程的更多認識。

免疫球蛋白G4相關性疾病的共同特徵為臨床呈現腫瘤樣病灶,病理檢查下的IgG4陽性淋巴球漿細胞浸潤及漩渦狀纖維化,是主要診斷依據,通常會伴隨有血清中IgG4 濃度升高。陳盈妊指出,臨床症狀會因為患病位置而有所不同,除了腫瘤樣病灶外,4成病人會有過敏症狀,如氣喘、異位性皮膚炎等。

治療方式以類固醇為第一線用藥,對多數病人效果良好,但仍有可能復發。當復發或類固醇治療無效時,使用rituximab的B細胞清除療法也有一定效果。治療與否、治療時程,通常會依據侵犯器官與疾病病程決定。

成大醫院病理部醫師陳盈妊。圖/成大提供
成大醫院病理部醫師陳盈妊。圖/成大提供

免疫球蛋白
自體免疫疾病

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