避免感染小插曲導致急速惡化 與肺纖維化共存等待治療新契機

「確診肺纖維化的那一刻，彷彿被宣判了死刑。」是不少肺纖維化的患者曾有的心情，認為肺纖化比癌症還要可怕。醫師強調，肺纖維化雖不可逆，並非只能消極等待惡化，只要及早治療，規律追蹤，調整生活型態，仍有機會延緩病程，為自己爭取時間，等待新的藥物與治療問世。

與疾病共處 等待新療法

肺纖維化是一種肺部間質逐漸纖維化、變硬的疾病，俗稱菜瓜布肺，患者常出現咳、喘，走路速度變慢等症狀。國軍桃園總醫院胸腔科主治醫師林靖傑指出，肺纖維化患者的肺部反覆發炎、結痂，肺部慢慢變硬，沒有彈性，氣體交換能力變差，肺功能也跟著慢慢變差。由於肺纖維化是不可逆的，患者長程抗病的過程中，常會因為遇到一些「小插曲」導致病情急速惡化，提高死亡率，才讓人留下「這個病好恐怖」的印象。

林靖傑解釋，所謂的小插曲像是氣候變化的免疫力下降，或像之前的新冠肺炎，秋冬流感、各種常見的呼吸道感染等，都可能讓肺纖維化患者的病情急轉直下。因此治療目標並非完全逆轉，而是減緩惡化速度。現已有肺纖維化藥物，患者規則服藥，定期回診追蹤肺功能與影像檢查變化，就有機會將病程穩定在可控制的範圍。

而為了避免這些「小插曲」，林靖傑建議，接種流感、肺炎鏈球菌疫苗外，也可考慮自費打呼吸道融合病毒疫苗，提高對於冬季流行的各種呼吸道感染的防禦力。避免出入高風險場所、戒菸、遠離空氣污染、維持均衡的營養，適度運動與肺部復健，也不可或缺。尤其是擴胸 、呼吸訓練等的肺部復健，可提升肺的氧氣利用能力，患者不容易喘，會比較有意願去活動 ，可以形成正向的循環。

林靖傑指出，近年全球持續投入肺纖維化新藥研發與臨床試驗，只要能控制病情，患者有機會在未來迎來更多治療選項；但若患者未規律治療、放任惡化，當新藥出現時，可能已失去使用時機。

肺移植是最後希望 依個案評估適合條件

不過，常患者一旦出現活動耐受度、肺功能逐年明顯下降，需長期氧氣支持或從電腦斷層判斷惡化加劇，就必須開始討論下一步的治療策略，包括是否轉介評估肺移植。

林靖傑指出，患者是否適合接受肺移植，會與胸腔外科等各科組成醫療團隊進行綜合評估，評估項目包括年齡、心臟與肝腎等器官的功能、是否有嚴重感染或惡性腫瘤等。一般共識是年齡建議在65歲以下，同時也要一併評估患者有無良好的家庭支持系統，能否配合術後長期追蹤與免疫抑制治療等。他強調，移植條件會因個案的狀況不同而有差異，較難一概而論。

他建議，等待移植期間應保持營養、維持肌力與規律復健，能增加手術成功率與術後恢復速度，同時要嚴格避免感染，並配合檢查與追蹤。肺纖維化雖然無法完全治癒，但並非束手無策。「與其問還能活多久，不如問現在能做什麼。」林靖傑都會勸病人不要太消極，要讓身體撐得住，才能等到新藥出現或是可以肺移植的那一天。

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