自體免疫疾病引發致命肺高壓？

蔡長祐醫師
中華民國風濕病醫學會理事長
台北榮民總醫院過敏免疫風濕科主任

自體免疫疾病患者若是有疲倦、易喘、頭暈、胸悶、下肢水腫等症狀時，要當心併發有致命危機的「肺動脈高壓」！

中華民國風濕病醫學會蔡長祐理事長表示，肺動脈高壓為發生率很低的疾病，大部分與其他疾病有關，而幾乎所有自體免疫疾病都有可能誘發肺動脈高壓，其中又以乾燥症、硬皮症、混合性結締組織疾病、紅斑性狼瘡等為高危險群。

針對上述高危險患者，蔡長祐建議每半年至一年進行肺功能檢查，若有喘、呼吸困難等相關症狀，再加做心臟超音波；有必要可進一步做｢六分鐘步行檢查」評估，而最準確的則是右心導管檢查。

過去肺動脈高壓缺乏有效的治療藥物，蔡長祐還記得多年前有位紅斑性狼瘡病患，才40多歲就因併發肺動脈高壓住院，早上查房時還能和醫師對話，幾個小時後就突然昏迷，急救無效，不幸過世。

「病發突然，有猝死危機！」是這個病症最可怕之處。幸而自2000年起，陸續有新藥發展，突破了肺動脈高壓的治療瓶頸。目前肺動脈高壓的藥物依作用機轉可分為三大類：一氧化氮途徑、內皮素途徑及前列環素途徑。醫師會依臨床狀況選擇，視情況也可能併用2、3種不同類藥物。

蔡長祐表示，拜藥物發展之幸，同樣是紅斑性狼瘡併發肺動脈高壓，另一位 50多歲女性病患，使用肺動脈高壓標靶治療藥物後，氣喘、疲累等症狀很快改善，心臟超音波追蹤也發現右心室壓力由100毫米汞柱 (正常<20) 降至30毫米汞柱，因為改善效果明顯，病人回診時還會主動提醒醫師記得開藥。至今已用藥超過5年，每半年至一年會做一次心臟超音波追蹤，病情控制理想。

蔡長祐強調，肺動脈高壓有猝死危機，一定要配合醫師治療、定期追蹤，有疑似症狀時務必主動告知醫師，千萬不要忍耐；此外，本身的自體免疫疾病也要妥善控制，同時可參考高血壓飲食建議，注意控制飲食中的鈉攝取量，降低心血管負擔。