2023-08-09 名人.潘懷宗
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2022-09-14 焦點.生死議題
尚盧高達選擇安樂死離世!安樂死分3種 哪些國家合法?如何執行?
法國新浪潮電影大師尚盧高達去世,享耆壽91歲(>>看詳細新聞)。國內外媒體報導指稱,尚盧高達非因疾病死亡,而是自己選擇以安樂死方式離開人世。高達的家屬透過律師對外聲明:高達是在瑞士執行了協助自殺的手術。而台灣民眾最熟知的安樂死案例,即2018年資深體育主播傅達仁因胰臟癌末期,同樣選擇前往瑞士安樂死。上述二人所在的法國與台灣,目前都未合法通過主動安樂死。無痛苦的死亡…安樂死分3種安樂死源自希臘文euthanasia,原意為「好的死亡」或「無痛苦的死亡」。大致可粗略分為三類:.主動/積極安樂死(active):由醫師對患者施以致命藥物或採取某種措施,加速病人死亡。.被動/消極安樂死(passive):由醫師移除維持病人生命狀態的維生系統。.協助自殺(assisted suicide procedure):由醫師提供致命藥劑,患者自行施打。安樂死在哪些國家合法根據維基百科對於「安樂死」的定義撰寫,目前世界各國對三種安樂死方式的立法情況如下:.已立法容許主動安樂死的國家及地區:歐洲: 荷蘭、 比利時、 盧森堡、 西班牙(醫師需親自注射)南美洲: 哥倫比亞(醫師不得親自注射,需由病人自行服藥).已立法容許被動安樂死的國家及地區:歐洲: 英國、 愛爾蘭、 芬蘭、 挪威、 法國、 西班牙、 奧地利、 希臘、 丹麥、 瑞典亞洲: 南韓、 印度.已立法容許協助自殺的國家及地區歐洲: 德國、瑞士、 西班牙北美洲:美國部分州(華府、加州、奧勒岡州、科羅拉多州、佛蒙特州、華盛頓州、蒙大拿州、夏威夷州、紐澤西州)、 加拿大大洋洲: 澳洲(維多利亞州、西澳州)各國執行安樂死概況瑞士瑞士容許允許協助自殺,前提是,協助的人必須「出於無私的動機」。加拿大與美國奧勒岡、華盛頓、佛蒙特、蒙大拿州也允許只適用於末期病人的協助自殺。《尊嚴》(Dignitas)是一家位於瑞士、專門幫助罹患絕症和有嚴重身心理疾病的患者,在合格醫師和護士的協助下安樂死的機構。2018年,傅達仁因胰臟癌末痛苦,在國內尋求安樂死未果前往瑞士安樂死,即是在此機構《尊嚴》執行。根據維基百科資料指出,應瑞士法院要求,他們只在精神科醫師完善鑑定病人,並建立深入的醫療報告後,才會進行協助自殺。使用下列步驟協助安樂死:先口服止吐劑;半小時或一小時後,將粉狀的戊巴比妥(一種鎮靜催眠藥)溶於水或果汁中,並服下足以致死的高劑量。 有需要的話,可以使用吸管。過量的戊巴比妥會抑制中樞神經系統,使得服用者在五分鐘內睡著。該人呼吸會變得愈來愈淺,直到停止呼吸。通常來說,從麻醉到完全昏迷會在服藥後三十分鐘以內發生。荷蘭荷蘭是全球第一個國家可以合法安樂死,2002年成為全球第一個醫師可以合法協助民眾死亡的國家。不管是醫師主動造成患者死亡,或者是醫師開致命藥物協助病患自殺,這兩類安樂死都受到荷蘭政府允許。荷蘭規定當事人必須年滿12歲。比利時比利時2002年允許成人安樂死,2014年解除安樂死的年齡限制,成為全球唯一規定任何年齡兒童都可選擇安樂死的國家,但需經當事人的父母同意。根據比利時的法律,兒童接受安樂死的先決條件包括:病情進入末期,面臨「無法忍受的肉體痛苦」,以及曾經多次提出接受安樂死的要求,但因精神疾病問題而產生的痛苦不在此列。有關方面必須指定一名合格醫師執行安樂死,方法包括由一名合格醫師為末期病人注射致命藥劑,以結束病人承受的痛苦。加拿大加拿大魁北克省於2014年通過准許末期病人在醫師協助之下自殺合法化,這項死亡權法案名叫「尊重臨終照護法」,只適用魁北克成年居民,有三大要目:擴大舒緩痛苦的照護;醫師應如何使痛苦的病患鎮定,直至他們自然死亡;如何協助希望結束痛苦的病人。台灣推動病主法 以安寧醫療善終台灣發展安寧照護多年,2000年制訂《安寧緩和醫療條例》,一開始適用範圍限末期病人,經多次修法,2009年通過了非癌症末期病患也可以接受安寧緩和的健保醫療,並進一步放寬安寧緩和醫療給付對象,讓更多非癌症病人可以得到安寧緩和的醫療照顧。2019年施行《病人自主權利法》,病主法適用範圍擴及5種情況,包括末期病人、不可逆轉之昏迷、永久植物人、極重度失智、或其他疾病痛苦難以承受、無法治癒且無其他合適之醫療解決方法之疾病,例如泡泡龍症、漸凍人等。只要年滿20歲在清醒時可以預立醫囑,自主選擇想要或不要機械式維生系統、人工營養或流體餵養等醫療作為並註記,日後萬一派上用場就依照當事人的意願辦理。預立醫囑須由1名二等親內親屬及1名指定醫療委任代理人,陪同當事人到指定醫院進行相關程序。【參考資料】.聯合知識庫.維基百科:安樂死.維基百科:尊嚴 (瑞士機構).安寧緩和醫療給付對象放寛 末期衰弱老年病人等適用.選擇安樂死 最後這麼多人後悔了
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2022-06-09 焦點.元氣新聞
安寧緩和醫療給付對象放寛 末期衰弱老年病人等適用
台中榮總安寧病房的安寧居家照護,讓病人能在家裡受到照顧,不但照護更為方便,還大幅減少因為病情跑醫院急診的時間。該院今天表示,政府6月1日進一步放寬安寧緩和醫療給付對象,讓更多非癌症病人可以得到安寧緩和的醫療照顧。這些對象有末期衰弱老年病人、骨髓增生不良,以及「病人自主權利法」規範的5種臨床條件病人,包括末期病人、不可逆轉之昏迷、永久植物人、極重度失智、或其他疾病痛苦難以承受、無法治癒且無其他合適之醫療解決方法之疾病,例如泡泡龍症、漸凍人等。家醫科主任朱為民說,一位肝硬化末期病人,因為反覆腹水引發腹膜炎,3年裡急診25次,3年前醫院建議會診安寧緩和共同照護,並銜接後續安寧居家照護,近2年多來未曾再到院急診,讓照顧她的家人不再彼於奔走在家庭和醫院間。這些居家照護包括定期訪視、攜帶手提式超音波機器,在家中進行腹水放液治療,以及照護技術指導和心理諮商等;家屬有任何問題,也可以24小時找到安寧居家護理師,或是安寧病房的值班護理同仁詢問。他說,非癌症末期病人的臨終照護,以及安寧緩和醫療的模式近年來受到全世界的關注,健保署2009年通過了非癌症末期病患也可以接受安寧緩和的健保醫療,6月1日進一步放寬安寧緩和醫療給付對象,讓更多非癌症病人可以得到安寧緩和的醫療照顧。家庭醫學部主任許碧珊說,安寧緩和醫療團隊分析過去10年超過500位非癌症末期病人的照護經驗,發現非癌症末期病人接受安寧緩和醫療的比例節節上升,相對於癌症病人而言,非癌症病人接受安寧緩和醫療後,簽屬安寧緩和意願書的比例更高,且非癌症病人在機受安寧緩和醫療之後,病人和家屬對於疾病的認知都有很大幫忙,可見在非癌症末期病人推動安寧緩和醫療是有效益的。該院的安寧團隊也積極與神經內科、腎臟科等相關科別,共同研擬臨床照護路徑,讓更多病人可以受惠。若是有非癌症病人有症狀控制、心理靈性不安,以及善終準備的需求,都可以至台中榮總家庭醫學部安寧緩和療護門診掛號診療。
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2021-06-11 養生.人生智慧
掌握自己的未來 談病人自主權利法
過去新聞曾報導過王曉民17歲時發生車禍,頭部重創,從此變成植物人,完全仰賴他人照顧,臥床47年;即使有醫學專業,一樣也會面臨生命出的難題。衛生福利部部長陳時中回憶,父親去世前曾使用呼吸器一段時間,「撤呼吸器時,連牙齒都掉了。當下感受父親在咬呼吸器時,是多麼地用力、多麼地痛苦。如果是我,我願意在生命最後幾個月這樣活嗎?」。在病人自主權利法未立法前,我們的身邊是否經常聽聞類似的憾事發生呢。病主法病人自主權利介紹病人自主權利法自2019年1月6日起實施,核心概念以病人為主體,確保病人有知情、選擇、決策的權利,並將善終權利擴及非末期病人。而目前已實施近20年的《安寧緩和醫療條例》只保障末期病人,可以不用接受無效的維生醫療;但《病主法病人自主權利》除了保障末期病人,還擴大到不可逆轉的昏迷、永久植物人、極重度失智及政府公告的重症,且拒絕醫療的範圍,包括心肺復甦術、機械式維生系統、血液製品、為特定疾病而設之專門治療、重度感染時所給予之抗生素等任何有可能延長病人生命之必要醫療措施。人工營養及流體餵養,指透過導管或其他侵入性措施餵養食物與水分,並不是完全不讓病人進食,終止後,依然可以採取用手餵食等方式餵食病人。涵蓋範圍更廣,可以說是在保障民眾善終權上邁進了一大步。延長生命不難,但要如何活得有價值、有品質、有尊嚴,卻需要及早思考、努力爭取。這是《病人自主權利法》提醒每個人的事。預立醫療決定書民眾只需與醫療機構的預立醫療照護諮商團隊、自己的親屬(二親等)及其他關係人共同溝通討論。經過預立醫療照護諮商(Advance Care Planning)、簽署預立醫療決定(Advance Decision)。當處於特定臨床條件下,應提供之適當照護方式,以及接受或拒絕之維持生命治療、人工營養及流體餵養。並註記在健保卡上,當臨床狀況發生時,會根據預立醫療決定書的內容,作為照護方向。 當病人符合下列臨床條件之一,且有預立醫療決定者,經二位具相關專科醫師資格之醫師確診,並經緩和醫療團隊至少二次照會確認。醫療機構或醫師得依其預立醫療決定終止、撤除或不施行維持生命治療或人工營養及流體餵養之全部或一部:一、末期病人二、處於不可逆轉之昏迷狀況三、永久植物人狀態四、極重度失智。五、其他經中央主管機關公告之病人疾病狀況或痛苦難以忍受、疾病無法治癒且依當時醫療水準無其他合適解決方法之情形。(如:泡泡龍、漸凍人、小腦萎縮症....等,公告的十二項疾病)。
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2020-03-04 新聞.杏林.診間
醫病平台/談《病主法》:我們能對生命坦然到何種程度?
【編者按】2018年以來,「醫病平台」曾邀請醫學倫理與法律專家討論「病人自主權立法」,並有幾位安寧照護的專家醫師撰文討論生命末期的照護。本週的主題是「《安寧緩和醫療條例》與《病人自主權利法》」,由參與推動台灣這兩個重要法律條文的楊玉欣前立法委員與我們分享這條例的時代背景以及她個人的看法,並有家醫科醫師與我們分享他參與「預立醫療照護諮商」門診的經驗,以及一位已簽署了「預立醫療決定」的志工分享她本身做這決定的心路歷程。《病人自主權利法》(簡稱《病主法》)於2019年1月6日上路至今,全國已有一萬多位民眾參與預立醫療照護諮商(Advance Care Planning,ACP)門診,並且簽署了預立醫療決定(Advance Directive,AD)。這些來診諮商的民眾,通常對《病主法》有一定程度的認識跟接受度,且多數是相對健康或罹病但病情在控制中的狀態。在診間跟這些民眾談到符合預立醫療決定的五大特定臨床條件(末期病人、不可逆轉昏迷、永久植物人、極重度失智、其他經政府公告之重症)時,他們能跟這些嚴重的病況保持一個安全的距離,坦然地說出自己在那樣的疾病狀態下選擇或拒絕維生醫療跟人工營養。然而,就個人粗淺的觀察,在這些尋求諮商者之中,有一小部分的民眾需要額外的關心,分別是失智症及罕見疾病的患者。失智症患者會因其症狀的嚴重度不一,而有不同程度的理解跟決策力。一般來說,即便是理解、溝通無礙的來診民眾,要釐清他們對《病主法》的疑惑,達到確實有效的預立醫療決定,醫、護、社工或心理師組成的諮商團隊通常都要花上六十分鐘的諮商時間。因此,您可以想像到諮商團隊要傳達的訊息量是相當的大。以團隊的角度來說,跟輕度失智症的患者做諮商,如果用正常的解釋速度,常常會導致患者根本沒有掌握到想要傳達的資訊,更不用說能夠做成有效的溝通了。執行ACP諮商的醫師並非每位都是神經相關專科出身,但決定能力(Decision Making Capacity,DMC)的評估,確是每位諮商醫師面對來診的失智民眾需要具備的能力。決定能力有四個核心的組成:(1)能夠了解做出預立醫療決定相關的資訊;(2)記住這些資訊的時間需要長到可以做出選擇;(3)在決策過程中,可以利用這些資訊作為權重或參考;(4)能夠溝通、傳達自身做成的決定。如果臨床醫師觀察到患者在這四個核心組成中有任何一項無法做到,比如說患者每次都說:「醫師你剛講完,我就忘記了。」這樣我們需要調整每次釋出的資訊量,務必確認患者能記住夠長的時間,並能在我們提出預立醫療決定的問題時,基於這些資訊作判斷。同時,我們可以參考患者先前臨床失智評估量表(Clinical Dementia Rating,CDR)的分期。0.5分(可疑)到1分(輕度)的患者經過適度引導,還能夠處理跟判斷《病主法》相關的資訊,2分(中度)可能相當勉強、常常無法有決定能力,而3分(嚴重)以上的患者,確定不能判斷或解決問題。當然,每一個失智患者略有不同,也許在每天的特定時間裡,患者認知功能會比較理想。我們可以個別化安排諮商時段,來落實病人自主的真諦。另外,輕度失智症患者也會因為自身在往後幾年間可能發展為極重度失智,而在諮商過程中有一些情緒反應。諮商團隊除了善盡說明義務,也要給予患者適度肯定跟支持,以照顧到他們的情緒。無論如何,能儘早讓失智患者了解《病主法》,在有決定能力的前提下簽署預立醫療決定,是衛政機關跟醫護團隊應負的責任。另外一個更小眾、更弱勢的族群,是我們罹患罕見疾病的朋友。罕見疾病種類繁多,臨床病程或快或慢,進展的嚴重程度也不一,非常難以簡化界定。在《病主法》特定臨床條件中的第五款(其他經政府公告之重症),衛福部已在今年1月將多發性系統萎縮症與十項罕見疾病納入。這些罕病包括俗稱漸凍人、舞蹈症、泡泡龍等疾病,初估會有一千七百多人受惠,這樣的作法固然值得肯定,但若以疾病別來說,這仍僅佔台灣數百種罕病中的一小部分。以每年新增十項罕病的進度,且越往後的罕病可能越有爭議、醫學界越難界定所謂痛苦難以承受、疾病無法治癒的程度下,要大多數的罕病在幾年間完全納入第五款公告項目的期待可能會落空。當來診的罕病患者問我說:「醫師,我的病沒有列入第五款公告的項目,這樣我要怎麼適用《病主法》?」明明知道這位患者已經經歷過心肺衰竭、需要長期使用呼吸器的痛苦,我當下只能回應說在某些可預見的疾病狀況下,《病主法》第一款的末期病人會有裁量空間,屆時可能也有適用的機會。不過,比起末期病人這樣相對含糊的字眼,如果患者本身罹患的罕病可以納入第五款,或者可以納入較大的罕病群組,去對應操作型的臨床功能條件,這樣不是更有保障嗎?當然,我相信對於各類罕病納入第五款這個議題,不同的醫師也許有不同的考量,但基於尊重病人自主、確保病人善終的理念,沒有被納入的罕病患者確確實實是《病主法》最弱勢的一塊。這個難題,需要社會大眾、病友團體跟衛政機關更多的投入跟關心。最後,我想提的是要珍惜醫病雙方的坦然:諮商團隊可以坦然表述《病主法》所保障的權益、來診民眾可以坦然溝通自身對生命的態度,而這一切無非是賦予社會大眾免於過度醫療干預、追求生命自主的權利。對於失智症跟罕見疾病這兩類患者,團隊要給的同理跟支持更多了,溝通的環節跟內容更需要量身打造,否則不僅沒有照顧到民眾想要坦然面對生命的情緒,也很容易讓決定書淪為民眾不知為何而簽的產物。《病主法》開啟了醫病之間一條坦然的道路,希望它可以引起更多公民的討論,讓台灣走向醫療自主更為健全的社會。
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2020-01-07 醫聲.罕見疾病
罕病篩檢/基因檢測助胎兒狀況 全台百名遺傳諮詢師把關
近年醫學發達,醫療技術走向精準醫療。據台灣遺傳諮詢學會統計,遺傳諮詢師全台僅百人,透過基因檢測能幫助準爸媽了解胎兒健康狀況、協助民眾評估寶寶出生前的罹病風險,成為預防疾病的一個解方。30歲的小婷(化名)不知自己與先生皆有隱性表皮溶解水皰症(俗稱泡泡龍)基因,與先生歡喜迎接第一胎時卻發現孩子是泡泡龍,因多重感染而於一歲前逝世。後懷上第二胎時透過遺傳諮詢師做基因檢測,發現可能有罕病而決定手術拿掉,直到36歲時總算生下健康寶寶,迎接新生命喜悅。協助該個案的慧智基因遺傳諮詢師方美雅表示,近年來基因檢測正夯,但項目五花八門、數據艱澀,一般人不易理解,此時須靠「遺傳諮詢師」來擔任醫師與病人的溝通橋樑,而使該職位大熱。方美雅說,遺傳諮詢師於美國1971年代就出現,台灣則是2004年才開始。早年皆由醫護人員兼任,但並非都具有遺傳基因方面背景,而使判讀不一定完全精準。而後台灣成立台灣遺傳諮詢學會及中華民國人類遺傳學會,推動遺傳諮詢師認證,限遺傳、生醫等相關學位並從事遺傳諮詢工作至少二年以上,諮詢師人數才明顯上升。不過台灣目前尚無相關的立法規範。她說遺傳諮詢師主要可在民眾做基因檢測初期提供項目諮詢、中期步驟說明、到後期報告結果與意義說明,並給予如上述異常及疾病個案關懷與心靈上支持、社會照護資訊等。目前臨床上以最多民眾諮詢的產前檢測為例,包含母血唐氏症篩檢、羊水染色體、非侵入性產前染色體篩檢等等項目。建議民眾若有相關檢測需求,應找專業遺傳諮詢師協助,走過等待檢測結果之路。
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2019-10-27 醫聲.罕見疾病
罕病新知/10罕病+1疾病 最快下月納病主法
病人自主權法上路後,僅納入末期病患、不可逆轉的昏迷、永久植物人、極重度失智者等四類患者,至於無藥可醫的罕見疾病,迄今無法納入其中,衛福部醫事司決定將10種罕病加1種疾病納入病主法,最快下個月正式公告。對此,罕病基金會回應樂見第一波納病主法的罕見疾病名單正式出爐。除了明定四類患者以外,病主法還保留第五類適用對象,法條定義為「其他經中央主管機關公告之病人疾病狀況或痛苦難以忍受、疾病無法治癒且依當時醫療水準無其他合適解決方法之情形。」衛福部長陳時中曾表示,病主法上路後,一直不敢公告第五類適用對象,因為擔心醫療進步,若將其該疾病定義進去後,恐怕未來難以從列表上排除,但這也使罕病患者無法享有病主法的權利。醫事司簡任技正劉越萍表示,最近召集各領域專家學者,開會討論多次,針對罕見疾病納病主法,確定納入裘馨氏肌肉失養症、遺傳性表皮分解性水皰症(泡泡龍)、亨丁頓氏舞蹈症、肢帶型機失養症、線狀肌肉病變、脊髓小腦退化性動作協調障礙(小腦萎縮症)、脊髓性肌肉萎縮症(漸凍症)、肌萎縮性脊髓側索硬化症(漸凍症)、囊狀纖維化、原發性肺動脈高壓等10類罕見疾病及多發性系統萎縮症。劉越萍表示,預計11月中旬對外公告,屆時適用對象即可簽訂預立醫療決定意願書,決定自己人生的最後一段路該怎麼走。罕病基金會執行長陳冠如表示,七成以上罕病目前無法治癒,病程可長可短,有的發病三、四年就會離世,有的卻可能長達十年,末期患者幾乎無法表達意見,一旦陷入昏迷或意識不清狀態,家屬總會陷入天人交戰,既捨不得放手讓個案走,但又不希望個案繼續受苦。以亨丁頓舞蹈症為例,通常在30至40歲發病,隨著腦部神經細胞不斷退化,中期個案就已無法對答,若能在40歲發病時簽下預立醫療決定,可減少家屬負擔。陳冠如坦言,擔心公布10種罕病納入病主法後,部分個案以為可放棄治療、等死,但並非如此,開放是為了讓罕病個案更積極面對人生,透過專業人士介入,給予病友和家屬一個坐下來好好談最後一哩路要怎麼走,讓病友更有尊嚴活著。制度上路後,基金會也將開始積極落實宣傳,協助病友與家屬溝通。
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2019-10-27 醫聲.罕見疾病
罕病新知/11種疾病納病主法 預立醫療照護諮商免費做
衛福部11月將公告11種疾病納病主法臨床使用條件,並將補助這些疾病患者免費預立醫療照護諮商。病主法推動者楊玉欣說,病主法賦予罕病者拒絕醫療及善終權,但絕不等於安樂死。病人自主權利法今年1月6日上路,賦予民眾事先預立醫療決定、善終權利。法規也為重病、罕病者開了一扇窗,明訂經政府公告的疾病或痛苦難以忍受、疾病無法治癒且醫療無法合適解決者也適用。衛生福利部近期舉行多次會議研商適用病主法的嚴重疾病種類、適用條件,近日達成共識,將有11種疾病納入病主法。納入疾病有裘馨氏肌肉失養症、遺傳性表皮分解性水泡症(泡泡龍)、亨丁頓氏舞蹈症、肢帶型肌失養症、桿狀體肌肉病變、脊髓小腦退化性動作協調障礙(小腦萎縮症)、脊髓性肌肉萎縮症(漸凍症)、肌萎縮性脊髓側索硬化症(漸凍症)、囊狀纖維化、原發性肺動脈高壓等10種罕病及多發性系統萎縮症。醫事司長石崇良日前接受中央社記者採訪時表示,病主法鼓勵民眾經過預立醫療照護諮商(ACP)後完成預立醫療決定(AD),當經歷生命末期、不可逆轉昏迷、永久植物人、極重度失智及政府公告的嚴重疾病,可決定要不要接受維生治療或人工營養等。石崇良說,未來11種疾病病友納入後,衛福部將補助病友預立醫療照護諮商費用,每人約新台幣3000元。病人自主研究中心執行長楊玉欣今天接受中央社記者採訪時表示,確實有不少罕病患者希望安樂死,但病主法絕不等於安樂死。楊玉欣說,病主法的立法精神是以病人為主體,且賦予病人拒絕醫療的權利。但拒絕醫療絕不等於安樂死,而是當病人的生命「自然的到了終點」,病人沒辦法靠自己吃東西、或不插管、沒有呼吸器就無法呼吸,可以拒絕「加工醫療」,回歸生命自然的終點。楊玉欣說,安寧緩和醫療條例只處理「末期病人」,有嚴格的定義限制,許多罕病病友無法納入。以漸凍人為例,隨疾病進展會逐漸失去身體自理能力、除肢體無法行動,也會呼吸衰竭,但插上呼吸器可以多活好幾年,但病人生活的尊嚴可能在過程中被犧牲。未來11種疾病納入病主法適用,楊玉欣說,病友們只要接受預立醫療照護諮商,簽署預立醫療決定,當疾病進展到終點、必須仰賴加工醫療才能存活時,就可以依預立醫療決定選擇是否維生治療或補充人工營養,讓病友有更多的選擇和出路。楊玉欣說,過去有些病友,為了要看孩子結婚、生子,勉強接受維生治療數年;在孩子結婚後,也沒辦法撤除,讓家人和醫師都很為難,未來這樣的景況應不復見;另一種情況是,有些病友害怕氣切後就要一路氣切直到死亡,納入病主法適用後,「隨時有喊停」的權利,也讓病友做醫療決定時更無後顧之憂。至於現行已經接受維生治療或人工營養處置的罕病患者,楊玉欣說,未來11類疾病公告上路後,只要符合資格、意識清楚的病友都可進行預立醫療照護諮商,決定自己的醫療選項,如果不願生活繼續受苦、沒有尊嚴,就能依法拒絕醫療,並提供緩和醫療。楊玉欣也說,很多人都會覺得「病人很脆弱」、「不應該自己決定」,但其實病人是最了解疾病、最深思熟慮者,應尊重、相信病人的醫療選擇,讓病人掌握權利及行使權利的自由。很多病人有了權利之後就會更放心,心裡更踏實,也會更想好好生活。根據罕病基金會資料,依衛福部截至今年8月統計,此次納入病主法的10種罕見疾病患者人數(不分年齡)達3476人。
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2019-10-26 醫聲.罕見疾病
罕病新知/首次公告第5類疾病 最快下月10罕病+1疾病納病主法
病人自主權法上路後,僅針對4類患者明確定義,包含末期病患、不可逆轉的昏迷、永久植物人、極重度失智者,而無藥可醫的罕見疾病,一直無法納入其中,衛福部醫事司近期終於決定將10種罕病加1種疾病納入病主法,預計最快下個月正式公告。對此,罕病基金會回應樂見第一波納病主法的罕見疾病名單正式出爐。病主法除了明定4類患者以外,還保留第5類適用對象,法條定義為「其他經中央主管機關公告之病人疾病狀況或痛苦難以忍受、疾病無法治癒且依當時醫療水準無其他合適解決方法之情形。」衛福部長陳時中曾表示,病主法上路後,一直不敢公告第5類適用對象,主要是擔心,醫療隨時進步,若將其該疾病定義進去後,恐怕未來難以從列表上排除,也使罕病患者想享有病主法的權利,卻遲遲無法適用。醫事司簡任技正劉越萍表示,召集各領域專家學者,開會討論多次,針對罕見疾病納病主法,確定未來將10種罕病以及1種疾病納入,包含裘馨氏肌肉失養症、遺傳性表皮分解性水皰症(泡泡龍)、亨丁頓氏舞蹈症、肢帶型機失養症、線狀肌肉病變、脊髓小腦退化性動作協調障礙(小腦萎縮症)、脊髓性肌肉萎縮症(漸凍症)、肌萎縮性脊髓側索硬化症(漸凍症)、囊狀纖維化、原發性肺動脈高壓共10類罕見疾病以及多發性系統萎縮症等。劉越萍表示,這11種疾病已經確定會納入病主法,現階段仍有行政細節要討論,預計11月中旬對外公告,屆時適用對象即可簽訂預立醫療決定意願書,決定自己人生的最後一段路該怎麼走。罕病基金會執行長陳冠如表示,7成以上罕病目前無法治癒,病程可長可短,有的發病3、4年就會離世,有的卻可能長達10年,末期患者幾乎無法表達意見,一旦陷入昏迷或意識不清狀態,家屬總會陷入天人交戰,既捨不得放手讓個案走,但又不希望個案繼續受苦。衛福部原訂6月要公布適用名單,但陳冠如表示,由於罕病種類非常多,患者疾病進展到什麼程度適用是病友團體與專家雙方意見相異之處,再加上沒有前例可循,只透過不斷協商、討論。原先專家研議適用對象應採嚴格標準,僅開放重度身心障礙且陷入昏迷者適用,所幸最後放寬至中度身心障礙。病友團體對這次的名單都很滿意,陳冠如以亨丁頓舞蹈症為例,她說,舞蹈症通常是在30至40歲發病,病程可長可短,有的發病3、4年就會離世,有的卻可能長達10年,但隨著腦部神經細胞不斷退化,中期個案就已無法對答,若能在40歲發病時簽下預立醫療決定,可減少家屬負擔。但陳冠如也坦言,擔心公布10種罕病納入病主法後,會有個案誤以為可放棄治療、等死,但其實並非如此,開放其實是為了讓罕病個案更積極面對人生,透過專業人士介入,給予病友和家屬一個坐下來好好談最後一里路要怎麼走,讓病友更有尊嚴活著。制度上路後,基金會也將開始積極落實宣傳,協助病友與家屬溝通。
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2019-10-25 科別.罕見疾病
把罕病病友家搬進展覽 體驗萬分之一的生活方式
「罕見疾病」是指盛行率萬分之一以下、少見的疾病,罕病基金會自10月23日起至30日,在北市松山文創園區推出「生生相惜,愛不罕見」特展,這是國內第一次針對罕病主題舉辦大型展覽,嘗試將病友的家搬進展場,從躺在移位機下床開始,廚房上鎖的冰箱、一罐又一罐味道奇特的特殊奶粉,坐在洗澡椅才能享受沐浴時光,讓民眾走進病友生活,盼能有更多理解。罕病基金會董事長林炫沛說,罕病特展是紀念罕病基金會成立20周年的最後重頭戲,希望喚起更多民眾重視罕病,人的身上都帶有隱性缺陷,在世代相傳中,大自然之母仁慈地讓重大缺陷發生率僅有3%,罕病家庭就是幫97%的健康家庭承擔人類生命傳承必然的機率。罕病病類多,不同疾病病友的生活樣態不一樣,罕病特展特別打造罕病客廳、臥室、書房、廚房及廁所等,在臥室民眾可以試躺電動床或移位機,體驗病友無法自由行動的不便,床邊的紗布棉花棒是「體無完膚」的泡泡龍男孩女孩起床換藥的痕跡。走進廚房,首先印入眼簾的是上鎖的冰箱,這是飲食中樞失去控制的小胖威利患者的家,為避免「小胖」們過度攝取食物,只能把冰箱和食物櫃上鎖。另一隅的奶粉,單看外觀看不出差異,一旦將鼻子湊上一聞,特殊的味道讓人卻步,但這卻是患有苯酮尿症等罕病孩子的食物。罕病基金會執行長陳冠如說,希望透過這樣的體驗,讓民眾親身感受病友的辛苦,無法真實呈現的部分也以照片形式貼在房間個角落,相信多一點的了解,能帶來更多的同理心。除了靜態展示外,主舞台每天都會有罕病生命故事分享七個故事,由罕病病友及家屬現身分享,帶領民眾看到親身與疾病相處的經歷,醞釀了怎樣的心情及面孔。除「罕病生活體驗區」外,展覽內容包含「罕病科普區」、「罕見時光走廊區」、「罕見電影院」、「罕見繪畫班藝廊」、「罕見舞台區」、「愛與希望寫作區」、「VR體驗區」、及「罕見文創街」共九個展區,用趣味簡單方式認識罕病、近距離接觸病友、體驗病友生活。「生生相惜‧愛不罕見罕病20周年特展」即日起至10月30日於松山文創園區北向製菸工廠1樓展區展出,民眾可免費入場,一起走訪罕病20年的歷史軌跡,257種疾病、15000多個罕病家庭,承擔人類生命傳承必然的機率風險小於萬分之一的罕見生命。想了解更多罕病的故事和紀錄片,請看完整專題《萬分之一在我家:6個罕病重生的故事》@IMAGE_6981811_CENTER@-->
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2019-09-17 科別.罕見疾病
基因篩檢 泡泡龍家族生健康寶寶
隨基因檢測進步,成大醫院最近協助有泡泡龍基因的家族進行基因檢測,順利生下篩檢後健康的孩子。財團法人台灣泡泡龍病友協會理事長古寶英昨天表示, 很多有罕見疾病孩子的家庭,不敢再生孩子,擔心同樣的事情再發生,家族其他人結婚生子也面臨很大壓力,未來如果能夠利用基因檢測,實在是一大福音,希望其他遺傳疾病也有機會透過篩檢避免。家住中部的陳小姐去年懷第一胎,小寶寶早產出生時,全身多處水泡及皮膚傷口,合併呼吸衰竭及胃幽門閉鎖,診斷為先天性表皮鬆解性水皰症,也就是俗稱的泡泡龍,儘管醫療團隊細心照護,仍因反覆感染在3個月大時過世。陳小姐後來到成大皮膚罕見疾病實驗室諮商,皮膚科醫師許釗凱從過世孩子身上找到泡泡龍疾病的基因點,之後陳小姐鼓起勇氣再度懷孕 ,實驗室從羊水當中確定胎兒突變基因點,今年8月陳小姐順利產下新生兒,當看到孩子的皮膚光滑完整,陳小姐高興得又哭了,「 這種壓力是一般人無法想像的」透過國際合作,許釗凱實驗室從全台31個泡泡龍家族,分析47個病患,找出21個變異基因點,並補貼每次檢測費用4萬元。許釗凱表示,最大困難是即使找到變異的基因,還是很難百分百確定,需經驗與先進技術,下一步則希望找出新的基因治療方式。許釗凱因基因相關研究最近獲得專門發給年輕學者的吳大猷獎。他表示,在為陳小姐檢測新生兒的基因時,承受很大壓力,擔心檢測有誤,新生兒又有症狀,孩子出生沒問題,團隊大大鬆了一口氣。許到凱指出,透過基因診斷可以幫助了解患者的預後及可能影響到的器官,更可以幫助遺傳諮詢及產前檢測進行。