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久咳、呼吸聲怪 當心是「菜瓜布肺」

50多歲張先生走路易喘,常感心臟沒力,原以為罹患肺癌,不料結果更慘,確診為俗稱「菜瓜布肺」的特發性肺纖維化(IPF),肺部組織嚴重纖維化有如硬菜瓜布,目前在台無藥可醫。

亞東醫院胸腔內科主治醫師鄭世隆指出,特發性肺纖維化的罹病原因不明,疾病進程緩慢,好發於50歲以上男性,如果發現呼吸聲「嗶嗶啵啵」、久咳不癒,務必積極治療。

IPF早期病變以肺泡壁發炎為主,病徵為呼吸不順、呼吸急促乾咳;到了中期肺部組織纖維化,患者會明顯消瘦、食欲不振、呼吸困難;至晚期肺泡壁如混凝土般堅硬、失去彈性,看起來有如菜瓜布,因此被稱為「菜瓜布肺」。

據統計,全台菜瓜布肺患者約1300人,五年存活率僅約一成,鄭世隆說,一旦確定罹患此症,如同宣判死刑,患者會呼吸衰竭必須仰賴氧氣瓶,最後因吸不到空氣而死亡。

由於菜瓜布肺症狀不明,常被誤診為氣喘、心臟疾病、慢性阻塞性肺疾,大部分患者確診時已到了中晚期。鄭世隆指出,早期菜瓜布肺患者中,約有八成呼吸聲怪怪,出現嗶嗶啵啵等特殊聲響,但因聲音細微,自己與家人不容易察覺,若連咳嗽八周以上且呼吸聲怪異就應就醫。

在治療方面,目前以氧氣治療、肺臟移植及肺部復健治療為主,但效果有限;鄭世隆指出,去年美國FDA、歐盟核准的標靶藥物,儘管無法治癒,但能延緩疾病惡化進程。


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久咳不癒 呼吸衰竭 呼吸困難 呼吸急促 乾咳

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