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恐怖菜瓜布肺 平均存活期僅0.9年!

2018-09-27 09:13KingNet 國家網路醫藥 報導/黃慧玫

75歲方先生,多年以前曾出現咳嗽,卻誤認為是心臟問題、支氣管炎而不以為意,直至4年前到中國旅遊,突然出現嘴唇發紫、呼吸困難、胸悶胸痛等,確診為特發性肺纖維化,從此開始以氧氣機度日的生活。

振興醫院呼吸治療科主任陶啟偉指出,人的肺就像氣球般,有著柔軟具彈性的肺泡壁,若罹患「特發性肺纖維化」,肺泡壁會因纖維化而充滿疤痕, 如同菜瓜布般,漸漸喪失氣體交換功能,最終導致呼吸窘困,是不可逆的肺部疾病。

特發性肺纖維化是一種病因不明的疾病,但目前已發現數項潛在危險因子,包括家族史、年齡(50歲以上成人)、吸菸、胃食道逆流、環境暴露 (如常接觸粉塵)等,都可能影響甚至侵蝕正常的肺部功能。

存活期較癌症低 喘咳累快就醫

陶啟偉表示,菜瓜布肺常見的三大症狀,包括喘、咳、累,早期症狀無特異性,而且與其他疾病相似,常被誤診為支氣管炎、氣喘、COPD肺氣腫、心臟疾病,約需耗費1~2年確診。根據盛行率推估,台灣目前約有1,500到2,000位菜瓜布肺患者,但可能還有很多潛在病人沒被確診!

台大醫院內科部教授王鶴健表示,研究顯示,菜瓜布肺的平均存活率約為2~5年,5年存活率比乳癌、結腸癌、皮膚癌、膀胱癌等還要低。值得注意的是,台灣菜瓜布肺的整體存活期僅0.9年,遠遠低於美英日等國,推估可能較晚診斷,確診後都是疾病末期,所以死亡率較高。

王鶴健說明,急性惡化是造成菜瓜布肺病人死亡的主要原因,而年紀漸增、肺活量降低、一氧化碳擴散能力變差等都是急性惡化的危險因子。

研究指出,肺活量(FVC)會隨年齡增長下降,以40歲以上的健康成人而言,平均肺活量下降速度為30毫升/年,菜瓜布肺病友的肺活量下降速度則高達200毫升/年,是一般人的6倍之多!

天氣也是導致菜瓜布肺病人急性惡化的常見原因。在冬季,急性惡化的發生率和死亡率都較其他季節高。

儘早就醫 藥物治療延緩疾病發展

特發性肺纖維化的主要治療目標,是盡可能延緩病友肺活量下降的幅度,減少急性惡化的發生風險。一旦確診應立即給予藥物治療,才能將患者的肺功能保留在比較好的階段。

王鶴健指出,但過往藥物僅能緩解症狀,且副作用大。所幸現在的治療藥物已較以往有很大的突破,以抗纖維化藥物,配合氧氣治療、肺部復健等,可有效延緩肺活量下降速度,並減少68%的急性惡化機率,持續治療更可以降低43%的死亡風險,僅需早晚各服用一次,可改善病人預後生活品質。

陶啟偉說,及早發現、及早治療,是提升特發性肺纖維化存活期的急迫任務!台灣胸腔暨重症加護醫學會呼籲,若出現不明原因喘、咳、累,或是食慾不振、體重下降、杵狀指等症狀長達8周以上,應儘早至胸腔內科檢查。(諮詢專家/台灣胸腔暨重症加護醫學會代表暨振興醫院呼吸治療科主任 陶啟偉、台大醫院內科部教授 王鶴健)

 

肺纖維化
呼吸困難
COPD
支氣管炎
肺氣腫

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