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自體免疫疾病引發致命肺高壓?

2020-11-20 00:00聯合線上 / 諮詢專家:蔡長祐

蔡長祐醫師
中華民國風濕病醫學會理事長
台北榮民總醫院過敏免疫風濕科主任

自體免疫疾病患者若是有疲倦、易喘、頭暈、胸悶、下肢水腫等症狀時,要當心併發有致命危機的「肺動脈高壓」!

中華民國風濕病醫學會理事長蔡長祐醫師。 圖/蔡長祐醫師 提供
中華民國風濕病醫學會理事長蔡長祐醫師。 圖/蔡長祐醫師 提供

中華民國風濕病醫學會蔡長祐理事長表示,肺動脈高壓為發生率很低的疾病,大部分與其他疾病有關,而幾乎所有自體免疫疾病都有可能誘發肺動脈高壓,其中又以乾燥症、硬皮症、混合性結締組織疾病、紅斑性狼瘡等為高危險群。

針對上述高危險患者,蔡長祐建議每半年至一年進行肺功能檢查,若有喘、呼吸困難等相關症狀,再加做心臟超音波;有必要可進一步做「六分鐘步行檢查」評估,而最準確的則是右心導管檢查。

過去肺動脈高壓缺乏有效的治療藥物,蔡長祐還記得多年前有位紅斑性狼瘡病患,才40多歲就因併發肺動脈高壓住院,早上查房時還能和醫師對話,幾個小時後就突然昏迷,急救無效,不幸過世。

「病發突然,有猝死危機!」是這個病症最可怕之處。幸而自2000年起,陸續有新藥發展,突破了肺動脈高壓的治療瓶頸。目前肺動脈高壓的藥物依作用機轉可分為三大類:一氧化氮途徑、內皮素途徑及前列環素途徑。醫師會依臨床狀況選擇,視情況也可能併用2、3種不同類藥物。

蔡長祐表示,拜藥物發展之幸,同樣是紅斑性狼瘡併發肺動脈高壓,另一位 50多歲女性病患,使用肺動脈高壓標靶治療藥物後,氣喘、疲累等症狀很快改善,心臟超音波追蹤也發現右心室壓力由100毫米汞柱 (正常<20) 降至30毫米汞柱,因為改善效果明顯,病人回診時還會主動提醒醫師記得開藥。至今已用藥超過5年,每半年至一年會做一次心臟超音波追蹤,病情控制理想。

蔡長祐強調,肺動脈高壓有猝死危機,一定要配合醫師治療、定期追蹤,有疑似症狀時務必主動告知醫師,千萬不要忍耐;此外,本身的自體免疫疾病也要妥善控制,同時可參考高血壓飲食建議,注意控制飲食中的鈉攝取量,降低心血管負擔。

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