親愛的網友:
為確保您享有最佳的瀏覽體驗,建議您提升您的 IE 瀏覽器至最新版本,感謝您的配合。

不只皮膚變硬,內臟也會受損!硬皮症病程4階段,早期診斷很重要

2020-04-10 00:46照護線上 照護線上編輯部 藍忠亮醫師

我們的皮膚柔軟富有彈性,然而有種疾病會讓皮膚變硬、變厚。「硬皮症」是種自體免疫疾病,中國醫藥大學附設醫院藍忠亮教授指出,硬皮症是「全身進行性硬化症」的俗稱,近年來世界各地案例愈來愈多,發病年齡大多是30-50歲,女性為男性之3-4倍,台灣目前約有三千名患者。

硬皮症早期患者可能有「雷諾氏現象(Raynaud's phenomenon)」,接著會出現手指浮腫、皮膚變硬,心臟、肺臟、腎臟等內臟器官也會硬化,若未及早治療,很可能演變成心臟、肺臟或腎臟衰竭,因此全民健保將硬皮症列為重大傷病。

一般來說,經由病理檢查可以發現全身進行性硬化症患者的小動脈內皮細胞遭到破壞,管壁壞死、纖維化,使小動脈管腔窄縮,造成組織缺血。由於纖維細胞受到刺激,產生多量膠質纖維,沈積於表皮下及內臟組織內,使皮膚逐漸變硬,內臟器官也會受損。

全身進行性硬化症

根據研究,硬皮症患者表皮硬化部位及範圍,與內臟器官硬化速度之快慢有著極大的關聯。因此,依據皮膚、內臟硬化部位、範圍之不同及快慢,將全身進行性硬化症分為二種,「廣泛型全身進行性硬化症」及「局部型全身進行性硬化症」。透過臨床免疫學研究,可發現這兩種型態各有不同的自體抗體,且可作為全身進行性硬化症早期診斷及治療規劃之重要參考。

硬皮症會隨著病程出現不同症狀

藍忠亮教授表示,硬皮症患者會隨著病程演進而出現不同的症狀,皮膚症狀可分為四期包括:雷諾氏期、浮腫期、硬化期及萎縮期。

雷諾氏期:大部份病患先有手指發白、發紫、發紅三色變化之雷諾氏現象(Raynaud's phenomenon)。主要是因為動脈窄縮導致手指發白,爾後組織缺氧而發紫,當血流恢復時手指發紅。「廣泛型全身進行性硬化症」可能在兩年內,手指、腳趾逐漸浮腫、僵硬進入「浮腫期」,而「局部型全身進行性硬化症」通常出現雷諾氏現象達五年、十年或更長時間才會進入「浮腫期」。部分男性病患無雷諾氏現象,直接進入浮腫期,且皮膚快速硬化,演變成廣泛型全身進行性硬化症,此類患者病情更為嚴重,預後也較差。

浮腫期:患者手指、腳趾、手背、足背浮腫,常伴有關節腫脹、疼痛,而臉頸部皮膚也會浮腫繃緊,有時患部皮膚奇癢無比。關節腫痛及快速嚴重之浮腫常見於「廣泛型全身進行性硬化症」,而「局部型全身進行性硬化症」之浮腫期較不明顯或常不自覺。

硬化期:皮膚由四肢遠端往上開始硬化,常見膚色變黑,有時皮膚如胡椒鹽,呈現色素過多或脫色之混合現象。皮膚可能見到多角形狀之微血管擴張。患部皮膚毛髮脫落,由於汗腺、皮脂腺減少導致皮膚乾燥。指端常可見到針狀凹陷瘢痕。舌下韌帶常硬化,且牙齦及舌頭疼痛變硬。「廣泛型全身進行性硬化症」之皮膚硬化常由手指、腳趾開始,逐漸向上延伸至上臂、大腿及軀幹,而「局部型全身進行性硬化症」則不影響上臂、大腿處,是臨床上之重要區別。臉、頸部皮膚皆會受到波及而較無表情,但「廣泛型全身進行性硬化症」較為厲害。

萎縮期:患者嘴唇變薄、口變小、鼻變尖、皮膚變薄、表面光滑,呈現蠟樣光澤。指尖逐漸硬化、變尖、變短,呈現出鷹狀爪,患者可能因為變節變形而失能。

不只皮膚變硬,內臟也會受損

藍忠亮教授提醒道,硬皮症患者的小動脈受損,所以不只皮膚會變硬,內臟器官也都會因此硬化、纖維化。例如食道蠕動變差,而引起吞嚥困難、胃食道逆流、逆流性食道炎;腸胃道可能變薄及蠕動失調而發生便秘、腹瀉或吸收不良;心臟之冠狀動脈可能發生阻塞而導致心肌梗塞,也可能出現心律不整、心肌炎或心肌纖維化等問題。

「廣泛型全身進行性硬化症」較易侵犯肺臟引起間質性肺病及肺纖維化;腎臟受損而引發「急性腎危機」,包括惡性高血壓、急性腎衰竭及尿毒等狀況;由於血管狹窄,使得紅血球在通過時會破壞、變形,導致嚴重溶血性貧血。「廣泛型全身進行性硬化症」最主要的死亡原因是肺臟衰竭。

而「局部型全身進行性硬化症」較易引起肺動脈高血壓,為此型最常見的死亡原因。

早期診斷很重要!

藍忠亮教授強調,硬皮症所導致的血管受損、關節變形、肺纖維化等問題皆為不可逆的損害,最好能早期診斷,才有機會介入治療。

硬皮症之早期診斷工具包括自體抗體檢驗與微血管檢查。

自體抗體檢驗:在雷諾氏期或浮腫期,「廣泛型全身進行性硬化症」患者的血清中可能具有Scl-70抗體或核仁抗體。而「局部型全身進行性硬化症」,可發現中節(centromere)抗體。

微血管檢查:在雷諾氏期,以立體顯微鏡作甲褶微血管觀察,若發現微血管管徑脹大,極有可能出現硬皮症。

肺纖維化很致命,慢性乾咳別大意!

藍忠亮教授道,間質性肺病及肺纖維化是目前導致硬皮症死亡的主要原因,患者會出現慢性乾咳,隨著疾病進展會愈來愈喘,活動時感到呼吸困難。醫師聽診,可在吸氣時於兩側肺臟基部聽到捻髮音或乾囉音。

進行肺功能檢查,會呈現侷限性換氣障礙,患者的用力呼氣肺活量(FVC)下降及氣體交換功能(DLCO)下降。另外,還可以進行6分鐘走路測試來評估病患運動耐受度。

醫師可能會進一步安排影像檢查,包括胸部X光或肺部高解析度電腦斷層掃描。在疾病早期,胸部X光可能正常,而肺部高解析度電腦斷層掃描能發現較細微的病變。

必要時需要進行肺組織切片,交由病理科醫師來診斷,最常見為間質性肺炎,病理可見不同程度之發炎及纖維化。在抽血檢驗方面,例如CRP、KL-6、SP-D等,皆是有助於診斷及評估預後的生物標記。

貼心小提醒

藍忠亮教授一再提醒,硬皮症最好能在雷諾氏期或浮腫期,即早期診斷,尤其要在肺部病變早期就開始接受治療。目前能夠使用免疫抑制劑,並適時搭配近來通過審核的抗纖維化的藥物,有助延緩肺纖維化、進一步改善預後!

原文:皮膚變硬、肺纖維化 硬皮症懶人包

搜尋附近的診所:內科

免費註冊,掛號、領藥超方便!

皮膚乾燥
浮腫
血管擴張
肺纖維化
雷諾氏現象

照護線上

照護線上是專業醫療入口網站,提供高品質的健康資訊。免費註冊為會員就能輕鬆找診所、找藥局並完成網路掛號和預約領藥,是行動世代最佳的照護平台。
【照護線上官網】:https://www.careonline.com.tw/
【照護線上Line】:https://line.me/R/ti/p/%40careonline
【照護線上粉絲團】:https://www.facebook.com/careonlinetw/

延伸閱讀

同類文章

疏於除濕讓孩子過敏 11%家庭環境真菌超標

喝可樂會痛風?風濕科醫師解密 竟是果糖在搞鬼

紫斑症可治療! Selina任大使齊步健走 籲病友勇敢

過敏無礙智力 照顧者壓力大

吃完火龍果呼吸困難休克 原來過敏

眼睛紅腫痛不是結膜炎,竟是「皮蛇」!醫師:注意是否還有這些症狀

症狀千變萬化、全身受影響的多發性硬化症 醫:唯有靠這件事改善

皮蛇圍身體一圈會致命?延誤治療,這件事比死亡更恐怖

常常口乾舌燥、四肢乏力、欲哭無淚?要小心可能有這個問題!

免疫力低下易患帶狀皰疹 醫籲:50歲以上施打疫苗

連滑手機都困難! 乾癬性關節炎5病徵別小看

第一名你可能每天都在吃!新十大慢性過敏食物出爐

健康保衛站/孩子遠離過敏原 需超前部署

小五生上課「漏便」 原來是食物過敏惹的禍!

類風關患者用免疫製劑 應追蹤肝功能

紅斑性狼瘡讓你一身都是病!11項症狀符合4個即可能確診

身體冒水泡是免疫系統拉警報!就醫快掛「這科」

類風濕性關節炎 不早治療會變形

疫情當頭又過敏 該去醫院嗎

無論吃多少感冒藥都不會痊癒?你可能是「花粉症」

瓶蓋打不開別只想到肌少症! 這個病中年婦女最危險

硬皮症奪命主因 肺纖維化最大宗

免疫力太強非好事!除了過敏,4自體免疫疾病恐怕找上門

罹克隆氏症 男童連續多日腹瀉、腹痛及發燒

你的累,皰疹都知道!得過也不會免疫,皮膚科醫師:誘發皰疹病毒的10大因子

不是冬日乾癢!茶農全身長水疱如火燒 竟是天疱瘡惹禍

飲食忌口痛風仍發作? 這2點沒改只是治標不治本

吃藥讓尿酸降了…關節反而更痛?痛風治療有3階段

飲食忌口就能控制?發作時吃止痛藥就好?破除痛風2大迷思!

27歲女慶生狂嗑5天火鍋 竟「急性痛風」發作

猜你喜歡

一有尿意就跑廁所是錯的!泌尿專家教你怎麼保護膀胱

她睡醒肩頸僵硬以為落枕 醫生臉色大變令「馬上住院」

腦傷昏迷不醒不放棄希望!暖夫300多天陪伴終喚醒愛妻

失智症會遺傳嗎? 6症狀都非正常老化,神經內科醫師告訴你如何預防

一張圖告訴你「大腸鏡應多久做一次?」 醫:3大高危險族群需當心!

3生活習慣藏主動脈剝離地雷!醫師告訴你為何短時間內就會死亡

更年期越晚來越好?《阿茲海默》期刊:失智風險越高

太陽一下山就偏頭痛 醫驚覺不單純竟是青光眼作祟

進行時別在皮膚上擦乳液!資深職人教你自我筋膜鬆解

膝關節退化還能運動嗎?「護膝」、「傷膝」運動大公開

睡前吃「這類」食物,半夜血壓會飆高! 小心睡不好還會傷心血管

在這幾個月分出生 居然精神疾患風險較高

每天洗多少次手才算強迫症?腦科學專家告訴你答案

不穿內褲身體會出現什麼變化?婦科教授曝一個恐怖風險

腰痛怎麼辦? 物理治療師:訓練核心肌力加強腰力

被喊「黃臉婆」太傷人!學4招逆齡攻略,一部位超重要

房間濕氣要注意!精神科醫師教你營造一夜好眠的空間

喝咖啡會影響鈣吸收嗎?骨科醫:一個條件影響就不大

喉嚨痛小事?哪些時候的喉嚨痛不尋常?專業醫師詳解

移工中風一度命危 台灣醫療搶救80天幫他可以走路回家

林口再增兩例登革熱 其中一人住OUTLET商圈附近

難證實疫苗引起GBS 專家:流感引起GBS機率遠大於疫苗

更年期專胖肚子? 腰圍超過「這尺寸」,小心罹糖尿病、心血管疾病

2姿勢都會使腰椎提早退化!骨科醫教這個訓練很重要,年輕就要開始做

媳婦回想過世公婆暴怒恐慌 醫師:創傷壓力症候群

她為省錢少換胸罩惹病上身!醫:出現5種情況就該換胸罩

天冷皮膚乾癢,擦乳液也沒用? 洗澡時3個NG行為別再傻傻做了

銀髮族的視力殺手! 7個「老年性黃斑部病變」問題,眼科醫師替你解惑

逾三成上班族發生中風不會處理 記FAST口訣減失能風險

頭痛看不清睡一覺就好?出現這幾個症狀,當心眼壓飆高變青光眼

上背痛不是肌肉酸痛,竟然是這個器官出問題

商品推薦

贊助廣告

留言