藥師陳先生這兩年飽受咳嗽之苦,先後至家醫科、心臟科、眼科、腦科就醫,找不出原因,最後至胸腔內科,接受高解析度電腦掃描,確診為特發性肺纖維化(IPF、俗稱菜瓜布肺),肺部七成纖維化,半年內瘦10公斤。
台灣胸腔暨重症醫學會理事長、台大內科部主任余忠仁表示,菜瓜布肺原因不明,初期症狀不明顯,常被診斷為感冒、氣喘、肺氣腫、支氣管炎、慢性阻塞性肺疾、心臟疾病,大部分患者確診時已至中晚期。
特發性肺纖維化好發於50歲以上男性,肺泡和血管之間的組織增厚,形成疤痕,失去彈性,肺的外觀像菜瓜布有一絲一絲的纖維及空洞,嚴重時將出現急性呼吸衰竭,甚至死亡。陳姓藥師說,確診時醫師提及此疾病並無藥物可用,病人要有心理準備,平均活不到一年,令人沮喪無望。
台大胸腔科主治醫師王鶴健表示,大多數菜瓜布肺患者肺功能可能在數年內逐漸惡化,傳統使用類固醇、化痰藥、抗凝血劑及免疫抑制劑,但均被證明無效。所幸這一兩年有新進展,美國、歐盟陸續核准新藥上市,台灣去年底核准上市,臨床研究發現,可降低五成肺功能受損速度,更能減少六成八急性惡化機率,提高病人生活品質。
余忠仁指出,菜瓜布肺原因不明,長期暴露在吸菸、木材、粉塵、胃食道逆流、病毒感染等危險因子,以及有家族史者,均屬於高危險群,務必提高警覺。另外,寒流來襲,低溫容易誘發氣喘、感冒,若咳嗽持續八周以上,應至胸腔內科就醫,透過胸部X光、高解析度電腦掃瞄,確定病因,如為菜瓜布肺,應儘速接受治療。

