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菜瓜布肺及早治療 保有肺功能

不明原因的喘、咳、累,小心罹患俗稱「菜瓜布肺」的特發性肺纖維化。一名七十歲的農夫,兩年前開始頻繁乾咳胸悶,嚴重影響生活,經X光檢查確診罹患菜瓜布肺,靠化痰藥物治療,肺功能仍持續下降,原本預估存活期不到一年,家人不忍他受苦,在醫師建議下使用抗纖維化標靶藥物治療後,已可在家走動,存活期也延長了。

● 原因不明 存活期極短

彰化基督教醫院胸腔內科主任林聖皓表示,菜瓜布肺致病原因不明,因肺部纖維化,失去應有彈性,肺泡壁逐漸增厚、僵硬,使肺部外表充滿疤痕,外觀猶如菜瓜布,因無法有效交換氣體,容易出現乾咳、胸悶和呼吸困難等。依肺功能指數區分為輕、中、重程度,輕度患者生活可自理;中度患者不動時沒感覺,但動一下就喘,嚴重患者不動也喘,甚至需仰賴氧氣罩。林聖皓強調,「一旦延誤治療,平均存活期僅約8到10個月。」

● 治療新法 延緩疾病惡化

關於治療方面,林聖皓進一步表示,過去傳統採類固醇、化痰藥、免疫抑制劑等,但效果有限,無法延緩肺功能下降。不過,現已有抗纖維化標靶藥物問世,可以阻斷肺部纖維化路徑,且經兩個大型臨床試驗證實,可延緩50%肺功能退化,減少68%急性惡化機率,治療期間更有效減少43%的死亡風險,提升菜瓜布肺患者生活品質。目前臨床上已有持續追蹤68個月的案例。藥物雖然可以帶給患者治療上的好處,但也須留意副作用發生。治療期間若發生像是噁心、嘔吐、腹瀉或肝指數異常等副作用,應立刻告知醫師,醫師會視患者情況給予最適當的副作用處理。

彰化基督教醫院
胸腔內科主任林聖皓
彰化基督教醫院 胸腔內科主任林聖皓
林聖皓分享,曾遇過一名久咳患者,四處求醫仍查不出病因,直到前來求診,進一步檢查確診是菜瓜布肺,接受抗纖維化標靶藥物治療後,肺功能上升,症狀改善,可以四處遊山玩水。

● 致死率高 遠離刺激性氣體

菜瓜布肺若未採正確治療,病情很容易惡化,林聖皓提醒,患者感冒或聞到刺激性氣體如油漆氣味等,恐急性惡化,導致呼吸功能急遽下降,致死率更高,建議患者平日除了持續用藥外,仍須接種流感和肺炎疫苗,避免吸入有刺激性氣體等,降低病情惡化的風險。

他建議,民眾若持續八周以上咳嗽無痰,容易喘和累,應速至胸腔內科檢查,及早用藥,只要配合醫囑,積極治療,可保有較好的肺功能,爭取較長的存活時間。

肺纖維化 呼吸困難 乾咳 胸悶

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