親愛的網友:
為確保您享有最佳的瀏覽體驗,建議您提升您的 IE 瀏覽器至最新版本,感謝您的配合。

不只皮膚變硬,內臟也會受損!硬皮症病程4階段,早期診斷很重要

2020-04-10 00:46照護線上 照護線上編輯部 藍忠亮醫師

我們的皮膚柔軟富有彈性,然而有種疾病會讓皮膚變硬、變厚。「硬皮症」是種自體免疫疾病,中國醫藥大學附設醫院藍忠亮教授指出,硬皮症是「全身進行性硬化症」的俗稱,近年來世界各地案例愈來愈多,發病年齡大多是30-50歲,女性為男性之3-4倍,台灣目前約有三千名患者。

硬皮症早期患者可能有「雷諾氏現象(Raynaud's phenomenon)」,接著會出現手指浮腫、皮膚變硬,心臟、肺臟、腎臟等內臟器官也會硬化,若未及早治療,很可能演變成心臟、肺臟或腎臟衰竭,因此全民健保將硬皮症列為重大傷病。

一般來說,經由病理檢查可以發現全身進行性硬化症患者的小動脈內皮細胞遭到破壞,管壁壞死、纖維化,使小動脈管腔窄縮,造成組織缺血。由於纖維細胞受到刺激,產生多量膠質纖維,沈積於表皮下及內臟組織內,使皮膚逐漸變硬,內臟器官也會受損。

全身進行性硬化症

根據研究,硬皮症患者表皮硬化部位及範圍,與內臟器官硬化速度之快慢有著極大的關聯。因此,依據皮膚、內臟硬化部位、範圍之不同及快慢,將全身進行性硬化症分為二種,「廣泛型全身進行性硬化症」及「局部型全身進行性硬化症」。透過臨床免疫學研究,可發現這兩種型態各有不同的自體抗體,且可作為全身進行性硬化症早期診斷及治療規劃之重要參考。

硬皮症會隨著病程出現不同症狀

藍忠亮教授表示,硬皮症患者會隨著病程演進而出現不同的症狀,皮膚症狀可分為四期包括:雷諾氏期、浮腫期、硬化期及萎縮期。

雷諾氏期:大部份病患先有手指發白、發紫、發紅三色變化之雷諾氏現象(Raynaud's phenomenon)。主要是因為動脈窄縮導致手指發白,爾後組織缺氧而發紫,當血流恢復時手指發紅。「廣泛型全身進行性硬化症」可能在兩年內,手指、腳趾逐漸浮腫、僵硬進入「浮腫期」,而「局部型全身進行性硬化症」通常出現雷諾氏現象達五年、十年或更長時間才會進入「浮腫期」。部分男性病患無雷諾氏現象,直接進入浮腫期,且皮膚快速硬化,演變成廣泛型全身進行性硬化症,此類患者病情更為嚴重,預後也較差。

浮腫期:患者手指、腳趾、手背、足背浮腫,常伴有關節腫脹、疼痛,而臉頸部皮膚也會浮腫繃緊,有時患部皮膚奇癢無比。關節腫痛及快速嚴重之浮腫常見於「廣泛型全身進行性硬化症」,而「局部型全身進行性硬化症」之浮腫期較不明顯或常不自覺。

硬化期:皮膚由四肢遠端往上開始硬化,常見膚色變黑,有時皮膚如胡椒鹽,呈現色素過多或脫色之混合現象。皮膚可能見到多角形狀之微血管擴張。患部皮膚毛髮脫落,由於汗腺、皮脂腺減少導致皮膚乾燥。指端常可見到針狀凹陷瘢痕。舌下韌帶常硬化,且牙齦及舌頭疼痛變硬。「廣泛型全身進行性硬化症」之皮膚硬化常由手指、腳趾開始,逐漸向上延伸至上臂、大腿及軀幹,而「局部型全身進行性硬化症」則不影響上臂、大腿處,是臨床上之重要區別。臉、頸部皮膚皆會受到波及而較無表情,但「廣泛型全身進行性硬化症」較為厲害。

萎縮期:患者嘴唇變薄、口變小、鼻變尖、皮膚變薄、表面光滑,呈現蠟樣光澤。指尖逐漸硬化、變尖、變短,呈現出鷹狀爪,患者可能因為變節變形而失能。

不只皮膚變硬,內臟也會受損

藍忠亮教授提醒道,硬皮症患者的小動脈受損,所以不只皮膚會變硬,內臟器官也都會因此硬化、纖維化。例如食道蠕動變差,而引起吞嚥困難、胃食道逆流、逆流性食道炎;腸胃道可能變薄及蠕動失調而發生便秘、腹瀉或吸收不良;心臟之冠狀動脈可能發生阻塞而導致心肌梗塞,也可能出現心律不整、心肌炎或心肌纖維化等問題。

「廣泛型全身進行性硬化症」較易侵犯肺臟引起間質性肺病及肺纖維化;腎臟受損而引發「急性腎危機」,包括惡性高血壓、急性腎衰竭及尿毒等狀況;由於血管狹窄,使得紅血球在通過時會破壞、變形,導致嚴重溶血性貧血。「廣泛型全身進行性硬化症」最主要的死亡原因是肺臟衰竭。

而「局部型全身進行性硬化症」較易引起肺動脈高血壓,為此型最常見的死亡原因。

早期診斷很重要!

藍忠亮教授強調,硬皮症所導致的血管受損、關節變形、肺纖維化等問題皆為不可逆的損害,最好能早期診斷,才有機會介入治療。

硬皮症之早期診斷工具包括自體抗體檢驗與微血管檢查。

自體抗體檢驗:在雷諾氏期或浮腫期,「廣泛型全身進行性硬化症」患者的血清中可能具有Scl-70抗體或核仁抗體。而「局部型全身進行性硬化症」,可發現中節(centromere)抗體。

微血管檢查:在雷諾氏期,以立體顯微鏡作甲褶微血管觀察,若發現微血管管徑脹大,極有可能出現硬皮症。

肺纖維化很致命,慢性乾咳別大意!

藍忠亮教授道,間質性肺病及肺纖維化是目前導致硬皮症死亡的主要原因,患者會出現慢性乾咳,隨著疾病進展會愈來愈喘,活動時感到呼吸困難。醫師聽診,可在吸氣時於兩側肺臟基部聽到捻髮音或乾囉音。

進行肺功能檢查,會呈現侷限性換氣障礙,患者的用力呼氣肺活量(FVC)下降及氣體交換功能(DLCO)下降。另外,還可以進行6分鐘走路測試來評估病患運動耐受度。

醫師可能會進一步安排影像檢查,包括胸部X光或肺部高解析度電腦斷層掃描。在疾病早期,胸部X光可能正常,而肺部高解析度電腦斷層掃描能發現較細微的病變。

必要時需要進行肺組織切片,交由病理科醫師來診斷,最常見為間質性肺炎,病理可見不同程度之發炎及纖維化。在抽血檢驗方面,例如CRP、KL-6、SP-D等,皆是有助於診斷及評估預後的生物標記。

貼心小提醒

藍忠亮教授一再提醒,硬皮症最好能在雷諾氏期或浮腫期,即早期診斷,尤其要在肺部病變早期就開始接受治療。目前能夠使用免疫抑制劑,並適時搭配近來通過審核的抗纖維化的藥物,有助延緩肺纖維化、進一步改善預後!

原文:皮膚變硬、肺纖維化 硬皮症懶人包

搜尋附近的診所:內科

免費註冊,掛號、領藥超方便!

皮膚乾燥
浮腫
血管擴張
肺纖維化
雷諾氏現象

照護線上

照護線上是專業醫療入口網站,提供高品質的健康資訊。免費註冊為會員就能輕鬆找診所、找藥局並完成網路掛號和預約領藥,是行動世代最佳的照護平台。
【照護線上官網】:https://www.careonline.com.tw/
【照護線上Line】:https://line.me/R/ti/p/%40careonline
【照護線上粉絲團】:https://www.facebook.com/careonlinetw/

延伸閱讀

同類文章

罹紅斑性狼瘡以為變胖忙減肥 女急性腎衰竭險送命

晨起僵硬無法握拳! 婦連跑4科才知類風濕性關節炎作祟

徐國勇今早氣喘復發 氣喘病友近期要注意這一點

指腕腫痛推拿還不好 小心類風濕性關節炎上身

高音飆不上、蠟燭吹不熄 留意肺功能出問題

為了多吸一口氣 肺纖維化及早治療

自體免疫5大風險族群 嚴防肺纖維化

硬皮症患者面無表情 想笑卻笑不出來

下背痛「休息越久越不舒服」?醫師提醒得提高警覺

身體出現不明紅疹且四肢無力 小心可能是被這種疾病纏上

防流感、抗新冠病毒 醫師教你簡單3招增強免疫力

天冷手指發紫是血液循環差?手指呈現3個顏色得當心

自體免疫病患注意3大警訊 慎防肺纖維化

醫病天地/莫名關節痛別忍 小心全身遭殃

自體免疫疾病恐釀肺纖維化 留意三大徵兆

自體免疫疾病恐釀肺纖維化 初期「三大徵兆」要注意

醫病天地/手指腳趾麻痛 原來患雷諾氏症

晨間手指僵硬、腫痛別輕忽! 小心是類風濕性關節炎...這種人易好發

越乾淨越好嗎?專家:寄生蟲的存在會抑制發炎反應

疏於除濕讓孩子過敏 11%家庭環境真菌超標

喝可樂會痛風?風濕科醫師解密 竟是果糖在搞鬼

紫斑症可治療! Selina任大使齊步健走 籲病友勇敢

過敏無礙智力 照顧者壓力大

吃完火龍果呼吸困難休克 原來過敏

眼睛紅腫痛不是結膜炎,竟是「皮蛇」!醫師:注意是否還有這些症狀

症狀千變萬化、全身受影響的多發性硬化症 醫:唯有靠這件事改善

皮蛇圍身體一圈會致命?延誤治療,這件事比死亡更恐怖

常常口乾舌燥、四肢乏力、欲哭無淚?要小心可能有這個問題!

免疫力低下易患帶狀皰疹 醫籲:50歲以上施打疫苗

連滑手機都困難! 乾癬性關節炎5病徵別小看

猜你喜歡

噁!67歲男後腦長巨大粉瘤 醫生花3天擠完「蛋沙拉膿液」

眼周長小顆粒怎麼辦? 皮膚科醫師告訴你解決辦法

低密度膽固醇越低越好?該用藥物保養心臟健康嗎

8千萬人曾發生腦中風! 解剖「 大腦各部位急性中風症狀」...小心慢性致殘

生活中哪些動作很傷膝蓋?4種不良動作超傷膝

溫差比低溫更要命! 6大心臟病發病原因...你中幾個?

影/寒流過後回暖真舒適!醫曝:當心溫差變化反而要人命

為什麼腳跟總是反覆龜裂、粗糙?醫曝愛做2件事惹禍

天冷防猝死!1分鐘檢測你的護心指數

最燒錢的病!有鮪魚肚要注意 醫曝「6飲食習慣」會害腎出問題

蔡伯府驟逝/看心肌梗塞年輕化! 醫師提醒:家族史+抽菸肥胖最危險

寒舍董事蔡伯府驟逝享年48歲!醫:45到75歲是猝死高峰期 教你辨別5種猝死類型

天冷特別容易便秘?9大原因曝光!不是多吃菜就好

沒曬到太陽就不會變黑?醫:太熱也會產生黑色素

手癢擠痘卻雙肺感染險喪命 醫:危險三角區勿擠

寒流來襲發熱衣夯 醫師:這4種人可能愈穿愈癢

打鼾是身體警訊 十大死因九項與此有關

「踮腳尖」好處多!在家就可以做的三款運動,遠離肌少症還能排濕氣

影/48年最冷寒冬 氣溫降1度心肌梗塞住院上升4%

久坐腿麻反覆發作 醫師:可能有其他潛在疾病跡象

老人罹患肌少症問題嚴重 物理治療師推三招

便便好臭是腸道警訊? 出現「3形狀、4異色」小心身體快壞了

喉嚨痛不一定是感冒!耳鼻喉科醫:幾種喉嚨痛別輕忽

高速羽球傷人!高市男子被擊中 視力剩0.1急開刀

心臟二尖瓣脫垂怎麼辦!專家推薦三餐這樣吃

冬季皮膚乾癢抓到破皮流血! 常做「4行為」小心癢爆...你中了嗎?

哈佛研究證實:80%的痛風可預防 做到一件事最重要

量血壓該量左手還是右手?最新研究揭正確量法測風險

「殯葬天王」李世聰罹神經膠質細胞瘤 醫:幾乎都是惡性的!8症狀時,必需懷疑腦瘤的可能

糖尿病營養補充怎麼選? 看懂標示諮詢營養師準沒錯!

口臭好困擾!醫:口臭成因有這些,6種方法助改善

贊助廣告

留言