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菜瓜布肺 讓她喘到下不了山

2017-07-16 12:09聯合報 記者李樹人/報導

退休好幾年的陳媽媽,今年68歲,生活作息正常,每天清晨總會在住家附近國小操場慢跑一個小時,再至傳統市場張羅午餐晚餐。去年下半年,自覺體力變差,至菜市場時,拎著橘子柳丁等水果,居然喘了起來。

今年農曆後的某一天,一如往常在操場慢跑,突然呼吸急促,明顯較喘,以為小感冒,沒多理會。日前在朋友邀約下,至台北近郊爬山,沒想到卻差一點下不了山。

走在山路上,她呼吸越來越急促,彷彿一口氣就是吸不上來,在朋友攙扶下,緊急下山,立即送急診,胸部X光檢查發現異狀,進一步接受胸部高解析度電腦掃瞄(HRCT),醫師看著片子直搖頭,原來她罹患了特發性肺纖維化,俗稱「菜瓜布肺」。

患者多70-75歲 肺活量年年降低

台北榮民總醫院胸腔部臨床呼吸生理科主任彭殿王指出,「菜瓜布肺」盛行率約十萬分之五至十萬分之十之間,以北榮為例,目前約收治二、三十名特發性肺纖維化患者,年紀偏大,約在70至75歲之間,主要特徵為行動時呼吸急促。

彭殿王主任表示,「菜瓜布肺」屬於一種不可逆的漸進式發展疾病,病程難以預測,出現症狀及確診時往往已是中晚期,一旦急性惡化,肺功能急速下降,恐引發急性呼吸衰竭,甚至致死。

「菜瓜布肺」患者胸部嚴重纖維化,以致血氧交換出了問題,血氧指數變差,肺功能下降,運動時容易呼吸急促。臨床檢查發現,約有五至八成患者肺活量每年下降5-10%。

新型藥物研發 降低死亡風險

彭殿王主任指出,過去「菜瓜布肺」患者僅能接受症狀治療,使用類固醇藥物、化痰藥物、抗凝血劑及免疫抑制,但效果有限,僅能緩解症狀,無法延緩肺功能下降速度。在缺乏專門藥物可供使用的情況下,「菜瓜布肺」患者於確診後平均存活期僅約八至十個月。

近幾年來,相關新藥陸續研發上市,臨床試驗結果證實,新型治療特發性肺纖維化呼吸道藥物可以減緩肺功能下降近50%,並減少68%的急性惡化機率。患者如能持續治療,可以降低43%死亡風險,提高生活品質。

不過,新藥費用昂貴,並非一般家庭所能負擔,所幸今年3月起,健保針對特發性肺纖維化患者給予有條件給付新藥,陳媽媽獲得健保給付用藥,走路不再喘個不停,計畫未來再度挑戰爬山。

乾咳久又易喘 速就醫診治

彭殿王主任表示,「菜瓜布肺」致死率相當高,一般患者難以早期發現、早期治療,這促使全台胸腔內科醫師想盡辦法找出潛在患者,一旦延誤治療黃金時間,恐將遺憾終生。

臨床研究顯示,「菜瓜布肺」罹病原因不明,推測與基因、吸菸、家族史、胃食道逆流及長期暴露在危險因子環境等有關,彭殿王主任提醒,如果乾咳時間超過二個月,日常活動會喘、呼吸困難,就應儘速至胸腔內科就醫。

彭殿王主任強調,規律用藥、延緩病程、適度運動,這是「菜瓜布肺」患者延長存活期、維持生活品質的三大主要關鍵。如能積極治療,維持肺功能,患者就能擁有不錯的生活品質,但外出活動時,應以清晨為主,避免在陽光下運動所帶來的光過敏性相關皮膚疾病。

呼吸急促
肺纖維化

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