2023-07-12 醫療.呼吸胸腔
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肺移植
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2023-06-01 焦點.器官捐贈移植
陳建州揹妹上樓,曝妹妹正等待器官移植!最困難的移植手術,4種情況需要肺移植
黑人(陳建州)昨(5月31日)在社群分享揹妹妹上樓影片,透露住院24天的妹妹終於能出院,但由於肺功能問題不能太喘,所以揹她上樓。現在就是要等待器官移植。范范也在IG發文「妹,每日每夜為妳禱告,希望能等到適合移植的肺,也感謝妳那麼勇敢堅強的努力讓自己能繼續陪伴著兩個寶貝」。由於器官捐贈的來源有限,法律對於器官分配順序也有嚴謹的規範,因此器官移植通常需要等待一段時間。《元氣網》帶大家了解肺臟移植及器官捐贈移植流程,盼更多人一起支持來器官捐贈。肺臟移植 最困難的移植手術肺移植在所有器官移植中堪稱「最困難的手術」,主要是捐贈者少;再來是即使有捐贈者,但實際可用的肺臟不多;及術後感染率高。之前罹患血癌的不孕症名醫林禹宏同樣等待了一年多才等到肺移植。那什麼病況會需要肺臟移植?當肺部不健康或肺功能有明顯受損時,可能會讓病人難以獲得生存所需的氧氣。有可能需要進行肺臟移植的常見病因有:4種情況可能需要進行肺臟移植1.慢性阻塞性肺疾病(COPD):主因是呼吸道長期發炎,導致呼吸的氣流嚴重受阻。其中最常見是吸菸引起的「肺氣腫」,破壞肺泡之間氣體的流通性。2.肺纖維化:病人的肺臟產生大量異常纖維組織進行修復,海綿一樣的肺部變成如同菜瓜布一樣沒有彈性,影響肺功能的正常運作,所以也稱為菜瓜布肺。3.肺部高血壓(肺高壓):就是由於肺動脈壓力過高,心臟必須更努力的工作才能送出血液,也會對肺臟的血管功能產生嚴重的影響。4.囊狀纖維化:一種遺傳疾病,病人天生生成過多黏液,這些黏液容易累積在肺部,引發嚴重的感染,對肺臟造成嚴重的傷害。上述疾病一般通過藥物和輔助的呼吸裝置來進行治療,如果病人的肺功能仍持續下降到危及生命的程度時,醫務人員會建議病人進行肺臟移植。【看更多疾病】慢性阻塞性肺病/肺氣腫/肺纖維化器捐流程確定患者無腦幹神經反射在急診室、加護病房最容易遇到意外導致腦死的患者,有些是家屬主動提出,或醫療成員能敏感於此類個案,經由主治醫師的同意,再會同社工人員或護理人員向家屬提出。此時要給家屬一段時間去了解面對—腦死等於死亡的概念。【延伸閱讀】器捐中心:生命教育不只有嚴肅談生與死 換位思考體會「遺愛分享」關懷與輔導家屬提供病患及其家屬身、心、靈的全人、全家和全程照顧是醫療成員謹守的職責。醫療人員給予家屬關懷與支持,佈置安靜的空間讓家屬紓解悲痛的情緒,在適當的時機將器官捐贈的機會告知家屬,尊重家屬有選擇捐贈或不捐贈器官的權力。 維持腦死患者器官功能捐贈者的血壓、排尿量、水份、及體溫應維持在適當的範圍,以確保器官的適用性及移植後的成功率。 同意器官捐贈當獲得初步的同意後,及找關鍵的家屬出面以便詳細說明及辦理手續, 由社工員先請家屬簽署「器官捐贈同意書」, 同時通知院內移植團隊或院外移植小組待命。家屬同意捐贈器官後, 醫師仍會持續救治病人直到腦死判定完成,確認病人無法回復生命。 如係意外事故,請家屬先至意外事故發生轄區派出所報案; 社工人員會協助請檢察官及法醫到醫院驗屍及核發死亡證明書。 (※報案宜盡早以便採足證據,作為萬一有訴訟程序時有力證據)。聯絡移植團隊病人入院的醫院若是移植醫院,則所有捐贈過程會由該院的移植小組人員,包括:醫師、護理及社工人員等協助處理。然而有可能該移植醫院在當時某些器官沒有合適的等待者,此情形下,則徵求家屬同意,將部份器官轉往其他移植醫院給合適的等待者,以便器官發揮最大的功效。聯絡移植醫院之移植小組若病人住進的醫院無法進行移植時,則在家屬的同意下,將病人轉往其他移植醫院。接受轉介之移植醫院的移植小組代表,包括:醫師、社工人員或護理人員,會事先前往評估病人的狀況,若適合捐贈,則安排運送,社工人員會與家屬再次確認意願,說明細節,並請家屬陪同到移植醫院完成住院手續。兩次腦死判定腦死判定依法有明確嚴謹的規定。 進行腦死判定之前應至少觀察12小時以上,確定病人(1)確實陷入深度昏迷,不能自主呼吸且須依賴人工呼吸器維持呼吸。(2)導致昏迷的原因已經確定。(3)病人係遭受無法復原之腦部結構損壞。 為避免誤判,應確定病人不是因為新陳代謝障礙、藥物中毒與低體溫所導致之昏迷。腦死判定之進行應由具有腦死判定資格之醫師兩名,及病人之原診治醫師,在具人工呼吸器及測定血液氣體等腦死判定所需設備之醫院內,依嚴謹的腦判步驟進行兩次測試。第一次腦幹功能測試通過之後,間隔至少四小時以上,再依第一次測試之規定程序再進行一次。經兩次腦幹功能測試,如果病患完全符合無腦幹反射與不能自行呼吸之條件,即宣布病患「腦死」。摘取器官或組織捐贈者若是因病腦死,則只能摘取器官捐贈同意書上填寫之器官或組織;若是因意外導致腦死,則只能摘取檢察官同意書上所填寫的器官或組織。 由於人體組織細胞須不停地利用氧氣,進行代謝作用以維持正常功能。而人體器官在缺血的情況之狀態下很容易受損,在正常體溫下,器官缺血數分鐘後就因功能受損而不適合移植,維持捐贈者之器官於正常血液循環,可避免溫缺血(warm ischemia)和減少器官功能受傷害之機會,而心、肺、肝、胰尤其不宜於摘取之後保存太久。因此,捐贈者一經腦死判定確定之後,各種器官移植團隊會盡速整合,於最短的時間內在手術室內進行摘取器官,取出之後以無菌方式暫時保存在低溫之保存液,以減少細胞之代謝速率,使細胞對氧氣及養份之需求降低,如此,可以延長器官保存時間,並配合院際間長途運送,以利移植手術之進行。 器官或組織摘取之後,醫生會在捐贈者四肢放入支撐物,並仔細縫合傷口,讓捐贈者保持完整的外觀。協助出院及善後料理後事: 完成器官或組織摘取手術之後,捐贈之遺體由院方交給家屬,依個別意願辦理喪葬儀式,醫院在能力範圍內盡量協助。出院手續: 領取親人遺體之同時,社工員會協助家屬辦理出院手續。費用: 器官捐贈為無條件且無償之捐贈。與捐贈器官相關之醫療及住院費用由全民健保給付,捐贈者家屬不需要額外負擔費用。為表達對捐贈者之感念,摘取器官之後,目前醫院會提供定額之喪葬補助費給捐贈者家屬。但是,家屬同意器官捐贈後到摘取器官之前,若捐贈者心跳停止,無法摘取器官時,仍可捐贈組織,另有不同之喪葬補助費之額度。各家醫院給付標準不一,但是相差不多。捐贈與受贈雙方之關係: 捐贈與受贈雙方資料必須保密,以避免當事人不必要的困擾。除非家屬同意,醫院不會將該項捐贈的消息主動發佈給新聞媒體。如有需要,社工人員擔任「捐」與「受」雙方的聯繫,傳遞關懷。家屬的悲傷輔導與聯誼遭遇親人遽逝,經歷悲傷是一種自然的過程,悲傷反應及經歷悲傷時間長短因人而異。經歷悲傷時家屬需要親友或專業人員的關懷與支持,必要時,可尋求下列單位的協助:醫院的社工人員中華民國器官捐贈協會,TEL:(02)27025150精神科醫師器官捐贈者的條件是:1.符合腦死條件而器官功能正常2.無惡性腫瘤病史3.無愛滋病病史4.無明顯敗血症5.無長時間(15分鐘以上)低血壓、休克或無心跳(asystol)6.無明顯肝病史或肝損傷(非絕對)7.無長期控制不良的心臟血管疾病、高血壓或糖尿病、無心臟畸型之病史(非絕對)8.肺臟捐贈者必須胸部X光清晰;無明顯胸部外傷、胸腔手術之病史9.年齡六十歲以下者(非絕對)(資料來源/中華民國器捐協會)
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2023-05-04 醫療.呼吸胸腔
30~40歲女性注意!易疲倦、呼吸喘,當心潛藏「心臟癌症」肺動脈高壓危機
30歲小姐呼吸喘、易疲倦 確診肺動脈高壓容易疲倦、呼吸喘,小心潛藏肺動脈高壓危機。30歲的小瑩4年前赴日本蜜月之旅,出發前有些食慾不振,沒想到日本知名火車站景點拍照時,眼見火車朝她駛來,她卻卡在路上氣喘吁吁,叫老公「趕快走別等我」,返台後更從腳底一路腫到大腿,整隻腳看不見血管宛如「麵龜」,原擔心腎臟出問題,就醫檢查時竟當場昏倒被送往急診,後續診斷心臟衰竭,轉診專科醫師才確診肺動脈高壓。「肺動脈壓力」須透過心電圖、心臟超音波確認高雄榮總肺高壓專業治療中心暨重症醫學部主任黃偉春表示,民眾居家測量的血壓數值,是血液從左心臟流出,衝擊血管壁的壓力;不過「肺動脈壓力」是血液回流至右心臟,須就醫透過心電圖、心臟超音波才能確認。正常人休息時,平均肺動脈壓為14mmHg,一旦超過20mmHg即為肺動脈高壓,此時供應血流至肺動脈的右心室會更用力收縮,長期導致右心室負荷過重、逐漸擴大,增加心臟衰竭、猝死風險。出現5大症狀 應積極就醫治療肺動脈高壓患者因肺部血液回流不足,難以順利進行氣體交換,導致病友處於缺氧狀態,容易出現疲倦、呼吸容易喘、運動時呼吸困難或運動耐受度變差等症狀。馬偕醫院心血管中心肺高壓介入醫學科主任吳懿哲表示,如果民眾出現5大症狀,包括喘(呼吸困難)、咳(咳嗽)、血(咳血)、腫(下肢水腫)、暈(暈厥或頭暈),或運動耐受度明顯下降,或是過馬路時走輸小綠人,應積極至心臟專科就醫治療。30至40歲女性 肺動脈高壓好發族群好發肺動脈高壓族群,包括不明原因的原發性肺動脈高壓,以及自體免疫疾病、先天性心臟病、愛滋病、肝硬化等其他疾病續發導致,而不當使用特定藥物或毒物,像是減肥藥芬芬、甲基安非他命等,也可能引發肺動脈高壓。另根據國內外臨床統計,30至40歲女性也是好發族群。黃偉春指出,原發性肺高壓有15%屬於遺傳因子,可透過每年固定篩檢、及早治療,但80%的原發性肺動脈高壓找不出原因。黃偉春指出,按照盛行率估計,全台約有200名原發性肺動脈高壓患者,若包括紅斑性狼瘡等次發性患者約有2000人,但依舊有許多患者尚未被正確診斷,根據研究指出,從發病到確診平均要花3.9年,若肺動脈高壓未接受治療,病友確診後3年存活率不到4成,致死率高於某些癌症,因此該病又被稱為「心臟的癌症」。透過藥物治療 存活率增至7成以上肺動脈高壓因無法治癒,早期沒有好的藥物治療時,病人只能等待肺移植,黃偉春說,除了等捐肺很困難,也會面臨移植排斥問題,換肺預後並不佳。隨著醫療發展,現在透過藥物治療,可協助8至9成病人控制疾病,以10年存活率來看,過去不到3成,現在增至7成以上,但也有部分病人治療後,因為原有疾病問題或是未正確診斷、未遵從醫囑服藥,使得病情惡化,因此長期穩定服藥控制非常重要。部分病人誤以為,因為病情嚴重才需要一次使用多種藥物,吳懿哲表示,近年肺動脈高壓合併治療,已是國際趨勢,以新版治療為例,醫師會依據患者確診時的風險狀態,一開始就決定合併2或3種藥物治療,一旦治療反應不佳,或治療期間狀態變差,再進一步增加或改變用藥。延伸閱讀:.一走就喘、乾咳不停 檢查發現肺比身體老20歲.喘、咳、血、腫、暈5症狀,恐是肺動脈高壓,心臟癌症嚴重恐猝死!.「心臟癌症」 肺動脈高壓 醫籲:風險族群走不完綠燈要小心責任編輯:陳學梅
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2023-01-14 醫療.呼吸胸腔
全台首例活體肺葉移植手術!雙親各捐一側下肺葉,活肺移植救活病危愛女
台大醫院完成全台首例「活體肺葉移植手術」,十一歲的廖小妹因蜂窩性組織炎引發敗血症、呼吸衰竭,依賴葉克膜維生逾四個月,急需肺臟移植救命。由於等不到大愛器官捐贈,台大評估由父母各捐出一側下肺葉成為最佳選項,歷經十五小時,去年十月廿七日為廖小妹完成手術。廖小妹經兩個多月復健,昨天順利出院,過年全家團圓。活體肺葉移植手術罕見且難度極高,過去台灣肺臟移植一直靠大愛器官捐贈,早在二○○五年,台大醫院即獲得當時衛生署核准執行,但是活體肺葉移植必須靠兩名血型相容的五親等捐贈者 ,各捐一側下肺葉,體型、肺功能都要達到標準,且要有四組醫護團隊執行,相當困難,直到去年,台大才完成首例移植。廖爸爸說,女兒去年五月感染蜂窩性組織炎,六月因敗血症開始使用葉克膜,病情始終未好轉,七月十五日轉至台大醫院。收治廖小妹的台大胸腔外科主任徐紹勛指出,當時電腦斷層顯示雙側肺部受損已無功能,需靠葉克膜續命。徐紹勛說,廖小妹接受移植後可獲八成肺功能,肺容積可達到現在的百分之四百以上,符合日後生活所需,但術前曾詢問活體肺葉移植手術經驗豐富的日本京都大學團隊,評估成功率僅有五成;且廖小妹已仰賴葉克膜四個月,手術出血情形會比未接葉克膜患者嚴重,兒童血管、氣管又小,需要精細步驟。確定執行手術後,台大團隊在一個月內完成整備,手術出動四組團隊,分別針對兩名捐贈者、一位受贈者,同時維持器官灌流。廖小妹雙親分別捐出肺葉,各約占整體肺臟五分之一,肺功能損失百分之十至十五;因為父母捐贈肺葉,廖小妹排斥情形比非親屬捐贈少、預後好,十年存活率可達八成。手術順利,廖爸爸已返回職場,母親也恢復作息並協助女兒復健。廖爸爸說,當台大告知可以活體捐贈後,經討論很快決定,他有高血糖,一度擔心無法捐贈,「女兒在台大住院期間,曾傳訊息說,她感覺吸不到氣。」曾經認為女兒可能「就要死掉了」,感謝台大把瀕臨死亡的女兒救活。廖小妹術後虛弱,徐紹勛鼓勵她重新站起來。在復健過程,廖小妹時常想著等病好了,就要和同學一起玩,透過同學視訊打氣,這是她堅持下去的力量。復健期間,台大醫療團隊利用switch健身環讓廖小妹鍛鍊,她現在已經可以輕鬆走路,從台大醫院二樓爬樓梯到十五樓,也約好寒假要和同學一起出去玩。
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2022-04-19 新冠肺炎.防疫懶人包
後遺症QA/新冠後遺症Long Covid會出現哪些狀況?會復原嗎?
大多數染上新冠肺炎的人會完全康復,但有數百萬患者不是,他們持續感受到極度疲勞、呼吸急促和身體疼痛等症狀,或在「腦霧」中掙扎,或一直沒恢復嗅覺或味覺。這被稱為「Long Covid」,也就是新冠後遺症。1、什麼是新冠後遺症?目前沒有一致的定義。根據世界衛生組織,「新冠肺炎急性感染後症候群」通常在初次病發後三個月出現,持續至少兩個月,並且無法以其他診斷來解釋。兒童可能需要不同的定義。2、多常見?現在還不確定。美國疾病管制預防中心(CDC)專家說,兩年來無法發布可靠數據。因為缺乏標準化的方法統計病例,所以各方對染疫後出現Long Covid的比率,說法不同,有研究估計是43%,美國退伍軍人事務部估計7%。另有研究發現,女性、中年人、肥胖人士出現long Covid的機會較大。3、感染後的症候群有哪些?.長期症狀包括:較廣泛的疲倦、發燒、疼痛。.肺和心血管方面有氣喘、咳嗽、胸痛、心悸。.腸胃方面包括腹痛、噁心、腹瀉、失去食慾、體重減輕。.神經系統方面的腦霧(注意力不集中或忘性大)、頭暈眼花、睡眠障礙、手腳麻,以及認知障礙。.肌肉與骨骼可能感覺關節痛和肌肉酸痛。.耳鼻喉方面可能耳鳴、耳朵痛、喉嚨痛、失去嗅覺或味覺。.皮膚則可能出疹子。.精神上可能抑鬱焦慮。【延伸閱讀】>>兒童感染新冠肺炎會有後遺症嗎?研究報告曝真相4、如何預防後遺症?避免感染新冠肺炎是唯一可靠的方法,而疫苗接種是降低感染風險的最有效工具,更重要的是降低罹患重症的可能性。5、變種病毒會造成不同的後遺症嗎?有可能,但尚未收集和分析到足量數據來確認。【延伸閱讀】>>Omicron後遺症「疲勞」最大宗 喪失活動力染疫者加速退化6、什麼原因造成?有些健康問題很好理解,有些則不然。染疫者可能因下列事項而遭遇問題:病毒直接對器官和組織造成影響;免疫系統過度發炎;身體未能正確修復受傷的肺和其他器官,結果形成疤痕組織;血液缺氧傷害到大腦、肺和其他器官;為挽救生命而進行的治療,包括在加護病房使用呼吸機、皮質類固醇、鎮靜劑和止痛藥。7、有多嚴重?大多數的Long Covid症狀似乎不會危及生命,但呼吸急促或疲勞等情況可能妨礙生活。此外,對於部分新冠肺炎的倖存者來說,Long Covid可能損害重要器官並加劇其他疾病,影響可能要幾個月後才顯現出來,就像一顆定時炸彈。稍後可能出現的症狀包括心臟驟停、中風、心臟衰竭、肺栓塞、心肌炎和慢性腎病。醫生還注意到,與新冠相關的糖尿病病例增加。8、能復原嗎?每個人的差異很大,大多數人能完全恢復到生病前的狀況,少數人卻需要肺移植。在一部分人中,特別是那些初期感染相對嚴重的人,症狀似乎揮之不去。中國武漢去年發表一篇大型研究發現,幾乎二分之一的新冠患者在出院一年後還有症狀。英國針對住院患者的研究今年1月說,出院一年之後,不到十分之三的患者回報完全康復。9、都是新冠病毒引起嗎?不盡然。一些症狀可能是偶然發生,或由壓力和焦慮引發,而一些原先存在的疾病,如糖尿病,可能在染疫之前未曾被注意和診斷出來。10、其他病原體也會有後遺症嗎?是的。雖然有時候並不知道是如何發展出長期症狀,但科學家說這其實是可預期現象。經充分研究的病毒或細菌病原體,大多都與部分患者後來發展出慢性症狀有關。SARS倖存者能觀察到患有糖尿病和其他長期後遺症。加拿大的一項研究發現,21名多倫多醫護人員在2003年染上SARS後,長達三年出現病毒後症狀,無法恢復正常工作。
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2022-03-23 新聞.器官捐贈移植
罹罕病 長庚邊緣性捐贈肺移植救命
21歲的陳姓男子去年健康檢查時,發現胸部X光異常,檢查確診為罕見的「蘭格罕細胞組織求增生症」,雙側肺臟嚴重受損導致氣胸,手術後氣胸雖然有改善,但礙於肺臟破壞太嚴重,仍出現慢性呼吸衰竭症狀,需仰賴儀器供氧,必須長時間住院,只能靠肺臟移植才有機會恢復正常生活。林口長庚團隊在去年11月獲得「邊緣性捐贈肺」,成功為他完成肺臟移植手術,幫助他重獲新生。林口長庚內科部副部長暨胸腔內科醫師高國晉表示,蘭格罕細胞組織求增生症是一種組織球異常增生的疾病,每一百萬名成人中,約有一到二人發生此疾病;兒童則是每一百萬人約有三到五人。蘭格罕細胞組織求增生症會侵犯身體每一個器官,引發骨頭、皮膚、肝臟、肺臟、淋巴結、骨髓等多處病變。高國晉指出,陳姓男子罹患蘭格罕細胞組織求增生症發生在肺臟,且破壞得太過嚴重,等於像是「末期肺病」,肺臟移植是唯一的治療選擇。不過,等待器官移植時間冗長,且肺臟移植又是胸腔外科難度中最高的,陳姓男子最後是等到「邊緣性捐贈肺」完成移植。林口長庚胸腔外科暨肺移植團隊召集人陳維勳表示,邊緣性捐贈肺是指狀況較不佳、但仍可供移植的肺臟,相較於健康的捐贈器官移植更具難度,術後更需要仔細照顧。林口長庚胸腔及心臟血管外科主任趙盈凱表示,陳姓男子從越南來台工作,外國患者在台灣獲得器官捐贈的案例非常少見,而此次能夠快速獲得捐贈,使用邊緣性捐贈肺,主要是因為病況已經危急,不適合繼續等待。陳維勳指出,根據國外統計,雙肺移植的存活時間比單肺移植長三到四年。林口長庚進行的大多是雙肺移植手術,但緊急狀況下,偶爾也會使用單肺移植,近五年移植案例數占全國案件的五成,年存活率達91%。
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2022-03-11 焦點.元氣新聞
慢病放大鏡【肺纖維化】肺纖維化治療見曙光!內質網蛋白扮演關鍵角色
根據臨床研究統計,纖維化造成的癌症、器官衰竭等疾病,佔已開發國家死亡率約45%,顯示許多現代的重大疾病都是由器官或組織纖維化所引起。心臟纖維化會導致心臟衰竭、Covid-19造成的肺纖維化也會導致肺部功能惡化、呼吸衰竭;肝硬化所導致的肝炎、肝癌,也都是肝纖維化所造成;慢性腎病變所導致的洗腎主要原因也是腎臟纖維化。楊鎧鍵本身是台大醫院心臟內科主治醫師,對於心臟病的觀察和治療有數十年的經驗,他表示,心臟衰竭有一個十分難解決的問題:心臟纖維化,目前全世界沒有任何藥物可以抑制或治療心臟纖維化,因此,團隊最初就是希望找到新的機轉,進而開發出可以抑制或治療心臟纖維化的藥物。研究團隊從各種生物資源、動物和人類的心臟研究當中,找到一種內質網蛋白thioredoxin domain containing 5(簡稱TXNDC5),根據研究發現,TXNDC5在心臟纖維化的過程中扮演很重要的角色,可望為心臟纖維化治療提供新方向。研究成果刊登於國際頂尖期刊經過多年研究,楊鎧鍵醫師團隊在2018年發表了第一篇論文;2020 年 8月又有一篇研究論文刊登於國際頂尖期刊「自然通訊(Nature Communications)」,引起各界關注。研發團隊認為,既然許多疾病都與纖維化有關,那這項研究的成果,應該有機會運用於肝臟、肺臟和腎臟等因纖維化而產生的疾病,因此相繼投入其他器官纖維化的相關研究。團隊運用基因編輯技術將TXNDC5剔除之後,初步證實這些疾病都可以獲得相當程度的改善。 由於新藥研發是一個漫長且高風險、高投資的過程,因此,楊鎧鍵醫師團隊的策略是先切入發展孤兒藥,在臨床上驗證藥物的功效,再發展其他類似機轉的新適應症。例如,同樣是與器官纖維化有關的特發性肺纖維化(IPF),這是一種致命的間質性肺病,常導致嚴重呼吸衰竭而死亡,目前可用於治療的藥物選擇很少,且療效有限,病患在用藥後,仍需要進行心肺移植,因此,研發團隊選擇先投入特發性肺纖維化孤兒藥作為藥物開發的第一步。不僅挽救生命 也可以創造龐大商機器官纖維化是組織受損後,身體自然的修復反應,但持續而過度的纖維化卻也是造成器官功能喪失,甚至走向衰竭的重要原因,目前器官纖維化仍缺乏專一而有效的治療藥物,因此,開發延緩或治療器官纖維化藥物可以滿足未被滿足的醫療需求,不僅可以挽救許多病患的生命,也可以創造龐大的商機。楊鎧鍵指出,以往醫師都是在等待藥廠和生技公司所開發出來的藥物,現在我們團隊開始投入疾病機轉的研究和藥物的開發,透過和生技中心的合作,將想像力一步步建構出夢想的藍圖。尤其生技中心吳忠勳執行長給了很大的幫助,不僅提供給研發上的寶貴建議,且協助進行商化、布建專利、市場分析等,這些都是以往當醫師沒有接觸過的事情。未來研究團隊將持續開發抑制TXNDC5活性的藥物,可望作為器官纖維化疾病的新治療藥物,為心臟衰竭、慢性腎病變及肝硬化治療帶來新曙光。安靜的人不會成功「不要怕失敗、不要太早下結論或被一時的失敗擊倒!」楊鎧鍵分享一路走來的心得。團隊在跌跌撞撞中學習、前進、另闢蹊徑,原本以為是錯的假設,卻在轉彎出看見新契機。他說,研發初期思考要使用哪一種藥物去抑制這個蛋白時,一直遭遇技術上的瓶頸,有一次去聽了楊泮池校長的一場演講,會中聽到他與幾位學生在討論開發一個肺癌藥物,嘗試用配適體(Aptamer)去篩選的機制,突然茅塞頓開,找到新的方向。「科學是逐漸的累積,不是一條直線,不會憑空出現,當時若非受到楊泮池校長因緣際會一席話的啟發,我們也無法突破這個瓶頸!」楊鎧鍵說道。「安靜的人不會成功,要勇於去表現自己,去溝通、闡述是你的想法,然後獲得別人的回饋、鏈結別人的資源,不斷改進調整自己的想法,往既定的標邁進。」Box 台灣大學藥理學研究所楊鎧鍵醫師團隊由醫學院藥理所副教授楊鎧鍵帶領研究團隊,發現內質網蛋白TXNDC5在肺臟纖維化形成中所扮演的重要角色,為肺臟纖維化的治療提供了新方向。實驗室的核心研究人員還包括博士班、碩士畢業生,以及合作夥伴林頌然教授、林水龍教授、曹伯年教授、芝加哥大學Yun Fang副教授。【加入Facebook社團】肺纖維化(菜瓜布肺) 慢病好日子邀請病友及家屬加入社團,在這不但能了解其他病友罹病經驗、生活小撇步,還能提出問題,也會不定期提供醫療知識,讓我們一起勇敢面對疾病,與肺纖維化共存!【慢病好日子】糖友早上出門太匆忙,不吃早餐會影響血糖控制嗎?為什麼洗腎的人會便秘?有什麼助排便的好方法?提供最接近病友真實疑問的慢病衛教資訊,與您一起好好過慢病日子! 📍瀏覽專題>>慢病好日子主題圈 📍觀看影音>>慢病好日子YouTube 📍專屬訂閱>>慢病好日子電子報 📍追蹤加入>>慢病好日子94愛你慣粉絲團
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2022-02-07 新聞.杏林.診間
林禹宏等待肺移植/如果時間重來,「我會放過自己」
【2022/06/05編按】不孕症名醫、新光醫院婦產科醫師林禹宏已在日前接受肺臟移植手術成功,並且能下床。以下文章節錄自《我是醫師我得癌症》-「林禹宏 血癌治療卡關 兒子為我續命」篇章,內容詳述林禹宏醫師罹癌及抗癌的艱辛過程。如果時間重來,「我會放過自己」現在回過頭想想,自己到底為什麼會罹癌,林禹宏揣測,可能是工作壓力太大,造成免疫功能缺陷。他在生病前可說是個拚命三郎,每天睡不到六小時,即使假日和過年也不例外,甚至可以說是三百六十五天全年休,沒有休閒,除忙碌的臨床工作,還要負責醫學生的教學,還要做研究、撰寫醫學論文。「雖然說健康是一切事業的基礎,但是人往往要等到失去健康才會有深刻的體會。」林禹宏說,如果時間重來,覺得自己最應該「放過自己」,不應該給自己太大的壓力,所以出院後他定決心改生活方式,第一件事就是把手上撰寫中的論文都丟掉。林禹宏笑著說,現在最常做的事就是「放空」,為了不讓自己太累,每天十點就睡覺,過著早睡晚起的生活,也養成了午休的習慣。現在幾乎每天到健身房報到,有時候打高爾夫,總覺得能夠和家人一起運動是很幸福的,常發現更多趣事,就像桿弟曾問兒子:「跟你打球的是哥哥和嫂嫂嗎?」在抗癌的路上,一家人更加珍惜彼此、感情更聚密。尤其是兩個孩子,突然發现一直是家庭支柱的父親,有一天可能會不在。女兒回想起爸爸的付出,曾偷偷告訴林禹宏:「我不知道你以前幫我們做這麼多,我希望以後能嫁給像你一樣的丈夫」兒子更是常常說著,等將來買車後,要帶著爸爸出去玩。林禹宏感謝上天給他一對乖巧的子女。他相信命運都是上天的安排,雖然有些人不想生小孩,或抱怨孩子造成生活負擔,但當他前年底被醫師告知必須接受幹細胞移植,而慈濟骨髓庫又沒有完全符合組織配對捐贈者,如果沒有兒子捐骨髓和幹細胞,恐怕只能等死了。回想治療白血病期間,林禹宏說,如果沒有太太無怨無悔的照顧和鼓勵他可能沒有辦法活到现在。林禹宏紅著眼眶說,一定不會忘記,和妻子之間的約定,兩個人要一起完成世界的旅行拼圖。幹細胞移植後,林禹宏接受了六次骨髓穿刺檢查,很幸運都沒有偵測到癌細胞。他感謝上天給自己活下去的機會,笑著說,很少有醫師親身經歷各式各樣的治療,還能夠活下來。這段抗癌時間,是林禹宏開始工作近三十年第二次請病假。他深刻體會到病人的感受。走過生死關頭,更能體會每一個生命的可貴;經歷醫病角色的轉變,更能以同理心面對每一位病人。「我這條命是撿回來的,我認為是老天爺要我留下來多幫助一些病人。」
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2022-02-06 新聞.器官捐贈移植
不孕症名醫林禹宏裝葉克膜等肺移植 女兒臉書發文盼民眾響應
不孕症名醫、新光醫院婦產科醫師林禹宏傳出罹患血癌卻因骨髓移植出現排斥反應,影響肺部功能而裝上葉克膜,正在等待肺部移植。他的女兒在臉書撰文呼籲,「爸爸拚了這麼久,就差一個延續生命的契機與願意」,盼大家支持器官捐贈。「22年前,我親手接生兒子來到這個世界,想不到22年後兒子的骨髓和幹細胞給了我重生的機會。」林禹宏兩年半前接受本報採訪時曾表示,2018年12月25日對我來說,不只是聖誕節,也是我第二個生日,從兒子身上抽取的骨髓和幹細胞在這一天注入我的身體以取代生病的骨髓,讓我成了極少數能夠自己走著離開幹細胞移植病房的病人。但林禹宏的女兒昨天在臉書上發文,林禹宏四年前罹患血癌,雖接受兒子骨髓移植後順利康復,卻在一年多後疑似出現不好的細胞,再次輸入幹細胞後造成多重器官排斥,全身皮膚長黑斑、手腳嚴重脫皮、指甲斷裂脫落、腹瀉、沒有食慾,體重在兩周內掉14公斤,甚至出現目前醫學無法治療的肺部反排斥,必須24小時仰賴呼吸器維生。她表示,停診後爸爸都待在家裡休養,活動範圍就是製氧機三公尺管線內,去年3月開始肺臟功能快速下降,必須接受肺臟移植才能活下來;12月病情突然惡化送醫,搶救後目前在台大醫院等待肺臟移植。林禹宏已等待肺部移植十個月,林的女兒表示,昨天爸爸裝上葉克膜,因兩個月前他在家突然沒意識送到新光醫院急診,氣切後轉到台大醫院ICU。這幾天意識昏迷,醫生說需要裝葉克膜維持生命,使等待的過程變得更加挑戰。她說,爸爸一直期待適合的A型肺臟,完成肺臟移植手術,再次穿上白袍恢復門診的那天。而爸爸停診的一年來,許多病人持續關心爸爸何時會恢復門診。「由於疫情使等待器官變得更為艱難,但爸爸始終深信再撐一天,明天就會等到那顆讓他重生的A型肺臟,好多個明天過去,爸爸早已撐過醫生預估的時間好久了。爸爸這麼努力,拼了這麼久,就差一個延續生命的契機與願意,真的就差一點點了。」林的女兒呼籲,每個人生下來都有改變世界的能力,也許就剛好成就了那個差一點點的關鍵,盼有更多人響應器官捐贈。
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2021-09-17 癌症.癌友加油站
罹癌媽2次化療「等不到健康的肺」老公淚:請救救我太太
一位網友在臉書上為自己抗癌3年,目前在加護病房等待肺臟移植的老婆,向大家拜託幫忙集氣、分享,「支持」、「願意」捐贈器官,他沉重呼籲有很多人在等待器官續命。這位網友指出,他6歲兒子已經9個月沒有聽過媽媽的聲音了。他的老婆9月13日凌晨因情況緊急裝上葉克膜維持生命,現在在台大醫院加護病房,迫切需要一個健康的O型肺才有機會活下去!網友表示他的老婆已經抗癌近三年了,經歷了一期化療、二期化療、自體幹細胞移植,後又再做了異體幹細胞移植(用她弟弟的幹細胞,基因序列全合),結果2020年底肺出現問題,找不出原因,最後確診是沒有藥治的肺部阻塞性嚴重排斥,造成肺細支氣管阻塞,嚴重影響肺功能。2020/12/21進加護病房、插管、2021年一月氣切,目前還在加護病房等待O型肺移植活命。台灣人對器官捐贈大多持保留的態度,他指出極少數人碰上這個問題,但他要懇求大家選擇捐贈器官,因為有很多人都在等待器官續命。拜託大家幫忙集氣、分享,「支持」、「願意」捐贈器官!該篇貼文底下留言打氣的網友,也有人tag「聞氫哥」,希望在網路上很有聲量的聞氫哥能夠以他的座標之力幫幫這位媽媽,她極需要捐贈器官的幫助。
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2020-08-01 新冠肺炎.周邊故事
「這是我嗎?」全美第一位雙肺移植者 術後認不出自己身體
芝加哥一名女子上月成為全美首位接受雙肺移植的新冠肺炎患者30日表示,自己在術後多日後醒來,未察覺自己接受過手術,也根本「無法認出這竟是自己的身體」。28歲的梅拉‧拉米瑞茲(Mayra Ramirez)說,她患病前獨立又活潑,2014年自北卡羅來納州搬到芝加哥,從事律師助理工作;除了曾經罹患自我免疫疾病之外,身體都很健康;患病就醫的不久前,她剛完成三哩的跑步運動。她說:「我被催促更衣;然後有人問我誰能為我做醫療決定,我回答是住在北卡州的母親與姊姊;我只有幾分鐘的時間聯絡她們描述狀況,然後就插管了。」拉米瑞茲於6月5日在芝加哥西北大學紀念醫院(Northwestern Memorial Hospital)接受雙肺移植,直到6月中旬才甦醒。她說:「我看著自己,卻無法認出自己的身體;我沒有處理現況的認知能力;我只知道我需要水。」西北大學醫學院肺部移植計畫外科主任巴拉特(Ankit Bharat)表示,拉米瑞茲的肺部被病毒完全破壞,使用呼吸器奮鬥六周後活了下來;醫生也致電拉米瑞茲的母親通知最新狀況。拉米瑞茲說,她的家人來到芝加哥時,已做好與她告別的心理準備;「所幸我媽和兩個姊妹抵達時,醫療團隊已將我的狀況穩定下來;他們解釋肺部移植的選項,然後我母親同意;然後在48小時內,我接受了長達10小時的肺部移植。」巴拉特說,拉米瑞茲的手術是新冠肺炎重症患者照護的「里程碑」,「肺部移植不一定適用於所有新冠肺炎患者,但的確給重症患者另一個生存選項。」全美第二位接受雙肺移植的新冠肺炎患者,則是62歲的庫恩斯(Brian Kuhns),來自伊利諾州蘇黎世湖(Lake Zurich)。胸腔外科醫生卡斯帝隆(Rafael Garza Castillon)說,西北大學考慮讓已消滅新冠病毒且其他器官沒有嚴重衰竭的患者,接受同樣的手術。拉米瑞茲現在已經回到家中,也說身體狀況已經好轉,但她仍在重建自身體力與耐力;「一直到數周後我才終於能夠思考,有一家人正為了親人而感到悲傷;我擁有那名死者的肺部,而我是如此幸運能夠接受移植。」
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2020-07-08 新冠肺炎.周邊故事
為孩子活下去 染疫媽雙肺移植手術成功創韓先例
韓國醫師團表示,經過創紀錄的112天特殊維生系統搶救,一名2019冠狀病毒疾病(COVID-19)患者接受雙肺移植手術後逐漸康復,創全國首例。路透社報導,這名50歲女性患者不願對外公布姓名或受訪,但自2月以來就照顧她的李姓護理長透露,這名患者似乎求生意志更為堅強,部分原因與她是身為兩個孩子的母親有關。護理長說:「她告訴我們『我很感恩能看到陽光還有月光。我非常感恩自己能持續呼吸』。」護理長表示,這名女患者早就想好出院後要做的第一件事,那就是「好好洗個澡」。這名婦女2月底因確診染疫住院,然後16週靠葉克膜(ECMO)維持生命。主治醫師表示,她創下全球COVID-19患者裝葉克膜續命天數最長紀錄。韓國翰林大學聖心醫院肺病與重症醫學朴姓教授表示,抗瘧疾藥物羥氯奎寧(hydroxychloroquine)、抗愛滋病毒藥物快利佳(Kaletra)和類固醇等各種藥物都未能阻止她的肺纖維化持續惡化。除了肺移植手術外,醫師幾乎別無選擇。主刀的金姓醫師表示:「裝葉克膜的病人肺移植成功率為50%,幸運的是,我們的病人在我們找到捐贈者的時候,就已經做好術前充分準備。」醫師團隊進行了8小時手術,他們形容她受損的肺硬得像石頭。朴姓教授表示,她剛進醫院的時候有急性呼吸窘迫症候群(ARDS),沒有葉克膜儀器協助下無法維生。葉克膜通常用在靠呼吸器也難以好轉的患者上,但這些患者被認為有9成死亡率。金姓醫師表示,一半的裝葉克膜患者會在2、3週後康復,而那些沒康復的患者則要考慮肺移植。院方表示,這名婦女是自疫情爆發以來,全球第9個染疫患者肺移植手術成功案例,她是在6月21日手術。中國先前也有6個類似手術;美國和奧地利各1例。
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2020-05-13 科別.心臟血管
婦人腹瀉5個月掉5公斤 罹患罕見淋巴血管平滑肌增生症
彰化市60歲的馮姓婦人連續5個月腹瀉,因腹部疼痛就醫,經電腦斷層掃描,找出病因是罕見基因性疾病「淋巴血管平滑肌增生症」,經藥物治療3個月後,呼吸喘促及營養問題獲得改善,乳糜腹水也減少,再追蹤腹部電腦層檢查,已無發現新生淋巴結,病情穩定。馮姓婦人說她日前有水瀉的問題,持續快5個月,2個月體重已掉了5公斤,後來因為腹瀉次數增加合併下腹部疼痛到秀傳就醫,外科醫師黃漢斌安排腹部電腦斷層掃描,發現腹主動脈附近多處淋巴結增生,最大病灶達4.1公分,再進一步進行腹腔鏡手術取得增生淋巴結並做病理切片檢查,組織報告證實為淋巴血管平滑肌增生症。彰化秀傳外科醫師黃漢斌表示,淋巴血管平滑肌增生症是一種罕見疾病,主要侵犯肺部而導致瀰漫性肺間質改變,及造成淋巴、血管平滑肌異常增生,屬低度惡性腫瘤,以往除了支持性療法,對於較嚴重的患者,只有肺移植能有效改善健康與存活率。黃漢斌說,馮女士擔心是否會遺傳下一代子女,因而進行了「次世代基因檢測」,報告發現有TSC2「體細胞突變」,沒有遺傳下一代所謂「性細胞突變」的疑慮,目前以藥物穩定肺功能,治療乳糜異常積液,並縮小異常的腎臟和淋巴結生長,改善患者的生活品質。
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2020-04-23 新冠肺炎.預防自保
霍金遺愛人間 家屬捐他用過呼吸器助抗疫
家屬今天捐出英國物理學家霍金(Stephen Hawking)生前用過的呼吸器,協助病患對抗俗稱「武漢肺炎」的2019冠狀病毒疾病(COVID-19)。霍金2018年3月辭世,享壽76歲。21歲診斷出患有漸凍人症的他,畢生致力於研究宇宙起源。呼吸器是捐給曾治療霍金的劍橋皇家派普沃斯醫院(Royal Papworth Hospital),院方今天表示:「在我們照護愈來愈多2019冠狀病毒疾病患者之際,霍金教授的家人把他的呼吸器捐給了皇家派普沃斯醫院。」院方表示:「霍金家人在這充滿挑戰的時刻協助我們,我們萬般感謝。」皇家派普沃斯醫院是心肺移植方面的頂尖醫院。英國廣播公司(BBC)報導說,這台呼吸器是霍金自己購置,檢查過後,已列入皇家派普沃斯醫院院內設備。英國新冠肺炎疫情嚴峻,首相強生(BorisJohnson)3月間就看到呼吸器可能短缺,呼籲業界協助生產。
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2019-11-26 癌症.肺癌
最強戒菸廣告!30年老菸槍肺腫大焦黑 棄捐醫院拒收
捐贈器官遺愛人間,值得讚賞,但捐出一對焦黑爛肺,就實在讓人謝進不敏。中國一位器官捐贈手術的醫生,日前就在社群媒體上分享一段影片,顯示一名30年老菸槍死後捐贈器官,醫師當場取出一對焦黑的肺臟的驚恐畫面,讓網友直呼「這是最好的戒菸廣告啊!」中日友好醫院肺移植中心副主任陳靜瑜15日於微博發文分享,日前有一名52歲民眾過世後選擇捐出器官,遺愛人世,但此人菸齡長達30年,手術竟取出了一對焦黑的肺臟,而且還有包括輕度氣腫、肺塵部有肺大泡和結核鈣化等健康狀況,讓團隊不得不當場決定「放棄肺移植」。團隊在術後也特地將過程放在網路上分享,曝光畫面可見,因健康問題而腫大的肺臟,宛如兩快燒焦的毛巾,充滿了大面積黑色斑痕。陳靜瑜表示,許多吸菸者的肺部都是如此,直言「抽菸的人腦死亡後,想捐肺都沒受者要。看了這肺,你還有抽菸的勇氣嗎?」許多網友嚇壞留言,「這是最好的戒菸廣告啊」、「這也太恐怖了吧」、「我覺得最倒楣的還是那些吸二/三手菸的」、「我的天那!抽菸還會增加貓咪患口腔癌的幾率。愛貓就別抽菸啦」、「抽煙的肺,轉給身邊吸菸的朋友」、「說不聽,我爸現在抽得越來越利害」。 ※ 提醒您:抽菸,有礙健康
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2019-10-08 科別.呼吸胸腔
歐洲呼吸道學會研究 標靶藥物可抗肺纖維化
久咳不癒又易喘,當心是特發性肺纖維化(IPF),俗稱菜瓜布肺找上門。近年醫界發現,肺纖維化也可能與進行性纖維化間質性肺病(PF-ILD)及全身性硬化症相關間質性肺病(SSc-ILD)有關。目前國內僅IPF有藥物可抑制病情發展,但日前在西班牙馬德里舉行的歐洲呼吸道學會中,最新研究發表,抗纖維化標靶藥物用於治療PF-ILD,也具有抑制肺纖維化的效果。台灣胸腔暨重症加護醫學會理事暨台大醫院內科部副主任王鶴健說,肺就像是一顆倒過來的大樹,每根樹枝最後都會連結到樹葉,樹枝就像氣管,樹葉就像肺泡。他說明,菜瓜布肺就是不明原因導致肺泡壁布滿纖維,影響正常氣體交換,使患者呼吸困難,嚴重可能導致呼吸衰竭死亡。肺纖維化,肺從原本柔軟的質地變成像是顆硬梆梆的氣球,必須要費盡力氣才能將肺部吹開。晚期菜瓜布肺的患者的生活品質也大受影響,即使盡全力呼吸,也因換氣功能變差易缺氧,最後連躺著、坐著都喘。70歲的IPF患者Steve,發病後,每天早上起床就得開始思考,哪些事情是可以做的、哪些事不能做,每天只能坐在椅子上,連穿衣服都得仰賴太太幫助。3年前,他成功等到肺移植,才重拾人生,想到過去那段日子,完全不想再重新度過一次。肺纖維化間質性肺病發生後,約2到3成患者肺功能和纖維化持續惡化,稱為進行性纖維化間質性肺病。而菜瓜布肺患者病程發展至死亡,平均約2.5年到3.5年,但及早發現,菜瓜布肺已有抗纖維化藥物,能延緩病程,減少肺功能下降,部分患者用藥一到兩周內,咳嗽症狀即可改善。王鶴健說,菜瓜布肺是所有肺纖維化疾病中,病程發展最快的,台灣患者約1400多人。但同樣也會造成肺纖維化的「進行性纖維化間質性肺病」,發展歷程較慢,甚至可達8到10年,猶如溫水煮青蛙,讓患者習慣與疾病共存而錯過最佳就醫時機。粗估進行性纖維化間質性肺病患者比菜瓜布肺還多,至少2000多人。不過,目前台灣僅菜瓜布肺的患者有藥可用。王鶴健說,根據歐洲呼吸道學會最新發表,抑制菜瓜布肺纖維化的抗纖維化標靶藥物,也能延緩進行性纖維化間質性肺病(PF-ILD)的疾病發展,降低急性惡化風險,希望台灣盡快取得適應症,造福更多患者。
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2019-10-07 科別.呼吸胸腔
肺動脈高壓 從診斷到死亡 平均僅2.8年
以往肺動脈高壓病患無藥可醫,需等待心肺移植,從診斷到死亡平均僅2.8年。高雄長庚醫院心臟內科主治醫師鍾昇穎表示,伴隨藥物進步,及早發現治療,病患生活品質可變好,存活期有機會延長。如何及早發現肺動脈高壓?鍾昇穎說,目前篩出肺動脈高壓病人最有效的工具是心臟超音波,若經檢查高度懷疑是肺動脈高壓,需接受心導管檢查,當病患休息時所測量的平均肺動脈壓力、肺血管阻力和肺動脈楔壓符合治療指引的診斷標準,即可診斷為肺動脈高壓。根據患者心肺功能,病情分四級,第一級通常無明顯症狀,但肺動脈壓力超過標準;第二級從事較費力的活動,有呼吸困難、胸痛等症狀;第三級患者,輕微活動就喘,第四級躺在床上都喘,非常嚴重。「肺動脈高壓如同慢性病,患者需一輩子用藥」。鍾昇穎說,肺動脈高壓標靶藥物的治療主要針對三大機轉,分別是以促進血管舒張、抑制平滑肌細胞增生和抑制內皮細胞新生以降低血管壓力為主,減緩疾病惡化與改善症狀。不過,少數病患使用藥物出現頭痛、頭脹等副作用,導致用藥順從性不佳,醫師視狀況調整劑量。一名卅歲愛滋感染者,爬樓梯、走路都會喘,經檢查發現肺動脈高壓,平均肺動脈壓力高達48 mmHg,給予選擇性酵素抑制劑的口服藥物治療,但出現頭痛、發汗等副作用,醫師從低劑量開始處方,待適應後再漸進提高至標準劑量,患者恢復良好,現在繼續工作。除了藥物治療,建議患者避免攝取過多鹽分,維持體重,不做劇烈運動,流感季來臨前打流感疫苗,嚴重者配合氧氣治療,遵醫囑用藥,可控制病情,降低死亡風險。
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2019-10-05 癌症.抗癌新知
最新研究:已有標靶藥可抗肺纖維化
久咳不癒又易喘,當心是特發性肺纖維化(IPF),俗稱菜瓜布肺找上門,近年醫界發現,被診斷有肺纖維化症狀的也可能是進行性纖維化間質性肺病(PF-ILD)及全身性硬化症相關間質性肺病(SSc-ILD),目前台灣僅有IPF有藥物可抑制病情發展,今年歐洲呼吸道學會中有團隊發表,抗纖維化標靶藥物使用在PF-ILD上,也具抑制肺纖維化的效果。台灣胸腔暨重症加護醫學會理事暨台大醫院內科部副主任王鶴健說,肺就像是一顆倒過來的大樹,每根樹枝最後都會連結到樹葉,樹枝就像氣管,樹葉就像肺泡,菜瓜布肺的病因,就是不明原因導致肺泡壁佈滿纖維,影響正常氣體交換,使患者呼吸困難,嚴重可能導致呼吸衰竭死亡。肺纖維化發生時,肺從原本柔軟的質地變成像是顆硬梆梆的氣球,必須要費盡力氣才能將肺部吹開,晚期菜瓜布肺的患者的生活品質也大受影響,即使盡全力呼吸,也因換氣功能變差易缺氧,最後連躺著、坐著都在喘。70歲的IPF患者Steve,發病後,每天早上起床就得開始思考,哪些事情是可以做的、哪些事不能做,每天只能坐在椅子上,穿衣服都得仰賴太太的幫助,3年前,他成功等到肺移植,才重拾生活,否則想到過去那段日子,完全不想再重新度過一次。肺纖維化間質性肺病(Fibrotic-ILD)發生後,約有2到3成的患者肺功能和纖維化會持續惡化,稱為進行性纖維化間質性肺病。而菜瓜布肺的患者病程發展至死亡平均約2.5年到3.5年,若能及早發現,菜瓜布肺已有抗纖維化藥物,能延緩患者疾病的病程,減少肺功能下降,部分患者用藥後1到2周內咳嗽症狀即可改善。王鶴健說,菜瓜布肺是所有肺纖維化的疾病中,病程發展最快速的,台灣的患者約有1400多人,但與菜瓜布肺相同皆會造成肺纖維化的「進行性纖維化間質性肺病」(PF-ILD),發展歷程較緩慢,甚至可達8到10年,猶如溫水煮青蛙,讓患者習慣與疾病共存而錯過最佳就醫時機,目前粗估進行性纖維化間質性肺病患者比菜瓜布肺還多,至少有2000多人;不過,台灣僅有菜瓜布肺的患者有藥可用。王鶴健說,今年在歐洲呼吸道學會有研究指出,與抑制菜瓜布肺纖維化的同一款的抗纖維化標靶藥物,也能延緩進行性纖維化間質性肺病(PF-ILD)的疾病發展,降低急性惡化風險,希望台灣會取得新適應症,屆時將能造福更多患者。他提醒,目前已知可能導致肺纖維化的危險因子,包含抽菸、免疫疾病等,除了戒菸、多運動增強免疫能力、提升肺功能以外,民眾也應該提升對於疾病的認知,及早就醫,及早可以介入治療,抑制肺纖維化的發展。「被誤診幾乎是所有患者共同的經驗」英國南安普頓大學呼吸醫學系教授盧卡(Luca Richeldi)於歐洲呼吸道學會上說明特發性肺纖維化、進行性纖維化間質性肺病(PF-ILD)及全身硬化症相關間質性肺病(SSc-ILD)等肺纖維化疾病,確診時間幾乎都超過一年,如何提早確診是各國醫師面對該疾病時,都得思考的課題。