慢病放大鏡【肺纖維化】菜瓜布肺及早治療 保有肺功能

不明原因的喘、咳、累，小心罹患俗稱「菜瓜布肺」的特發性肺纖維化。一名七十歲的農夫，兩年前開始頻繁乾咳、胸悶，嚴重影響生活，經X光檢查確診罹患菜瓜布肺，靠化痰藥物治療，肺功能仍持續下降，原本預估存活期不到一年，家人不忍他受苦，在醫師建議下使用抗纖維化標靶藥物治療後，已可在家走動，存活期也延長了。

● 原因不明 存活期極短

彰化基督教醫院胸腔內科主任林聖皓表示，菜瓜布肺致病原因不明，因肺部纖維化，失去應有彈性，肺泡壁逐漸增厚、僵硬，使肺部外表充滿疤痕，外觀猶如菜瓜布，因無法有效交換氣體，容易出現乾咳、胸悶和呼吸困難等。依肺功能指數區分為輕、中、重程度，輕度患者生活可自理；中度患者不動時沒感覺，但動一下就喘，嚴重患者不動也喘，甚至需仰賴氧氣罩。林聖皓強調，「一旦延誤治療，平均存活期僅約8到10個月。」

● 治療新法 延緩疾病惡化

關於治療方面，林聖皓進一步表示，過去傳統採類固醇、化痰藥、免疫抑制劑等，但效果有限，無法延緩肺功能下降。不過，現已有抗纖維化標靶藥物問世，可以阻斷肺部纖維化路徑，且經兩個大型臨床試驗證實，可延緩50%肺功能退化，減少68%急性惡化機率，治療期間更有效減少43%的死亡風險，提升菜瓜布肺患者生活品質。目前臨床上已有持續追蹤68個月的案例。藥物雖然可以帶給患者治療上的好處，但也須留意副作用發生。治療期間若發生像是噁心、嘔吐、腹瀉或肝指數異常等副作用，應立刻告知醫師，醫師會視患者情況給予最適當的副作用處理。

林聖皓分享，曾遇過一名久咳患者，四處求醫仍查不出病因，直到前來求診，進一步檢查確診是菜瓜布肺，接受抗纖維化標靶藥物治療後，肺功能上升，症狀改善，可以四處遊山玩水。

● 致死率高 遠離刺激性氣體

菜瓜布肺若未採正確治療，病情很容易惡化，林聖皓提醒，患者感冒或聞到刺激性氣體如油漆氣味等，恐急性惡化，導致呼吸功能急遽下降，致死率更高，建議患者平日除了持續用藥外，仍須接種流感和肺炎疫苗，避免吸入有刺激性氣體等，降低病情惡化的風險。

他建議，民眾若持續八周以上咳嗽無痰，容易喘和累，應速至胸腔內科檢查，及早用藥，只要配合醫囑，積極治療，可保有較好的肺功能，爭取較長的存活時間。

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肺纖維化 呼吸困難 乾咳 胸悶

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