乾咳日常活動就喘 小心菜瓜布肺

54歲許女士在家中爬樓梯總是上氣不接下氣，又連續幾個月乾咳，確診「菜瓜布肺」，雖有藥可緩解，但藥費高昂，幸好已納入健保給付，可幫助更多家庭。

俗稱「菜瓜布肺」的特發性肺纖維化，好發於50歲以上中、老年人，症狀通常有乾咳2個月以上、日常活動就會喘、呼吸困難等症狀。致病原因仍不明。

台灣胸腔暨重症醫學會理事長、台大醫院內科部主任余忠仁說，菜瓜布肺患者的肺部會因為不明原因導致肺泡上皮細胞遭破壞、修復結疤，反覆下來導致肺失去彈性並逐漸喪失功能，整個肺葉看起來就像是一絲一絲的纖維及疤痕組織，如同曬乾後的菜瓜布。

菜瓜布肺致死性高，台中榮總重症醫學部胸腔暨重症專科醫師傅彬貴表示，菜瓜布肺依嚴重程度分為緩慢進展、快速發展及急性惡化，但因診斷不易及疾病病程進展相當快速，在台灣患者大多確診都已是晚期患者，平均存活期約8至10個月。

傅彬貴表示，菜瓜布肺治療只能採用傳統抗氧化劑、免疫抑制劑及類固醇等藥物對症處理，治標不治本，且成效相對有限，治療有瓶頸，也降低治療意願。

患者許女士確診菜瓜布肺，肺部已造成永久性傷害且僅能先針對症狀治療，醫師雖建議可以考慮使用新型治療菜瓜布肺的呼吸道藥物，有機會改善許女士症狀，並減緩肺功能下降速度，不過，一個月的藥費高達新台幣10萬元。

今年3月起，治療菜瓜布肺的呼吸道藥物開放健保給付，傅彬貴表示，每年將可為患者省下近新台幣120萬元藥費，用藥可以減緩肺功能下降近50%，並減少68%的急性惡化機率，患者持續治療可降低43%死亡風險。

余忠仁說，在台灣大約有1300多人罹患菜瓜布肺，但也有更多潛在患者已經患病而不自覺，呼籲民眾檢視自己及身旁親友，是否有乾咳2個月以上、日常活動會喘、呼吸困難的症狀，若懷疑為菜瓜布肺，盡快到各大醫院胸腔內科，早期確診，及早介入治療。

呼吸困難